Экстрофия мочевого пузыря - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
Под экстрофией мочевого пузыря следует понимать врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря. У мальчиков она обычно сочетается с тотальной эписпадией, а у девочек — с недоразвитием влагалища и его преддверия.
Установлено, что экстрофия мочевого пузыря является следствием нарушения эмбриогенеза на 4—6-й неделе внутриутробного развития плода. Благодаря исследованиям последних лет выявлено, что после введения кортизона беременным самкам крыс у них рождается потомство с пороками развития урогенитальной системы (с гипоспадией, эписпадией, экстрофией мочевого пузыря). Этиология и патогенез экстрофий мочевого пузыря у человека до настоящего времени изучены недостаточно.
Экстрофия мочевого пузыря наиболее часто наблюдается в странах Северной Америки (Канада, США) и очень редко — в Южной Америке и Африке. В странах Европы эта аномалия развития встречается примерно одинаково часто, но значительно реже, чем в странах Северной Америки. Редко она наблюдается в Японии и Китае.
Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 1 на 40 000—50 000 новорожденных.
Клинически данная аномалия развития характеризуется отсутствием нормальной толщи передней брюшной стенки ниже пупка и пролабированием слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря. Таким образом, передняя брюшная стенка в надлобковой области представлена задней стенкой мочевого пузыря. Поэтому при повышении внутрибрюшного давления (во время крика ребенка, при натуживании или метеоризме) задняя стенка мочевого пузыря выпячивается наподобие грыжи.
Слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря ярко-красного цвета, сочная, легко ранима и паренхиматозно кровоточит при соприкосновении с пеленкой. Диаметр пролабированной стенки мочевого пузыря составляет 2,5-8 см. Следует отметить, что в результате постоянной травматизации и присоединения инфекции слизистая оболочка экстрофированного мочевого пузыря очень рано (на 3—4-й неделе жизни) рубцово изменяется, образуя мощные папилломатозные разрастания. Последние могут иметь грибовидную форму и покрывают почти всю поверхность слизистой оболочки. Чаще всего нормальное пупочное кольцо отсутствует. Верхняя полуокружность пупочного кольца у большинства больных является верхней границей экстрофированной части мочевого пузыря. Треугольник Льетода, как привило, отчетливо прослеживается, а устья мочеточников расположены на физиологических местах. Последние чаще имеют округлую форму, возвышаются над уровнем поверхности слизистой оболочки мочевого пузыря, хорошо перистальтируют. Из них порциями выделяется прозрачная моча. В первые дни жизни кожа передней брюшной стенки и мошонки, внутренних поверхностей бедер, промежности не изменена. В последующем, в результате постоянного раздражения мочой, она изъязвляется, мацерируется и развивается картина тяжелого дерматита. Как правило, экстрофия мочевого пузыря сочетается с расхождением костей лонного сочленения. Это придает тазу своеобразную форму с характерным внутренним поворотом обоих бедер. Такое положение бедер обусловливает «утиную» походку.
В силу нарушения нормального формообразования передней брюшной стенки и промежности у детей, страдающих экстрофией мочевого пузыря, нередко наблюдается выпадение прямой кишки, двусторонняя паховая грыжа, гидронефроз, мегауретер, подковообразная почка, крипторхизм. У девочек экстрофия мочевого пузыря сочетается с эктопией преддверия влагалища (последнее проецируется соответственно лонному сочленению), недоразвитием половых губ и влагалища. Шейка матки расположена на 1 —1,5 см ниже пролабированной задней стенки мочевого пузыря, хорошо видна.
В связи с тем что устья мочеточников постоянно соприкасаются с внешней средой, инфекция рано проникает в верхние мочевые пути. Поэтому уже на 2—3-м месяце жизни могут отмечаться симптомы пиелонефрита.
Мы разделяем точку зрения Г. А. Баирова (1968) о том, что детей, страдающих экстрофией мочевого пузыря, надо оперировать в первые дни жизни, пока не присоединились явления инфекции и не появились папилломатозные разрастания.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря не представляет трудностей и основывается на вышеописанной клинической картине. С целью исключения сочетанных пороков развития верхних мочевых путей показана экскреторная урография.
Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Применяемые операции можно разделить на три Труппы: 1) образование мочевого пузыря и его внутреннего сфинктера из собственной стенки- 2) отведение мочи в сигмовидную кишку по Тихову, Миротворцеву, Майдлю, Терновскому, Михельсону- 3) создание искусственного мочевого пузыря из прямой кишки по Модлинскому—Мельникову и их модификации.
Бесспорно, прав Г. А. Баиров (1968), который рекомендует образовывать мочевой пузырь из собственных тканей у новорожденных. Он считает, что если из задней стенки мочевого пузыря удается сформировать полость органа емкостью до 10 мл, то эта операция, безусловно, оправдана, и она должна быть методом выбора. При этом не только создается мочевой пузырь, но одномоментно восстанавливается внутренний сфинктер мочевого пузыря и вся уретра. Выполнению этой операции у новорожденных способствуют эластичность и хорошая податливость тканей, отсутствие инфекции и папилломатозных разрастаний, хорошая адаптация лонных костей без предварительной остеотомии крестцово-подвздошного сочленения.
Техника операции. Под эндотрахеальным наркозом на границе перехода слизистой оболочки в кожу рассекают кожу (рис. 30). Частично тупым, частично острым путем мобилизуют стенку мочевого пузыря, расщепленные мышцы шейки мочевого пузыря и уретру. Катетеризируют мочеточники.
Рис. 30. Схема операции образования мочевого пузыря из местных тканей
Двухрядным узловатым кетгутовым швом сшивают мобилизованные стенки мочевого пузыря. Мочеточниковые катетеры укладывают по ходу уретры. В полость сформированного мочевого пузыря через его шейку вводят тонкую хлорвиниловую трубочку. Тщательно восстанавливают целостность сфинктера шейки мочевого пузыря.
Рис. 31. Схема операции Терновского.
Мышцы шейки мочевого пузыря сшивают отдельными капроновыми швами.
Рис. 32. Схема операции Модлинского — Мельникова.
Впервые успешные операции по изолированной пересадке мочеточников в кишку были предложены и осуществлены в России П. И. Тиховым и С. Р. Миротворцевым. Дальнейшим развитием идей П. И. Тихова и С. Р. Миротворцева явились операции С. Д. Терновского (1928), А. И. Михельсона (1947), Mayoll. При пересадке мочеточника в кишку, увеличивая площадку мочевого пузыря вместе с мочеточниками, авторы пытались предупредить развитие рубцевания мочеточниково-кишечных соустий, восходящей инфекции и кишечно-лоханочного рефлюкса (рис. 31).
Однако, как показал опыт последних 50 лет, у подавляющего большинства больных этой группы после операции развиваются хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, хроническая почечная недостаточность, а иногда и уросепсис (Г. В. Бондарь, 1965- Н. Л. Кущ, Г. В. Бондарь, 1968—1972).
Учитывая неудовлетворительные отдаленные результаты оперативного лечения экстрофии мочевого пузыря по вышеописанным методам, мы решили использовать методику, разработанную в эксперименте на собаках П. И. Модлинским (1894) и апробированную в клинике А. В. Мельниковым в 1924 г. Суть операции Модлинского—Мельникова состоит в образовании искусственного мочевого пузыря из ампулы прямой кишки (рис. 32).
Техника образования искусственного мочевого пузыря из прямой кишки в нашей модификации заключается в следующем. Под эндотрахеальным наркозом окаймляющим разрезом по границе перехода слизистой оболочки в кожу рассекаем кожу и частично тупым, частично острым путем мобилизуем мочевой пузырь и нижнюю треть мочеточников. Выкраиваем льетодиев треугольник вместе с мочеточниками. Остальную (периферическую) часть мочевого пузыря удаляем. Мобилизованный льетодиев треугольник окутываем влажной марлевой салфеткой и укладываем на правую половину передней брюшной стенки. Производим мобилизацию сигмовидной кишки с сохранением ее кровоснабжения. По задней полуокружности прямой кишки лирообразным разрезом рассекаем тазовый листок брюшины. Между задней стенкой прямой кишки и крестцом проделываем туннель до внутреннего сфинктера прямой кишки. Прямую кишку на 3—4 см выше от переходной складки тазовой брюшины пересекаем между кишечными зажимами. Культю сигмовидной кишки ушиваем наглухо. На промежности по задней полуокружности ануса, отступя на 1,5—2 см вверх от переходной складки слизистой оболочки, рассекаем слизистую оболочку прямой кишки. Последнюю тупым путем отсепаровываем и соединяем с ранее сделанным туннелем. Через образованный раневой канал сигмовидную кишку низводим на промежность. С низведенной сигмовидной кишки снимаем погружной кисетный шов. Брыжеечную полуокружность низведенной кишки подшиваем к слизистой оболочке анального отверстия отдельными кетгутовыми швами. Переднюю стенку низведенной сигмовидной кишки и заднюю стенку слизистой оболочки прямой кишки сшиваем отдельными кетгутовыми швами. Между верхним концом прямой кишки и льетодиевым треугольником накладываем анастомоз (внутри — узловатые кетгутовые швы, снаружи — узловатые шелковые швы). Восстанавливаем целостность тазового листка брюшины. Операционную рану по возможности полностью зашиваем наглухо. Во вновь образованный из прямой кишки мочевой пузырь вводим резиновую трубочку для отведения мочи. Переднюю стенку полового члена восстанавливаем вторым этапом.
Первоначально мы эту операцию производили в два этапа (1-й — низведение сигмовидной кишки на промежность, 2-й — мобилизация и пересадка мочевого пузыря в изолированную прямую кишку). Второй этап операции осуществляли спустя 2—3 мес. после первого. Таких операций выполнено 15. Все дети хорошо перенесли операцию. 2 ранее прооперированных больных плохо контролируют акт мочеиспускания, но кал удерживают хорошо.
В последние годы мы выполняем эту операцию в один этап. Культю прямой кишки обрабатываем аппаратом УКЛ—40—60. Линию танталового шва прямой кишки погружаем двумя полукисетными шелковыми швами. Мочеточники пересаживаем в боковые стенки прямой кишки (конец в бок) изолированно с выполнением антирефлюксного компонента по типу операции Politano—Leadbetter.
По усовершенствованной методике нами выполнено 7 операций. Все прооперированные дети развиваются нормально. 1 ребенок слабо удерживает мочу (должен мочиться каждые 30—40 мин).
Ю. Ф. Исаков, А. П. Ерохин (1973) указывают, что после операции Модлинского—Мельникова развиваются гиперхлоремический ацидоз, азотемия, гипокалиемия, эксикоз. Мы отмечали незначительную гиперхлоремию только у 3 детей, которым не перевязывали верхнюю прямокишечную артерию. Других нарушений водноэлектролитного баланса нами не обнаружено.
Проведенные Г. В. Бондарь экспериментальные исследования на собаках позволили выявить прямую закономерность между степенью гиперхлоремии и состоянием верхней прямокишечной артерии. Автор установил, что при сохранении верхней прямокишечной артерии у собак с пересаженными в изолированную прямую кишку мочеточниками развивается умеренно выраженная гиперхлоремия, а при перевязке ее уровень хлоридов не превышает верхней границы нормы. Учитывая эти данные, мы производили перевязку верхней прямокишечной артерии при пересадке мочеточников в изолированную прямую кишку в связи с экстрофией мочевого пузыря и полагаем, что в тех случаях, когда не представляется возможным создать мочевой пузырь из местных тканей, операцией выбора должна быть методика Модлинского — Мельникова.
