Поликистоз почек - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
Видео: Лечение почек - МКБ. Уролитиаз.
Видео: Педиатр Плюс - Гидронефроз
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором паренхима почек замещается конгломератом кист. По внешнему виду почка напоминает гроздь винограда. Кисты бывают различных размеров, заполнены прозрачной или коричневого цвета жидкостью. Отсутствует четкое разграничение мозгового и коркового слоев. Однако между кистами имеются участки нормальной почечной ткани. Кисты, как правило, тонкостенные, изнутри выстланы плоским или кубическим эпителием. Чаще они сообщаются через расширенные канальцы с лоханкой, реже бывают закрытыми. В случае закрытых кист моча выделяться не может, и, следовательно, такие дети нежизнеспособны.
Следует отметить, что поликистоз относится к наследственным заболеваниям и передается по материнской линии.
Hildebrant (1959) считает, что поликистоз является результатом нарушенного развития эмбриональной почки на фоне смыкания секреторного и экскреторного аппаратов первичной почки. Согласно данным А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина (1970), 69% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми.
Поликистоз почек бывает, как правило, двусторонним. Односторонний поликистоз наблюдается чрезвычайно редко. Заболевание чаще встречается у мальчиков.
Длительное время поликистоз почек протекает бессимптомно, а поэтому нередко может быть случайно выявлен при объективном обследовании больного или же родители ребенка обращаются за врачебной помощью по поводу обнаруженной опухоли (И. М. Тальман, 1934- Г. А. Баиров, 1968).
Поликистоз почек создает благоприятные условия для присоединения инфекции. В тех случаях, когда в пораженной почке развивается пиелонефрит, больные жалуются на боль в пояснице, чувство тяжести в животе, слабость, недомогание, пониженный аппетит. По мере прогрессирования пиелонефрита и увеличения кист начинают нарастать симптомы хронической почечной недостаточности вплоть до развития уремии (усиленная жажда, слабость, тошнота, анорексия, анемия, гипертензия, полиурия). Часто наблюдаются гематурия, альбуминурия, азотемия.
При пальпации живота четко определяются резко увеличенные, безболезненные почки. Они бугристые, плотные, баллотируют.
Диагноз поликистоза устанавливают на основании данных объективного и специальных методов исследования (экскреторная урография, определение остаточного азота крови, проба Зимницкого, хромоцистоскопия). Однако следует помнить, что при низкой относительной плотности мочи экскреторная урография не позволяет выявить характер патологического процесса в почках. В этих случаях показана ретроградная пиелография. Производя последнюю, надо помнить об опасности инфицирования почек или обострения пиелонефрита. Ретроградную пиелографию следует применять только по строгим показаниям.
С целью определения состояния функциональной способности поликистозных почек широко используют клиренс-тесты, с помощью которых можно определить клубочковую фильтрацию, почечный кровоток и канальцевую реабсорбцию.
Опыт показывает, что иногда функциональное угнетение жизненно важных функций печени является первым проявлением прогрессирующей хронической почечной недостаточности.
При поликистозе почек с развивающейся хронической почечной недостаточностью отмечаются стойкие гастриты как следствие длительного выделения железами желудка азотистых шлаков.
Лечение больных с поликистозом консервативное, направленное в основном на борьбу с инфекцией. При появлении симптомов почечной недостаточности необходима диетотерапия, обильное питье, витамины.
Оперативное лечение показано лишь при наличии длительной макрогематурии, мочекаменной болезни или при нагноившихся кистах больших размеров. Объем операции зависит от характера осложнения. При наличии мочекаменной болезни удаляют конкременты, при стойкой макрогематурии и при нагноении всех кист почки необходимо произвести вскрытие этих кист.
При упорной боли в поясничной области с целью декомпрессии поликистозной почки производят операцию Ровзинга — игнипунктуру.
Операция заключается в пункции и опорожнении кист почки. По мнению М. Д. Джавад-заде (1964), игнипунктура эффективна только в компенсаторной стадии болезни. Некоторые авторы считают, что при поликистозе, осложненном почечной недостаточностью, хороший эффект дает гемодиализ или перитонеальный диализ. В практике урологии детского возраста эти операции не получили широкого применения. Следует учесть, что хроническая почечная недостаточность при поликистозе почек, осложненном хроническим пиелонефритом, развивается в основном к 40—50 годам (Н. А. Лопаткин, 1972). Основным условием в лечении больных с поликистозом является профилактика и диспансерное наблюдение.
