Мегауретер - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
Видео: Лапароскопическая реимплантация мочеточника.mpg
Мегауретер - это врожденное заболевание, характеризующееся резким расширением мочеточника с ослаблением его перистальтики (рис. 17). Среди пороков развития мочевой системы мегауретер наименее изучен.
Рис. 17. Виды мегауретера (схема).
Данные отечественной и зарубежной литературы свидетельствуют о том, что до настоящего времени вопросы лечения этого тяжелого заболевания полностью не разрешены и остаются во многом дискутабельными (Г. А. Баиров, Е. А. Остропольская, 1971- Л. Г. Смоляк, Н. Л. Кущ, Н. Н. Джансыз, 1970- А. Г. Пугачев, 1970- Ю. Ф. Исаков, 1972- Stein, Weinberg, Kucera, 1963, и др.).
Из существующих теорий, пытающихся объяснить происхождение мегауретера, наиболее приемлема теория, предложенная Boeminghaus (1957). Он считает, что мегауретер является следствием врожденного механического препятствия, располагающегося в области превезикального отрезка мочеточника, в шейке мочевого пузыря или в мочеиспускательном канале.
Наличие врожденного механического препятствия, мешающего нормальному оттоку мочи, сравнительно быстро приводит к гипертрофии мышечного слоя мочеточника, расширению и удлинению последнего. Поэтому мегауретер нередко имеет причудливую форму из-за многочисленных перегибов и изгибов, а диаметр его достигает просвета тонкой и даже толстой кишки. Длительное время, несмотря на грубые анатомо-морфологические изменения в самом мочеточнике, последний хорошо перистальтирует, а лоханка и почка остаются нерасширенными. По мере прогрессирования болезни начинает развиваться гидронефроз, присоединяется инфекция.
Различают две формы мегауретера: 1 — с наличием механического препятствия в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника- 2 — с наличием механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры. Второй форме мегауретера присущ пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который, по существу, и приводит к вторичному расширению и удлинению мочеточника. Мы наблюдали 97 детей с мегауретерами. У 55 из них мочеточники были расширены с двух сторон, у 24 — слева и у 18 больных — справа. Следует отметить, что у 3 детей, умерших в первые дни и месяцы жизни от заболеваний, не связанных с расширением мочеточников, двусторонний мегауретер обнаружен на секции в сочетании с другими аномалиями развития — атрезией пищевода, тонкого кишечника, кольцевидной поджелудочной железой, дивертикулом мочевого пузыря.
Длительное время в стадии компенсации мегауретер протекает бессимптомно. Однако нарушение пассажа мочи по мочевому тракту неотвратимо ведет к функциональной и морфологической неполноценности почки. Поэтому своевременное распознавание мегауретера имеет большое значение. По мере прогрессирования болезни и наступления декомпенсации начинают появляться первые симптомы заболевания, которые во многом напоминают клинику гидронефроза.
Больной К., 3 мес, переведен в клинику детской хирургии 23/XI 1973 г. из местной больницы, где находился на лечении вначале по поводу простой диспепсии, а в течение последних 2 нед в связи с пиурией.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Высоко лихорадит, кожные покровы бледные, тоны сердца приглушены. В проекции левой почки пальпируется опухолевидное образование упругоэластической консистенции размером 8X6X6 см, от которого отходит тяж шириной до 3 см по направлению к мочевому пузырю. В надлобковой области определяется неопределенных размеров опухолевидное образование- при пальпации его из уретры по каплям выделяется гной. На цистограмме мочевой пузырь имеет вытянутую форму, слева и сверху оттеснен слабоконтрастным, округлой формы образованием. На экскреторной урограмме справа нечетко определяется удвоение почки, слева — гидронефроз. Предположительный диагноз: левосторонний пионефроз, мегауретер, нагноившаяся киста урахуса, сообщающаяся с мочевым пузырем, удвоение правой почки.
24/XI 1973 г. под интубационным наркозом разрезом по Израэлю с продолжением в надлобковую область сделан доступ к мочевому пузырю и левому мочеточнику. При тщательной ревизии установлено, что мочевой пузырь сообщается с дивертикулом размером 5x6X4 см. Дальнейшая ревизия показала, что от почки параллельно друг другу идут два мочеточника, которые впадают в дивертикул мочевого пузыря. Почка увеличена, дряблая, интимно спаяна с окружающей воспаленной клетчаткой. От верхнего полюса почки отходит резко расширенный (до 5—6 см в диаметре) извитой мочеточник, образующий в нижнем отделе конгломерат петель.
Мочеточник на всем протяжении напряжен, серозная оболочка его инъецирована, с трудом отделяется от подлежащих тканей. От нижнего полюса почки отходит второй мочеточник обычных размеров с менее выраженной воспалительной реакцией. Полость почки, мочеточники и дивертикул мочевого пузыря заполнены гноем. Произведено удаление левой почки, мочеточников и дивертикула мочевого пузыря (рис. 18). Справа при ревизии обнаружено два устья мочеточников обычных размеров. Целостность мочевого пузыря восстановлена двухрядным кетгутовым швом. Операционная рана послойно ушита до дренажей, введенных в забрюшинное пространство. Диагноз: двустороннее полное удвоение почек, мегауретер верхнего сегмента, уретеропионефроз слева, дивертикул мочевого пузыря, уросепсис. В результате антибактериальной, противовоспалительной, стимулирующей, общеукрепляющей терапии состояние ребенка нормализовалось, рана зажила первичным натяжением, и на 10-е сутки мальчик выписан домой.
Рис. 18. Макропрепарат. Гидронефротичная удвоенная почка и гидроуретеры.
Дети, страдающие мегауретером, отстают в физическом развитии. У них отмечаются пониженный аппетит, субфебрилитет, тошнота, боль в эпигастральной области, дизурические явления, повышенное артериальное давление. Выраженность общих симптомов тем больше, чем меньше возраст ребенка. Дизурия и пиурия являются наиболее частыми признаками мегауретера. Дизурия вызвана нарушением нормального мочеиспускания с наличием остаточной мочи в результате быстрого заполнения мочевого пузыря после акта мочеиспускания за счет притока мочи из расширенного и удлиненного мочеточника. Если после акта мочеиспускания произвести катетеризацию мочевого пузыря, то можно получить до 1 л мочи. Моча нередко имеет зловонный запах.
Очень часто случайно выявленная пиурия является причиной длительного и безрезультатного лечения. Только безуспешность антибактериальной терапии заставляет педиатра направить больного для урологического обследования. В случаях двустороннего мегауретера очень рано появляются симптомы хронической почечной недостаточности (повышенная жажда, полиурия с явлениями парадоксального недержания мочи, сухость и бледность кожных покровов, повышенный остаточный азот крови, анемия и т. д.).
При одностороннем процессе общее состояние длительное время остается ненарушенным.
Диагностика мегауретера основывается на данных экскреторной урографии и цистографии.
Рис. 19. Экскреторная урограмма: а — правосторонний мегауретер и гидронефроз- б — двусторонний мегауретер и гидронефроз.
На экскреторной урограмме хорошо виден извитой и резко расширенный мочеточник при сравнительно малоэктазированной лоханке (рис. 19). У маленьких детей и у больных с двусторонним мегауретерогидронефрозом нередко (из-за пониженной концентрационной способности) экскреторная урография не дает четкого представления о состоянии почек и мочеточников. Этим больным показана микционная нисходящая цистоуретрография. На цистограмме при функционально неполноценном устье мочеточника отмечается наличие пузырно-лоханочного рефлюкса.
Мочеточник при этом хорошо контрастируется, он извитой и удлинен. При цистоскопии у больных с мегауретером, имеющим пузырно-мочеточниковый рефлюкс, отмечается застойная гиперемия слизистой оболочки мочевого пузыря, зияющее широкое устье мочеточника. Индигокармин из него подтекает медленно и в малой концентрации.
