Аплазия почки - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

Под аплазией почки следует понимать врожденное отсутствие одной или обеих почек. По данным А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина (1970), аплазия почки встречается от 1 на 500 до 1 на 2500 вскрытий. Врожденное отсутствие обеих почек несовместимо с жизнью. Односторонняя аплазия чаще всего выявляется случайно при урологическом обследовании по поводу подозреваемого заболевания почек и мочевых путей. Контралатеральная почка всегда гипертрофирована, а почечная недостаточность отсутствует. Следует помнить о том, что удалять пораженную почку можно лишь после того, как установлено, что вторая почка функционирует.
Диагноз односторонней аплазии почки может быть установлен на основании данных хромоцистоскопии, экскреторной урографии на фоне ретропневмоперитонеума, почечной ангиографии. При аплазии почки на ангиограмме выявляется отсутствие почечной артерии на стороне порока развития. В случае наличия при хромоцистоскопии двух устьев мочеточников еще нельзя исключить агенезию почки, потому что порок развития может быть следствием только аномалии развития нефрогенной бластемы. Иногда, несмотря на все проведенные методы исследования, нельзя поставить диагноз аплазии почки, особенно когда имеется хорошо функционирующая одна почка. В этих случаях безусловно показана диагностическая люмботомия.
В качестве примера приводим краткую выписку из истории болезни.
Больная С., 2 лет, поступила в клинику детской хирургии 5/11 1974 г. по поводу множественных уродств развития. В первые дни
жизни у ребенка выявлены atresia ani, ректовестибулярный свищ, полидактилия, сколиоз, косолапость.
При поступлении состояние средней тяжести. Отстает в физическом и умственном развитии. Органы грудной полости без патологических изменений. Живот симметричен, увеличен в объеме, мягкий. Пупочное кольцо расширено.
Печень на 1,5 см выступает из-под реберной дуги, почки и селезенка не прощупываются. Пальпаторно определяется переполненная каловыми массами сигмовидная кишка. При надавливании на левую подвздошную область из уретры выделяется моча. Анальное отверстие в обычном месте отсутствует. В преддверие влагалища открывается свищевое отверстие диаметром до 1,2 см, из которого малыми порциями выделяется кал.
В процессе обследования выявлена пиурия, в моче обнаружена кишечная палочка. На цистограмме определяется пассивный пузырно-лоханочный рефлюкс слева, расширение верхних мочевых путей слева. На экскреторных урограммах, выполненных в различное время обычным методом и на фоне пневморетроперитонеума, контрастируются расширенные лоханка и мочеточник левой почки- справа верхние мочевые пути не определяются. На рентгенограммах с пневморетроперитонеумом видно, что газ окутывает контуры увеличенной левой почки. При цистоскопии выявлена резкая гиперемия слизистой оболочки мочевого пузыря с многочисленными буллезными элементами. Из-за наличия последних невозможно осмотреть устья мочеточников.
На 8-й минуте отмечено выделение индигокармина из левого устья, справа до 15-й минуты наблюдения индигокармин не выделялся.
После предоперационной подготовки для уточнения наличия правой почки произведена правосторонняя люмботомия. При тщательной ревизии забрюшинного пространства правая почка не обнаружена. Рана зашита наглухо. Учитывая наличие у ребенка пузырно-лоханочного рефлюкса, обусловливающего нарушение пассажа мочи и прогрессирование хронического пиелонефрита единственной почки, произведена антирефлюксная операция — трансвезикальная интрамускулярная пересадка левого мочеточника.
Послеоперационное течение гладкое. В удовлетворительном состоянии выписана домой. В дальнейшем будет выполнена коррекция других пороков развития.
В связи с встречающейся аплазией одной почки, а также значительным количеством односторонних нефрэктомий в последние годы возрос интерес к проблеме функционального состояния единственной почки, особенно при различных патологических состояниях ее. Проблеме функционального состояния и заболеваниям единственной почки у взрослых и детей был посвящен один из программных вопросов на заседании пленума Всесоюзного научного общества урологов в 1976 г. в г. Чимкенте. Несмотря на относительно высокие компенсаторные возможности детского организма, со временем в оставшейся единственной почке, особенно при поражении ее патологическим процессом, создается напряженное положение (А. Г. Пугачев с соавт., В. М. Державин с соавт., М. Ф. Трапезникова, В. В. Дутов, К. С. Ормантаев, К. А. Мажибаев, Д. Д. Мурванидзе, Д. Б. Гуржабидзе, Н. Л. Кущ с соавт., К. А. Исмаилов, К. И. Абдуллаев и др.).
Чаще всего развивается пиелонефрит. Поэтому все лица с поражением единственной почки должны находиться на диспансерном учете, получать активную терапию. Возникновение мочекаменной болезни или нарушения пассажа мочи из-за обструкции мочевых путей являются показанием к ранней корригирующей операции, направленной на нормализацию уродинамики. Характер и объем оперативного вмешательства должны определяться индивидуально в зависимости от вида поражения и степени компенсации единственной почки.

Гипоплазия почки

Частота врожденного недоразвития почки у детей составляет 1 наблюдение на 575 аутопсий. Гипоплазия почки может быть простой или сочетается с дисплазией. При односторонней простой гипоплазии почка имеет нормальное гистологическое строение, но анатомические размеры ее уменьшены. Признаков почечной недостаточности не отмечается. Иногда врожденная односторонняя гипоплазия почки может быть причиной вазоренальной гипертензии.
Окончательный диагноз гипоплазии почки устанавливают на основании экскреторной урографии на фоне ретропневмоперитонеума, почечной ангиографии.
Если гипоплазия почки не осложнена другим болезненным процессом (пиелонефритом, камнями почек, гипертонией), то спешить с операцией не следует. При наличии указанных осложнений и безуспешности консервативной терапии (антибактериальной при пиелонефрите и симптоматической — при гипертонии) показана нефрэктомия гипоплазированной почки. В тех случаях, когда развивается почечная недостаточность, показаны симптоматическая терапия и гемодиализ.