Врожденные пороки развития уретры - пороки развития органов мочевой системы у детей

Видео: Аномалии матки, врожденные пороки и бесплодие.

1. Стеноз уретры. У мальчиков чаще встречается стеноз простатической части уретры, у девочек — дистальной (меатальный стеноз).

Частота 1 случай на 240 аутопсий в перинатальном возрасте. Клиника: затруднения мочеиспускания, пиелонефрит,
рефлюкс. По мнению И. Н. Потаповой и соавт. (1973) меатальный стеноз у девочек чаще развивается вследствие перенесенной инфекции, а не является пороком развития. Вопрос о хирургическом лечении, бужировании решается индивидуально.

Видео: Лечение врожденной аномалия мочеполовой системы у ребенка

1. Клапан уретры. Складка слизистой оболочки. Различают следующие варианты [Кравцова Г. И., 1991]:

Тип I Клапан локализуется в крае слизистой оболочки, выстилающей verumontanum. Наиболее частый вариант.
Тип II Клапан локализуется между выходом из мочевого пузыря и верхним полюсом verumontanum. Встречается редко.
Тип III Мембранозная диафрагма, которая закрывает отверстие уретры и локализуется выше, на уровне или позади verumontanum. Встречается редко, но дает летальные исходы.
Нередко сочетается с другими пороками развития. Клинически проявляется задержкой мочеиспускания, симптомами пиелонефрита, рефлюксом, уретерогидронефрозом. Лечение хирургическое.

Видео: Аномалия развития почек

1. Гипоспадия. Открытие мочеиспускательного канала в нетипичном месте. Частота 1 случай на 300 новорожденных мальчиков.
2. Гипоспадия типа хорды. Укорочение и недоразвитие уретры. Хотя наружное мочеиспускательное отверстие расположено на обычном месте, оно может быть покрыто истонченной кожей. Крайняя плоть расщеплена. По задней поверхности полового члена пальпируется уретра в виде плотного тяжа.
3. Гипоспадия головки. Уретра открывается на головке по ходу отсутствующей уздечки. Головка полового члена изогнута книзу. Возможен стеноз и нарушение мочеиспускания.
4. Гипоспадия стволовая. Уретра открывается на средней линии по задней поверхности полового члена от венечной борозды до корня. Искривление полового члена.
5. Гипоспадия мошоночно-промежностная. Недоразвитие полового члена- расщепление мошонки, которая часто не содержит яичек. Уретра открывается в мошонке или промежности. Мочеиспускание затруднено. Имеются сложности, особенно при промежностной форме, с определением пола ребенка. При женском варианте гипоспадии отсутствует задняя стенка уретры и передняя стенка влагалища. Отмечается недоразвитие половых губ. Может отсутствовать клитор. Лечение стволовой, мошоночной и промежностной форм гипоспадии у мальчиков и женского типа гипоспадии хирургическое.
6. Эписпадия. Верхнее расщепление уретры. Частота 1 случай на 30 000 родов. Выделяют следующие формы эписпадии [Савченко Н. Е., Державин В. М., 1976]:
7. Эписпадия головки полового члена и клитора
8. Эписпадия ствола полового члена и клитора
9. Неполная эписпадия (расщелина до шейки мочевого пузыря)
10. Полная эписпадия (расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря)

Проявляется искривлением полового члена. Возможны недержание мочи, инфекции мочевыводящих путей. Часто сочетается с другими пороками развития. Лечение неполной и полной эписпадии хирургическое.

Видео: Диагностика мочеполовой системы у детей