Аномалии мочеиспускательного канала - основы практической урологии детского возраста

Гипоспадия и эписпадия.

Среди аномалий нижних отделов мочевых путей наиболее часто встречаются гипоспадия и эписпадия мочеиспускательного канала — сложный порок развития, суть которого состоит в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено не на верхушке полового члена, как обычно, а выше — в области его тела, мошонки или промежности. При гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на задней поверхности, а при эписпадии — на передней поверхности полового члена. Вместо недостающей части мочеиспускательного канала, между имеющимся наружным его отверстием и головкой полового члена, находится соединительнотканный тяж, иногда покрытый остатками слизистой оболочки рудиментарного, расщепленного мочеиспускательного канала. Анатомическое изменение определяет и название аномалии (греч. hypo — внизу, epi — наверху, spao — расщепляю).
Гипоспадия занимает первое место по частоте среди аномалий мочеиспускательного канала — 1 : 150 —1 : 400 новорожденных. Она встречается в основном у мальчиков и крайне редко у девочек. По нашим данным, гипоспадия наблюдается у 1 из 300 новорожденных мальчиков. Эписпадия отмечается у 1 на 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек (рис. 102).

Рис. 102. Аномалии мочеиспускательного канала:
а — гипоспадия- 6 — эписпадия- в — «гипоспадия без гипоспадии».

Формальный и каузальный генез.

В течение первого месяца после зачатия зародыш находится в так называемой гермафродитической фазе, когда еще нет половой дифференциации. Примерно к 40-му дню эмбрионального периода происходит разделение первичной клоаки: образуются прямая кишка и мочеполовой синус. На 5-й неделе образуется половой холмик, однако до конца 6—8-й недели еще нельзя судить о поле плода.
Аномалии мочеиспускательного канала, в том числе гипоспадия и эписпадия, возникают в основном после восьми недель эмбрионального периода, т. е. тогда, когда уже начинают функционировать эндокринные железы плода. В этот период половой холмик и мочеиспускательный канал являются зонами интенсивного роста и наиболее подвержены действию различных экзогенных и эндогенных факторов, влияющих на плод.
Мочеиспускательный канал плода восьми недель представляет собой желоб, который к концу 14-й недели превращается в трубку. В это же время начинается развитие крайней плоти, которая появляется на дорсальной поверхности полового члена, а затем опоясывает всю его головку. Когда крайняя плоть обхватывает мочеиспускательный канал, на задней поверхности головки полового члена образуется уздечка (frenulum preputii). Весь этот процесс заканчивается к концу 20-й недели эмбрионального развития, следовательно, гипоспадия закладывается между 8-й и 20-й неделями. Чем раньше произошла остановка развития вышеупомянутых трех компонентов (уретра, крайняя плоть, уздечка крайней плоти), тем сильнее выражена аномалия. И напротив, если развитие затормозилось незадолго до окончания срока формирования уретры и полового члена, возникают более легкие формы аномалий с менее выраженной степенью анатомических отклонений.
Если вопрос о формальном генезе гипоспадии и эписпадии в основном изучен, то этого нельзя сказать о причинах развития указанных аномалий и их каузальном генезе.
Известны факты передачи этих аномалий по наследству. Так, описан случай, когда гипоспадия наблюдалась у представителей шести поколений одной семьи. По данным литературы, передача аномалий по наследству происходит по женской линии мужчинам (как гемофилия), но имеются случаи передачи по мужской линии. Мы наблюдали гипоспадию у трех двоюродных братьев по отцу.
В подавляющем большинстве случаев данные о наследственном характере гипоспадии и эписпадии отсутствуют, хотя не исключено, что родители больного иногда скрывают наличие такой аномалии у членов семьи.
Гипоспадия, а особенно эписпадия, часто сопровождается другими аномалиями, преимущественно органов мочеполовой системы (по нашим наблюдениям — почти у половины больных). Чаще других при этом встречаются крипторхизм, паховая грыжа и реже — другие аномалии. Кроме того, нужно отметить, что в 84 % случаев аномалии мочеполовой системы сопровождаются аномалиями других органов и систем.
Для объяснения происхождения гипоспадии и эписпадии предложено множество теорий, из которых заслуживает внимания теория гормонального генеза этих аномалий. Отмечено, что часть матерей детей с гипоспадией страдают заболеваниями надпочечников (гиперплазия, тубулярная аденома, злокачественные опухоли), сахарным диабетом и другой эндокринной патологией. Из экзогенных гормональных воздействий большое значение придают употреблению эстрогенов для прерывания беременности. Если, несмотря на их применение, беременность все же сохранилась, плод может родиться с гипоспадией или какой- либо другой аномалией. Такие же наблюдения имеются в отношении преднизолона. Значение гормонов для развития аномалий доказано и экспериментально. Многие авторы отмечают также большое значение в развитии аномалий у плода нервно-психической травмы беременной матери, гипервитаминоза и др.
Имеющиеся факты позволяют сделать вывод, что со стороны матери будущего ребенка, а также врачей, особенно работающих в женских консультациях, необходима осторожность в отношении гормонотерапии. Кроме того, по мнению некоторых специалистов, немаловажное значение для профилактики развития гипо- и эписпадии у плода имеет соблюдение будущей матерью гигиены половой жизни в период беременности.

Клиническая картина и классификация.

Клиническая гипоспадия выражается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на задней поверхности полового члена, на различном отдалении от места его нормального расположения на верхушке головки полового члена. В большинстве случаев это сопровождается искривлением полового члена в вентральной плоскости- причем во время эрекции искривление выражено сильнее.
Причиной искривления полового члена является то, что на месте недоразвитой части мочеиспускательного канала имеется соединительнотканная хорда или желоб, которые обычно короче, чем мочеиспускательный канал. Кроме того, в пространстве между пещеристыми телами имеются избыток соединительной ткани, утолщение белочной оболочки и ее склероз. Все это вместе создает искривление полового члена, называемое мужской хордой (chorda virilis). При гипоспадии крайняя плоть развита избыточно и ее складки, собираясь на передней поверхности полового члена, усиливают впечатление искривления и в определенной мере препятствуют осуществлению полового акта. Хотя хорда задерживает рост полового члена, последний все же растет быстрее хорды. Межпещеристая соединительная ткань также разрастается, огрубевает, становится складчатой и врастает в пещеристые тела, из-за этого степень искривления полового члена с годами возрастает.
Уздечка крайней плоти, как правило, не развита, а сама крайняя плоть не образует кольцо, так как имеет дефект на задней поверхности головки полового члена.
Если отверстие мочеиспускательного канала расположено вблизи головки полового члена, акт мочеиспускания совершается в положении стоя и особых неудобств при этом не вызывает. Чем дальше находится отверстие уретры от головки полового члена, тем больше это доставляет неудобств больному. Поэтому больной предпочитает мочиться сидя, что уже в раннем возрасте вызывает насмешки со стороны других детей и тяжело воздействует на психику ребенка: он стремится к уединению, избегает сверстников, неохотно участвует в их играх и поэтому часто отстает от них в физическом развитии. После полового созревания возникает проблема невозможности выполнения полового акта при значительном недоразвитии и искривлении полового члена или бездетности (при локализации отверстия мочеиспускательного канала у основания полового члена, на проекции мошонки или на промежности, когда сперма не попадает во влагалище).
При любой локализации наружного отверстия мочеиспускательного канала при более легких формах гипоспадии часто отмечается сужение его конечного отдела — меатостеноз.
Во многих случаях именно сужение отверстия мочеиспускательного канала и вызываемое им затруднение акта мочеиспускания является причиной обращения ребенка к врачу.
Если гипоспадия сопровождается двусторонним крипторхизмом, то половой член короткий, искривленный и дорсальной поверхностью сращен с мошонкой, при этом по внешнему виду половых органов создается впечатление, что перед нами не мальчик, а девочка.
Несмотря на большое разнообразие анатомической картины при гипоспадии, существует несколько классификаций этой аномалии, которые преимущественно связаны с уровнем дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала. Мы считаем, что в классификации должны быть отражены и другие анатомические особенности (сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, искривление полового члена, дефект кожи на дорсальной поверхности его и т. д.), так как они имеют большое значение для выбора способа лечения. Кроме того, в классификации должно быть указание на наличие или отсутствие других аномалий наружных половых органов, в частности крипторхизма, который сам по себе часто требует оперативного лечения. Приведенная ниже классификация составлена, с учетом этих соображений.
Виды гипоспадии, сопутствующие им анатомические особенности и различные аномалии:

В классификацию не вошел особый вид аномалии, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на своем обычном месте, однако половой член искривлен и иногда сращен с кожей мошонки — «гипоспадия без гипоспадии» (см. рис. 102).
Чем тяжелее форма гипоспадии, тем она реже встречается. По нашим наблюдениям (630 детей), разные виды гипоспадии наблюдались с такой частотой: гипоспадия головки — 45 %, стволовой части полового члена — 25 %, мошоночная — 16%, промежностная— 12% и «гипоспадия без гипоспадии» — 2 % случаев.
Гипоспадия у девочек клинически выражается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала находится ниже, чем обычно, — в преддверии влагалища или самом влагалище. Обычно это никаких неудобств больным не доставляет, и родители даже не подозревают о наличии такой аномалии у ребенка. Однако следует отметить, что эта патология заслуживает большого внимания, так как дистопированный мочеиспускательный канал легко инфицируется флорой влагалища, вызывая затяжные и упорные воспалительные процессы в нижних отделах мочевых путей. Несмотря на это, вопрос о гипоспадии у девочек изучен совершенно недостаточно.
У мальчиков различают следующие виды эписпадии: эписпадия головки (epispadia glandis), тела полового члена (epispadia penilis) и полную эписпадию (epispadia totalis), при которой половой член на всем протяжении расщеплен и имеет вид желоба. Последняя форма эписпадии граничит с экстрофией мочевого пузыря и, как правило, сопровождается недержанием мочи, так как расщеплена и задняя часть мочеиспускательного канала, включая сфинктер.
Эписпадия, хотя и редко, бывает и у девочек (соотношение между мальчиками и девочками составляет 5:1). У девочек различают эписпадию клитора (epispadia clitoridis), подсимфизиальную, или срединную (epispadia subsymphisaris, intermedia), позадисимфизиальную, или тотальную (epispadia retrosymphisaris, totalis).

Определение пола ребенка.

При резко выраженной гипоспадии наружные половые органы мальчика при внешнем осмотре напоминают таковые у девочек, что нередко является причиной неправильного определения пола новорожденного. Такие ошибки в определении пола вызваны недостаточным опытом персонала родильных домов. Положение усугубляется в тех случаях, когда в раннем детстве пол был определен неправильно и воспитание ребенка шло по противоположному его истинному полу пути- в результате уже сложившийся уклад жизни, место субъекта в семье и обществе нередко служат причиной отказа от изменения пола. Такие случаи бывают, и они являются трагедией для человека.
Поэтому в подобных ситуациях перед врачом стоит весьма трудная задача: определить пол ребенка и добиться максимально возможной хирургической коррекции половых органов, помочь больному в социальной коррекции пола. Лучше всего провести определение истинного пола сразу после рождения, тогда отпадает необходимость в социальной коррекции.
Для определения пола применяют исследование полового хроматина, чаще всего в эпителиальных клетках. С этой целью берут соскоб слизистой оболочки нижней губы и переносят на предметное стекло. После 24-часовой фиксации в смеси эфира со спиртом препарат окрашивают по способу Фельгена или Папаниколау. В клетках субъектов мужского пола половой хроматин рассеян по всему ядру в виде мелких зерен- кроме того, в некоторых клетках имеются отдельные глыбки хроматина размером 1—2 мкм.
В женских клетках такие глыбки встречаются в 70—80 %, в мужских — только в 5—10 % случаев. Исследование 100 клеток позволяет оценить половую принадлежность ребенка. Такое же исследование можно провести на клетках кожи и сегментоядерных лейкоцитах. При этом в женских лейкоцитах хроматин имеет вид палочек, а в мужских лейкоцитах таких палочек нет.
Иногда для определения пола ребенка и особенно установления наличия или отсутствия внутренних половых органов приходится делать лапаротомию. В некоторых случаях (при подозрении на наличие смешанной железы — ovotestis) необходима и биопсия яичников.
Возможность истинного гермафродитизма одно время совершенно отрицали, но в настоящее время описано много подобных наблюдений. Именно эти случаи и представляют трудность для диагностики.