Аномалии мочеточниковых устьев - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

Данные литературы (И. М. Эпштейн, 1950- Ю. Г. Единый, 1953- Б. П. Жуков, 1957- А. Я. Духанов, 1961- Г. А. Баиров, 1968, и др.) свидетельствуют о том, что эктопия устьев мочеточников встречается сравнительно редко. Согласно сборной статистике И. М. Эпштейна, к 1950 г. в мировой литературе приведены данные о 326 больных, страдавших эктопией устьев мочеточников. А. И. Михельсон (1965), анализируя данные отечественной литературы, нашел сведения о 101 больном с эктопией устьев мочеточников. Чаще этот порок развития наблюдается у девочек. У мальчиков он описывается как казуистика.
Эктопия устья мочеточника характеризуется внепузырным его расположением. Чаще всего оно наблюдается у добавочного мочеточника. Устье может быть единичным или их несколько. Следует подчеркнуть, что нормальные мочеточники могут иметь и внепузырное открытие (эктопию).
Ю. Г. Единый (1953) различает две большие группы экстравезикальных эктопий мочеточников:

1. Экстравезикальное устье мочеточника открывается в производные уретеро-генитального синуса: а) шеечнопузырная эктопия- б) уретральная эктопия- в) парауретральная (вестибулярная) эктопия.
2. Экстравезикальное устье мочеточника открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки: а) влагалищная эктопия- б) маточная эктопия- в) кишечная эктопия.

Несмотря на, казалось бы, простую диагностику, дети с этим пороком развития длительное время получают лечение, которое оказывается неэффективным.
Клинически эктопия устья мочеточника характеризуется врожденным недержанием мочи с сохраненным актом мочеиспускания (симптом Познера). Слизистая оболочка малых срамных губ, кожа больших срамных губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер мацерированы. Если устье мочеточника располагается в области преддверия влагалища или в вульве, то его обнаружить нетрудно, так как из него по каплям или постоянно подтекает прозрачная моча с низкой относительной плотностью. В случае выявления эктопированного устья его необходимо сразу же закатетеризировать. Катетеризационный цистоскоп, как правило, далеко продвинуть не удается. Производят ретроградную пиелографию и устанавливают характер аномалии развития. С целью исключения слабости сфинктера мочевого пузыря, которая может быть причиной недержания мочи, в мочевой пузырь через катетер вводят раствор индигокармина. При наличии эктопии устья мочеточника моча выделяется без примеси красящего вещества, а при слабости сфинктера мочевого пузыря мимо катетера, введенного в мочевой пузырь, подтекает моча, окрашенная индигокармином. Посредством цистоскопии устанавливают количество устьев мочеточников с каждой стороны.
Для решения вопроса об объеме предстоящей операции очень важно установить, с какой стороны находится почка, мочеточник которой эктопирован. В разрешении этого трудного вопроса, особенно у маленьких детей, большую помощь оказывает экскреторная урография. Однако и при использовании этого метода исследования у ряда больных нельзя установить взаимоотношение эктопированного устья мочеточника с почкой. Это связано с тем, что почка, к которой относится эктопированный мочеточник, недоразвита и поэтому на рентгенограмме плохо контрастируется. В том случае, если вышеперечисленные способы не помогают установить сторону поражения, С. Э. Лозинов (1957) рекомендует эктопированное устье ушить с помощью кисетного шва. При этом нарушается отток из почки и через несколько часов у больного на стороне добавочной почки развивается приступ почечной колики.
Лечение эктопии устья мочеточников только оперативное. В настоящее время применяют четыре вида основных операций.
Первый — имплантация эктопированного устья мочеточника в мочевой пузырь (уретероцистонеостомия). Эта операция может быть выполнена, когда эктопированный мочеточник принадлежит единственно хорошо функционирующей почке. При наличии удвоенной почки или удвоенной лоханки эту операцию не применяют из-за стенозирования пузырно-мочеточникового анастомоза и развития гидронефроза в добавочной почке.
Ряд авторов рекомендуют накладывать пиело-пиеоло-анастомоз между удвоенными почками или мочеточникомочеточниковый анастомоз между пузырным и эктопированным мочеточниками. Эти операции не получили распространения из-за рубцевания анастомозов. Однако некоторые авторы (И. М. Быков, 1965, и др.) при наложении уретеро-уретеро-анастомоза наблюдали хорошие результаты.
Третий вид оперативных вмешательств заключается в перевязке эктопированного мочеточника у места выхода его из почки. Эта операция отличается технической простотой. Однако с успехом она может быть выполнена лишь в тех случаях, когда из эктопированного устья мочеточника выделяется малое количество мочи, к тому же если она не инфицирована. Если же через эктопированный мочеточник выделяется много мочи, то перевязка мочеточника противопоказана, так как после его лигирования очень быстро развивается гидронефроз соответствующего сегмента удвоенной почки.
Основной и радикальной операцией является геминефрэктомия с полным, по возможности, удалением мочеточника. Г. А. Баиров (1970), Н. Л. Кущ (1972) эту операцию при лечении больных с эктопированным мочеточником считают методом выбора.