Гипоплазия почки
Гипоплазия почки характеризуется уменьшением ее размеров и снижением количества нефронов с нормальным гистологическим строением и функцией.
Классификация
Гипоплазия почки простая.
Гипоплазия почки с дисплазией (олигонефроническая, идиопатическая малая семейная почка, синдром Альпорта).
Встречается в одном случае на 1000 вскрытий. Эмбриогенез гипоплазированной почки связан с недоразвитием нефрогенной ткани.
Простая гипоплазия почки отличается от нормальной почки ее размерами, уменьшением количества нефронов. Форма почечной лоханки и чашечек не изменена. Калибр сосудов ночки уменьшен.
Олигонефроническая гипоплазия почки характеризуется значительно меньшим количеством нефронов в сочетании с их гипертрофией и фиброзом интерстициальной ткани.
Видео: Соломия Сегеда.Срочный сбор на пересадку почки!!!
Идиопатическая малая семейная почка характеризуется поражением канальцевого аппарата. Почки уменьшены в размерах с атрофией кортикального слоя и кистозными образованиями.
Синдром Альпорта — наследственная болезнь, проявляется гематурией, протеинурией, лейкоцитурией, тугоухостью или глухотой и поражением глаз.
Симптомы гипоплазии почки
Простая гипоплазня почки, не осложненная пиелонефритом, может длительное время протекать бессимптомно или являться случайной находкой.
Видео: Гуляем в отделении
Двусторонняя простая гипоплазия почки может клинически проявляться артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.
Олигонефроническая гипоплазия проявляется в первые месяцы жизни рвотой, дегидратацией, высокой температурой тела, отставанием в физическом развитии, прогрессирующей почечной недостаточностью.
Идиопатическая малая семейная почка клинически выявляется в возрасте 2-4 лет полидипсией, полиурией, дегидратацией, диспепсией, отставанием в физическом развитии, прогрессирующей почечной недостаточностью.
Синдром Альпорта начинает проявляться с отеков, гематурии, нефропатии по типу хронического гломерулонефрита.
Диагностика гипоплазии почек
Диагностика основывается на данных УЗИ, экскреторной урографии, динамической нефросцинтиграфии, которая является основным радиоизотопным методом исследования, которая позволяет получить информацию о функциональном состоянии почки, определить ее форму и дефекты накопления в ней изотопа.
Видео: Вечер в отделении
Лечение
Простая гипоплазия почки, осложненная пиелонефритом, требует консервативного лечения. При наличии пузырно-почечного рефлюкса в гипоплазированную почку показана антирефлюксная операция.