Аномалии почек - основы практической урологии детского возраста
Агенезия почек.
При агенезии обеих почек отсутствуют мочеточники, а часто и мочевой пузырь. Нередко агенезия почек сочетается с другими аномалиями, которые сами по себе несовместимы с жизнью.
Об истинной частоте агенезии почек судить трудно, так как многие авторы отождествляют эту аномалию с крайней степенью гипоплазии почки, называя ее аплазией. Частота агенезии почек по секционным данным составляет 1 : 2000—1 : 3000. Дети с отсутствием обеих почек или рождаются мертвыми, или умирают вскоре после рождения, но описаны случаи, когда дети без почек жили 10—23 дня.
Обычно встречается агенезия одной почки, ее частота составляет на аутопсии 1 : 750 и в клинике 1 : 900. По нашим данным, среди детей с заболеваниями мочевой системы частота агенезии — 1 : 650.
При агенезии одной почки нет соответствующего мочеточника и половины мочепузырного треугольника, из- за чего мочевой пузырь как бы скошен, срезан (рис. 36).
У девочек агенезия почки часто (в 70 %) сочетается с аномалиями половых органов (отсутствие или недоразвитие матки и ее придатков, двурогая матка, атрезия влагалища и др.). У мальчиков такое сочетание встречается в 20 % случаев (отсутствие или недоразвитие семенного пузырька, предстательной железы и др.).
Рис. 36. Цистограмма при агенезии правой почки с отсутствием (деформацией) правой половины мочепузырного треугольника.
Рис. 37. Экскреторная урография при агенезии правой почки.
Клиническое значение агенезии почки состоит в том, что возможно заболевание единственной почки. Уточнить диагноз позволяют такие симптомы, как нефункционирующая («немая») почка на экскреторных урограммах (рис. 37), ренограммах и сцинтиграммах (рис. 38), а также на прямой и непрямой ангиограммах (рис. 39), деформация мочевого пузыря (рис. 36) и отсутствие мочеточникового отверстия на одной стороне мочепузырного треугольника.
Рис. 38. Динамическая сцинтиграмма (а, б, в) и компьютерная ренограмма (г) при агенезии левой почки. Цифрами указано время (в мин) от начала исследования.
Между агенезией и крайней степенью гипоплазии почки, которую многие называют аплазией, есть существенная разница. При агенезии больной обращается за помощью по поводу заболевания имеющейся единственной, чаще — компенсаторно гипертрофированной почки- при гипоплазии (аплазии) заболевание может возникнуть и в этой почке (кисты, опухоль, кальцификация).
Аплазия является как бы переходной ступенью между агенезией и гипоплазией почки, но по своим клиническим проявлениям (наличие пусть редуцированной, но все же какой-то почечной массы, мочеточника, открывающегося в пузырь) аплазия гораздо ближе к гипоплазии, чем к агенезии. Между агенезией и аплазией почки разница качественная, между аплазией и гипоплазией — количественная.
Рис. 39. Прямая (а) и непрямая (б) ангиограммы при агенезии правой почки.
Гипоплазия почки.
При гипоплазии почка значительно меньше нормальной. Различают две степени гипоплазии почки: рудиментарную почку — весьма небольшую, дольчатую, массой не более 3—8 г, и карликовую, которая отличается от нормальной только своими размерами, и поэтому ее лучше называть малой почкой (рис. 40).
Гипоплазия почки может быть одно- и двусторонней. Выраженная степень двусторонней гипоплазии почки также несовместима с жизнью, как и двусторонняя агенезия. Однако в большинстве случаев гипоплазии почек наблюдается лишь некоторое уменьшение их размеров.
Гипоплазия почки объясняется задержкой развития окончательной почки (метанефроса), которая может произойти в любой стадии.
Рис. 41. Левосторонняя восходящая уретеропиелограмма при гипоплазированной почке.
Рис. 40. Малая почка (препарат).
Чем раньше приостановилось или замедлилось развитие, тем сильнее выражено отставание почки от нормального размера и строения.
Гипоплазия почки не является редкой аномалией. По секционным данным, она встречается с частотой 1 : 462 у взрослых и 1 : 577 у детей. В клинике эта аномалия также отмечается нередко — 1 : 100. Мы наблюдали 45 детей с гипоплазией почки, из них у 32 была малая почка, а у 13 рудиментарная с одной стороны, и только у одного отмечалась малая почка с обеих сторон.
Заслуживают внимания данные о сочетании гипоплазии почки с другими аномалиями органов мочеполовой системы. Такое сочетание выявлено нами у 9 из 45 больных. Из них крипторхизм, влагалищная эктопия мочеточников, экстрофия мочевого пузыря, удвоенная почка либо сужение лоханочно-мочеточникового сегмента на стороне, противоположной поражению, встречались по одному случаю, а у 4 больных гипоплазированная почка была дистопирована (тазовая дистопия), причем у двух из них отмечалась перекрестная дистопия.
Малая почка макроскопически, а также на экскреторных урограммах и восходящих уретеропиелограммах часто имеет нормальные составные части (почечная лоханка, чашка), проходимый, хотя и узкий, мочеточник. Однако во многих случаях лоханка удлиненная, узкая, емкость ее незначительна. Верхняя чашка удлинена, уменьшена, другие чашки рудиментарны, их число уменьшено, контуры закруглены (рис. 41). Часть почечных пирамид отсутствует, другие узкой полосой доходят до коркового вещества почки. Во многих случаях отмечается рудиментарное строение части нефронов.
Вследствие патологических процессов, часто возникающих в гипоплазированных почках (пиелонефрит, туберкулез- камни), развиваются вторичные изменения, в основном склеротического характера. В далеко зашедших случаях наступает вторичное сморщивание почки. Поэтому при гистологическом исследовании почечной ткани зачастую трудно отделить врожденные изменения от приобретенных, отличить гипоплазию от вторичного сморщивания.
Артерия гипоплазированной почки — узкая, тонкостенная, поэтому, несмотря на небольшое количество почечной ткани, по-видимому, все же возникает дефицит кровоснабжения.
Чем крупнее почка, тем ближе ее функциональная способность к нормальной. Крупные почки функционируют достаточно хорошо, хотя количество суточной мочи понижено. Концентрационная способность малой почки приблизительно такая же, как нормальной, даже в тех случаях, когда их размеры и величина клубочковой фильтрации значительно отличаются. Малая почка хорошо выделяет индигокармин и фенолсульфофталеин. Однако она не способна к значительной функциональной гипертрофии в случае патологии или удаления второй почки. Даже в физиологических условиях она работает на пределе своих возможностей, не имея функционального резерва, и поэтому не справляется с нагрузкой, возникающей в стрессовых ситуациях.
Малая почка может существовать годами, не причиняя никакого беспокойства ее носителю. Однако следует отметить, что в гипоплазированной почке различные заболевания развиваются чаще, чем в нормальной.
Пиелонефрит — самое частое заболевание, возникающее в малой почке. В большинстве случаев это длительный, вяло протекающий, малосимптомный хронический процесс, который отличается большим упорством и очень плохо поддается антибактериальной терапии.
Вторым частым осложнением малой почки является нефролитиаз. Единственное рациональное лечение при этом — удаление больной почки, что и было сделано всем нашим больным с этой патологией.
Если функциональная способность малой почки сохранена, диагностика ее затруднений не вызывает. На экскреторных урограммах и сцинтиграммах в этих случаях видна небольших размеров почка, с достаточным выделением контраста или количеством импульсов. На урограммах определяется маленькая лоханка с рудиментарными чашками, иногда лоханка увеличена и окаймлена тонким слоем почечной паренхимы.
При недостаточной выделительной функции малой почки для ее диагностики применяют сцинтиграфию, восходящее контрастирование почки, иногда — ретропневмоперитонеум, еще реже — почечную ангиографию.
Весьма трудно оценить функциональную способность гипоплазированной почки, ее роль в гомеостазе и избрать тактику лечения.
В большинстве случаев гипоплазированную почку (если она чем-нибудь проявляет себя) удаляют. Однако такое положение касается рудиментарной, но не малой почки. Если в малой почке нет камней или гнойного пиелонефрита, а у ребенка нет артериальной гипертензии — в нефрэктомии необходимости нет. Малую почку удаляют лишь при некоторых случаях пиелонефрита, когда функциональная способность ее значительно понижена, пациента беспокоит постоянная тупая боль в поясничной области, а консервативное лечение является неэффективным.
Двусторонняя малая почка, по-видимому, исключительно редкая аномалия, или она не всегда диагностируется. Мы наблюдали всего один случай такой аномалии.
Говоря о рудиментарной почке, подразумевают крайнюю степень гипоплазии почки — минимально функционирующую или вовсе не функционирующую почку.
