Мультикистоз, простая киста почки - основы практической урологии детского возраста
Кистозная рудиментарная почка (мультикистоз).
Под таким названием мы подразумеваем аномалию, при которой вместо почечной паренхимы имеется множество кист разного размера, а мочеточник облитерирован.
Рис. 65. Кистозная рудиментарная почка: а — схема- б — восходящая уретерограмма- в — удаленная почка
Из многочисленных названий этой аномалии наиболее приемлемым является «кистозная рудиментарная почка». Это означает, что в почке, крайне гипоплазированной, рудиментарной имеются кисты (рис. 65). Иногда в процессе развития рудиментарной почки не происходит полного слияния мочеточникового ростка с метанефрогенной бластемой. В результате этого выделяющаяся первичная моча, не имея выхода, скапливается в полостях окончательной почки. В большинстве случаев, по-видимому, почка вскоре прекращает выделение мочи, так как раздувшиеся кисты давят на почечную паренхиму, нарушая ее кровоснабжение. Содержимое кист представляет собой фильтрат ранее функционировавших клубочков, претерпевший частичную реабсорбцию. В некоторых случаях продукция мочи продолжается даже после рождения, что подтверждается ростом кист, а также выделением жидкости при их дренировании.
При этой аномалии мочеточник облитерирован, большей частью в начальном отделе, при облитерации конца мочеточника отсутствует его отверстие в мочевом пузыре. В таких случаях можно спутать кистозную рудиментарную почку с агенезией почки.
Кистозная рудиментарная почка считается редкой аномалией. Количество опубликованных в мировой литературе случаев не превышает 100. На наш взгляд, эта аномалия не так уж редка, но часть случаев, по-видимому, диагностируется как поликистоз почек. Наши 5 наблюдений составляют по отношению к общему числу больных 1 : 900, а ко всем аномалиям мочевой системы — 1 : 300. Это еще раз доказывает, что рудиментарная кистозная почка не является редкой аномалией.
Диагноз, как правило, ставят на операционном столе, так как небольшую почечную массу, содержащую множество мелких кист, почти невозможно пальпировать. Экскреторная урография показывает отсутствие почки, а непроходимость мочеточника не дает возможность контрастировать полости почки. Получение изображения только мочеточника может навести на мысль о рудиментарной почке, но о кистозном ее перерождении можно думать лишь тогда, когда пальпируется одна или несколько больших кист.
Лечение требуется при нагноении кист или больших кистах. У одной нашей больной наблюдалась почечная гипертензия, которая прошла сразу после нефрэктомии.
Простая киста.
Принято считать, что простая киста, или, по старой номенклатуре, солитарная киста, почки встречается только у взрослых. Однако иногда такие кисты могут быть и у детей.
Обычно такая киста почки единичная, содержит жидкость и имеет одну полость (отсюда ее соответствующие названия — солитарная, серозная, однокамерная). Но бывает две и больше кист — содержимое их может быть кровянистым или гнойным, а полость кисты иногда разделена на несколько камер (мультилокулярная киста). По этому понятно, что все указанные названия не соответствуют характеру аномалии. Вследствие этого многие авторы называют такие кисты простыми в отличие от поликистоза, мультикистоза, эхинококкоза и всех остальных кист.
Почечная киста представляет собой тонкостенное шаровидное образование различной величины, содержащее жидкость. Такая киста обычно односторонняя, наблюдается с обеих сторон с одинаковой частотой, двусторонние кисты бывают очень редко.
Киста может располагаться в любой части почки, однако в большинстве случаев она находится в области нижнего конца почки, а изредка — в средней части почки (рис. 66).
Простых кист может быть две, три и более, но при этом одна из них всегда крупнее остальных. Чаще они однокамерные, реже — многокамерные. Множественные кисты нужно дифференцировать с поликистозом почек.
Простые кисты могут быть как очень большими, так и очень маленькими. Описаны кисты, содержащие до 10 л жидкости, имевшие диаметр 40 см, а также едва заметные для глаза. Обычно кисты наполнены прозрачной жидкостью соломенного цвета, которая содержит воду, альбумин, хлориды, фосфаты, сывороточный глобулин, кристаллы холестерина, эпителий и небольшое количество мочевины. Случается, что жидкость кровянистая или содержит гной. Учитывая возможность малигнизации, кисту с кровью или детритом нужно исследовать особенно тщательно.
Наличие в одной и той же почке серозных и геморрагических кист подтверждает мнение, что геморрагические кисты начинаются как серозные, кровь же примешивается к содержимому кист впоследствии (опухоль, гемангиома, травма, тромбоэмболия).
Рис. 66. Схема и фрагменты урограммы при однокамерной (а, б) и многокамерной (в, г) кистах почки
Кисты в основном расположены в корковом веществе почки близко к поверхности. Иногда киста находится вне почки, при этом деструкция почечной паренхимы от компрессии минимальная и выражена только в смежной с кистой области. Поэтому функция почки может оставаться нормальной, за исключением случаев развития гидронефроза от сдавливания лоханки или от сопутствующей патологии. Кисты внутри почки плотно сращены с паренхимой почки и в процессе роста вызывают компрессию, деформацию почечной лоханки или перегиб мочеточника. Нередко наблюдается распространение кисты внутрь чашки или лоханки.
Стенка кисты состоит из фиброзной ткани, которая содержит мало сосудов и может быть тонкой или уплотненной и утолщенной, а иногда кальцифицированной. Как правило, внутренняя поверхность кисты гладкая и ровная, но иногда появляются выемки и неполные перегородки — начало будущей многокамерной кисты.
Микроскопически стенка кисты имеет два, а иногда три слоя: наружный слой является частью фиброзной капсулы и содержит остатки клубочков и канальцев нефронов, а также некоторое количество эластических волокон- внутренний слой состоит из ровного кубического эпителия, иногда он отсутствует. Микроскопически стенки одно- и многокамерных кист одинаковы.
В участке кисты, прилегающей к почке, практически всегда обнаруживается малигнизация. Существует мнение, что сначала в паренхиме почки возникает опухоль, а потом киста перекрывает ее. Обычно это папиллярная аденокарцинома светлоклеточного типа, но имеются, сообщения и о часто встречающихся опухолях типа Вилмса. Такие доброкачественные опухоли, как папиллярная цистоаденома, лейомиома, аденома, также обнаруживают в простых кистах.
Этиология простых кист не выяснена. По одной из имеющихся теорий кисты являются врожденной патологией и возникают в результате облитерации и расширения эмбриональных канальцев. Другие теории признают значение в развитии кист сужения канальцев, хотя по-разному объясняют ее причины.
Простые кисты встречаются довольно редко. Мы наблюдали всего два случая такой патологии. Кисты больших размеров сопровождаются чувством дискомфорта и болью различной степени — от малоощутимой тяжести в животе до более или менее выраженной тупой боли либо боли в пояснице на пораженной стороне. В тех случаях, когда нарушается отток мочи или присоединяется другое заболевание, боль может быть сильной. Киста, оказывающая давление на органы брюшной полости, может сопровождаться симптомами, симулирующими их заболевание. Большая киста верхнего конца почки может вызывать сдавление диафрагмы, кашель, диспноэ, боли в плече.
Рис. 67. Простая киста почки:
а — ультразвуковая эхосканограмма- б — пункционная кистограмма.
Симптомы, связанные с нарушением оттока мочи, могут появляться при обструкции, вызванной изгибом мочеточника или прямым давлением кисты на лоханку или мочеточник.
Диагностика простых кист довольно трудна, так как они часто не дают клинических симптомов.
Рентгенологические признаки наблюдаются при большой кисте, и то косвенные: увеличение тени почки, наличие гомогенного затемнения (обзорный снимок, нефротомография), раздвигание чашек — симптом «раскрытой пасти», дефект наполнения ЛМС (экскреторная урография, ретроградная пиелография).
Почечная ангиография показывает смещение сосудов к концам почки и их удлинение, большой бессосудистый участок.
Нередко используют пункционную кистографию (рис. 67), после которой в полость кисты вводят склерозирующее вещество- рецидивы кисты после аспирации наступают менее чем у половины больных. Поэтому наиболее предпочтительным является оперативное лечение — удаление кисты или иссечение ее выступающей части, а при атрофии почки или других необратимых изменениях — нефрэктомия.
