Пороки развития органов мочевой системы у детей
Оглавление |
---|
Пороки развития органов мочевой системы у детей |
Клиника |
Пороки развития мочеточников |
Пороки развития мочевого пузыря |
Врожденные пороки развития уретры |
Диагностика |
Лечение |
Ежегодно на 1000 живорожденных в мире приходится от 25 до 62 детей с отклонениями от нормы, причем тяжелых, несовместимых с жизнью пороков — 50—70% случаев.
Пороки мочевой системы составляют треть всех врожденных пороков развития.
Варианты врожденных пороков:
- агенезия — полное отсутствие органа;
- аплазия — отсутствие органа при наличии сосудистой ножки;
- гипоплазия простая — уменьшение относительной массы органа без нарушения его структуры;
- гипоплазия диспластическая — уменьшение относительной массы органа с нарушением его структуры;
- дисхрония — нарушение темпов развития (ускорение, замедление);
- стеноз — сужение канала или отверстия;
- удвоение — увеличение числа органов или части их;
- эктопия — расположение органа или части его в нетипичном месте.
Этиология
Причины врожденных пороков развития (по Г. И. Лазюк, 1991)
А. Эндогенные причины
- Изменения наследственных структур (мутации)
- Эндокринные заболевания
- «Перезревание» половых клеток
- Возраст родителей
Б. Экзогенные причины
- Физические факторы:
а) радиационные-
б) механические
- Химические факторы:
а) лекарственные вещества-
б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности-
в) гипоксия-
г) неполноценное питание
- Биологические факторы:
а) вирусы-
б) микоплазмы-
в) протозойные инфекции
Таблица 1 Пороки развития почек и сроки тератогенного терминационного периода (по Э. М. Дегтяревой и соавт., 1983)
Локализация и вариантпорока | Тератогенный терминационныйпериод, дни |
Почка | |
Арения: | |
— в сочетании сагенезией половых органов и | 24—26 (до 28-го дня) |
мочеточников | |
— в сочетании сагенезией мочеточников Видео: Аномалии развития мочевыделительной системы. Евгений Чуканов | 32—37 |
Гипоплазия | 28, |
но возможна фетопатия | |
Удвоение | 28—30 |
Дистопия | 51—56 |
Подковообразная почка | 30 |
Дисплазия: | |
— апластическая | 28—32 |
— простая | 37—49 |
— мультикистозная | 5—14 нед |
— кортикальная | 20—36 нед |
Поликистоз: | |
— взрослый тип | ДО 9 нед |
— инфантильный тип Видео: С.Н. Лазарев | Дефекты у новорожденных | до 8 нед |
Мочеточник | |
Стриктуры | 37 |
Эктопия устьев | 37 |
Ретрокавальныймочеточник | 51 |
Мочевой пузырь | |
Агенезия | 57 |
Экстрофия | 40 |
Персистирование урахуса | 6 мес |
Уретра | |
Агенезия | 45 |
Атрезия | 14 |
Стеноз | до 5 мес, |
возможна фетопатия | |
Гипоспадия | 10 нед |
Эписпадия | 4 нед |
Распределение пороков развития по этиологическому признаку (по L. Holmes, 1991)
Генетические нарушения — 57%:
- хромосомные нарушения;
- одиночный мутантный ген;
- мультифакторное наследование;
- неизвестные типы наследования.
Факторы окружающей среды — 16%:
- тератогенные факторы *;
- состояние матери (сахарный диабет, ношение бандажа). Факторы неизвестны — 27%
- Количество описанных тератогенных факторов превышает 400. Существенное значение имеет наследуемая чувствительность к тератогенным факторам.
Патогенез
Основные звенья механизма развития пороков (по Г. И. Лазюк, 1991- L. Holmes, 1991)
- Аномальная форма клеток
- Нарушение миграции клеток
- Нарушение дифференцировки клеток
- Нарушение размножения клеток
- Нарушение синтеза коллагена или протеогликанов — основы внеклеточного матрикса
- Нарушение циркуляции во время развития плода
- Недостаточность физиологической инволюции клеток в процессе морфогенеза
Классификация
Клиническая значимость пороков (по Г. И. Кравцовой, 1991)
- я группа — летальные, приводящие к смерти в первые часы,
дни, недели жизни
- я группа — имеющие клинические проявления (проявляющиеся болями, дизурией и осложнениями — пиелонефрит, гипертензия, нефролитиаз, рефлюкс и др.)
- я группа — случайное обнаружение пороков (клинически, патологоанатомически)