Диагностика - пороки развития органов мочевой системы у детей
| Оглавление |
|---|
| Пороки развития органов мочевой системы у детей |
| Клиника |
| Пороки развития мочеточников |
| Пороки развития мочевого пузыря |
| Врожденные пороки развития уретры |
| Диагностика |
| Лечение |
Антенатальная диагностика пороков мочевыделительной системы
Методы антенатальной диагностики
- ультразвуковое исследование плода;
- трансабдоминальный амниоцентез с последующим иммунологическим, гормональным, биохимическим и цитогенетическим анализом;
- биопсия хориона и плаценты;
- фетоамниография
Выбор методов исследования почек у детей (по J. Gordjn, 1987)
В 13% случаев диагноз врожденных пороков развития почек, установленный до родов, снимался в последующем после родоразрешения [Лукьянова Е. М. и др., 1992].
Таблица 3
Маленькая | Дистопия | Фокальные рубцы | Обструкция | Сосудистая патология | |
УЗИ | + | — | — | + | — |
Экскреторная | + | + | + | + | — |
урография | — | ||||
Радиоизотопная | + | + | + | + + | + |
ренография | — | ||||
Динамическая | + + | + + | + + | — | + + |
сцинтиграфия |
Более подробно методы диагностики пороков освещены при описании отдельных форм.
Дифференциальная диагностика
Таблица 4
Дифференциальная диагностика между мелкокистозной почкой, поликистозом пирамид, врожденной тубулярной эктазией почек и врожденной дисплазией мозгового слоя почек (по Г. И. Кравцовой и соавт1982- с изм.)
Мелкокистозная почка | Поликистоз пирамид(медуллярная губчатая почка) | Врожденная тубулярнаяэктазия почек | Кистозная дисплазиямозгового слоя почек | |
Патогенез | Ненормальное развитиепочечного зачатка, которое заканчивается кистозным расширением всехотделов нефрона | Нормальное развитиезачатка почки, пролиферация клеток эпителия собирательных канальцев, котораяобусловливает кистозное расширение конечного отдела собирательного канальца | Нормальное развитие почечногозачатка, расширение собирательных канальцев внутри мозгового слоя и в корепочек | Неизвестен |
Морфологические изменения | Кистозное расширениевсего нефрона, так называемый гигантский нефрон. Расширенные нефроны тесноприлегают друг к другу | Множество круглых иверетенообразных кист величиной с фасоль в пирамидках мозгового слоя почки,нефроны проходимы | Расширениесобирательных канальцев внутри мозгового слоя и в коре почки, нефроныпроходимы | Примитивные протоки,канальцы и кисты в мозговом слое, склеротические изменения в коре почки |
Величина почек Локализацияпоражения почек Видео: Radiographia-2016 | Резко увеличеныБилатеральное | Нормальные либо слегкаувеличены | Резко увеличеныБилатеральное | Уменьшены |
Экскреторная урография | Диффузные мелкие пятнаконтрастного вещества в мозговом слое и в коре почки Видео: 10 Органы мочевой системы Строение почек | Скопление контрастноговещества в виде букета цветов либо грозди винограда вокруг почечнойлоханки, кора почки не контрастируется | Радиарные «лучи»контрастного вещества направлены от верхушек пирамид к контурам почки(«безлиственное дерево») | При развившейсяпочечной недостаточности контрастное вещество в полостной системе невыявляется |
Функция почек | Недостаточная | Иногда слегка пониженаконцентрационная функция | Конце- | Снижениеконцентрационной и выделительной функции |
Клинические симптомы | Уремия | В поздних стадияхболезни при вторичном поражении паренхимы почек — колика, гематурия,лейкоцитурия. Осложнения — пиелонефрит, нефрокальциноз | Лейкоцитурия, нередкодоминируют симптомы поражения печени — портальная гипертензия. Возможно сочетаниес пиелонефритом | Умеренная протеинурияпри скудном осадке мочи, гипоизо- стенурия |
Прогноз | Неблагоприятный, смертьвскоре после рождения | Хороший | Несколько худший, чемпри поликистозе пирамид | Неблагоприятный, смертьот ХПН через 3—5 лет после появления клинических симптомов |
