Почечные мелитурии, нефрогенный несахарный диабет - основы практической урологии детского возраста
Тубулопатии с полиурией. Почечные мелитурии — это группа тубулопатий, которые в основном проявляются выделением сахаров (глюкозы, сахарозы, галактозы и др.) с мочой. Из них в большинстве случаев наблюдается недиабетическая глюкозурия. В целом вся группа мелитурий у детей встречается намного чаще, чем сахарный диабет.
Сущность этой тубулопатии заключается в наследственно обусловленном нарушении ферментных систем, ответственных за реабсорбцию сахаров в почках, хотя более интимные стороны этих нарушений недостаточно изучены. Передача по наследству происходит по аутосомно-рецессивному типу.
Основное клиническое проявление мелитурий — постоянное, равномерное, не зависящее от поступления в организм углеводов, выделение сахаров с мочой. Даже при нагрузке глюкозой сахарная кривая остается нормальной. Постоянная и значительная потеря сахаров ослабляет ребенка, вызывает симптомы гипогликемии. Сопутствующая выраженная полиурия вызывает эксикоз ребенка, гипокалиемию, выражена полидипсия.
Диагноз ставят на основании лабораторных данных, учитывая при этом, что при почечной мелитурии функциональная способность почек не нарушена, а уровень сахаров в моче не поддается воздействию (диета, инсулин и др.).
В неосложненных случаях в лечении нет необходимости. При большой потере сахаров с мочой и гипогликемии необходима диета, богатая углеводами.
Нефрогенный несахарный диабет.
При этой тубулопатии понижается чувствительность почечных канальцев к вазопрессину (ВП) и уменьшается реабсорбция воды, в результате чего происходит выделение в большом количестве неконцентрированной мочи- значительная полиурия сопровождается полидипсией.
При нефрогенном несахарном диабете антидиуретическая активность плазмы сохранена, но рецепторы, расположенные в эпителии дистальной части канальцев нефронов, не в состоянии реагировать не вазопрессин. При нейрогипофизарном диабете, который имеет аналогичные клинические проявления, наоборот, состояние рецепторов не нарушено, но понижен уровень секреции вазопрессина. Поэтому при нефрогенном несахарном диабете введение больному этого гормона не уменьшает полиурию. Указанный феномен используют для дифференциальной диагностики этих двух видов несахарного диабета.
Рис. 70. Цистография: гидрокинетический мочевой пузырь у девочки 10 лет с почечным несахарным диабетом.
Аномалия передается по наследству по рецессивному типу, заболевают преимущественно мальчики. Полиурия проявляется уже в раннем возрасте, затем присоединяется полидипсия. Большая потеря воды приводит к нарушению минерального и кислотнощелочного равновесия, эксикозу, отставанию в физическом и умственном развитии. Нередко повышается температура тела.
Существуют и более легкие, латентные формы этого заболевания с умеренной полиурией и нерезко выраженным нарушением гомеостаза. Такие формы в основном наблюдаются в возрасте 8—12 лет.
Выраженная полиурия (до 5—6 л) вызывает перерастяжение мочевого пузыря — гидрокинетический мочевой пузырь (рис. 70), что иногда является причиной обращения к урологу.
Лечение должно быть направлено на регуляцию водно-солевого обмена, введение достаточного количества жидкости. Имеются сообщения, что диуретические средства из группы производных бензотиазина несколько повышают осмолярность мочи и уменьшают полиурию, способствуя тем самым нормальному развитию ребенка.
