Пороки развития мочеточников - пороки развития органов мочевой системы у детей

1. Аномалии количества
2. Удвоение мочеточников.

Частота 1 случай на 145 в популяции

1. Одностороннее и двустороннее.
2. Полное (две лоханки, два мочеточника, два устья) и неполное (две лоханки, два мочеточника, одно устье).

Клинику и диагностику см. с. 269. Часто отмечается эктопия устья, что значительно отягощает течение заболевания (пиелонефрит, рефлюкс, уретерогидронефроз, уретероцеле).

1. Аномалии строения и формы
2. Врожденные стриктуры (атрезия, стеноз). Частота 0.6% всех аутопсий. Двусторонняя атрезия несовместима с жизнью. Гидронефроз — обструкция в области пиелоуретерального сегмента. Наряду с атрезией и стенозом причинами развития гидронефроза могут быть клапан (складка слизистой оболочки), перегиб в области пиелоуретерального сегмента, добавочный нижнеполярный сосуд почки). Одно из самых частых урологических заболеваний у детей. Частота 2% всех аутопсий. Односторонний гидронефроз, не осложненный пиелонефритом, диагностируется случайно при обследовании по поводу болей в животе (УЗИ). Из симптомов отмечаются боли в животе, гипертензия, опухолевидное образование в брюшной полости. При ультразвуковом исследовании увеличение размеров почки, чашечно-лоханочной системы, истончение коры. При урографии замедление появления контраста на стороне поражения- увеличение лоханки и, особенно, чашечек («монетовидные» чашечки)- резкое нарушение или отсутствие оттока мочи из лоханки при стандартном исследовании (необходимо проведение отсроченных рентгенограмм через 1, 2 или 4 ч). На радиоизотопной ренографии обструктивный тип кривой. Ретроградная пиелография (стеноз, перегиб пиелоуретерального сегмента), ангиография (добавочный сосуд и особенности кровоснабжения почек) позволяют уточнить причину гидронефроза и характер предполагаемой хирургической коррекции. Лечение хирургическое.
3. Клапаны мочеточника. Поперечная складка слизистой оболочки, которая содержит мышечные волокна. Чаще всего в верхней трети мочеточника (60%). Клинически проявляется при присоединении пиелонефрита, нефролитиаза, развитии уретерогидронефроза. Лечение хирургическое.
4. Дивертикул мочеточника. Выпячивание стенки мочеточника, чаще в юкставезикальном отделе. Клинически выявляется при присоединении инфекции. Лечение хирургическое (опасность разрыва стенки).
5. Мегалоуретер (нервно-мышечная дисплазия, ахалазия). Частота 0.7% всех аутопсий.

Таблица 2
Международная классификация мегауретера (по L. King, 1985)

В генезе первичного мегалоуретера играют роль нервно- мышечная дисфункция, развитие коллагеновой ткани в стенке мочеточника, внутриматочная обструкция. Выявляется при обследовании по поводу инфекции мочевыводящих путей, гематурии или болей в животе.
Для уточнения диагноза необходима инфузионная урография, микционная цистоуретрография, функциональная диагностика, исследование уродинамики нижних мочевыводящих путей.
Осложнения — уретерогидронефроз, пиелонефрит, нефролитиаз, хроническая почечная недостаточность. Лечение хирургическое.

Видео: Аномалии развития почек

1. Гипоплазия мочеточника (сегментарная или тотальная). Рано осложняется пиелонефритом, гидронефрозом или уретерогидронефрозом, уретероцеле.
2. Уретероцеле. Кистовидное расширение и выпячивание внутрипузырной части мочеточника. Выпячивание обычно грушевидной формы, покрыто слизистой оболочкой мочевого пузыря.

Выделяют уретероцеле:

1. одностороннее или двустороннее;
2. удвоенный или неудвоенный мочеточник;
3. нормальное или эктопированное устье.

Клинические признаки определяются наличием инфекции,
рефлюкса- возможны дизурические явления. Осложнения: гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, вторичное сморщивание почки. Лечение хирургическое.

1. Аномалии расположения и впадения мочеточников
2. Ретрокавальный мочеточник. Расположение мочеточника позади полой вены, приводящее к сдавлению мочеточника. Клиническая картина определяется осложнениями — гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом. Лечение хирургическое.
3. Эктопия устья мочеточника. Частота 1 случай на 1600 родов [Остропольская Е. А, 1968].

Классификация эктопии устьев мочеточников (по Остропольской Е. А., 1968)

1. Эктопированное устье открывается в производные урогенитального синуса:

а)   шеечно-пузырная эктопия-
б)  уретральная эктопия-
в)  парауретральная эктопия.

1. Эктопированное устье открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки:

а)   влагалищная эктопия-
б)   маточная эктопия-
в)  кишечная эктопия.
Эктопии при удвоении мочеточников составляют 70% всех нарушений расположений устьев [Kelalis Р., 1985]. Клиническая картина характеризуется пиелонефритом, гидронефрозом.  Важным клиническим признаком является врожденное недержание мочи днем и ночью при сохранении нормальных мочеиспусканий. В комплекс диагностических процедур включают хромоцистоскопию, которая облегчает нахождение эктопированного устья, особенно внепузырной локализации. Вопрос о хирургическом лечении решается индивидуально.