Удвоенная почка - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
Аномалии развития почек среди всех пороков развития мочевого тракта являются самыми частыми. А. Я. Пытель и Н. А. Лопаткин (1970) отмечают, что из всех врожденных пороков аномалии развития мочеполовых органов составляют 40%. По данным Т. Кшески (1968), пороки развития почек по отношению ко всем аномалиям развития мочевых путей составляют 10%. Э. И. Гимпельсон (1949) наблюдал аномалии развития почек у 5,49% всех урологических больных. А. Я. Духанов (1961), ссылаясь на сообщение Campbell (1951), считает, что пороки развития мочевых путей наблюдаются у 5% новорожденных. Е. А. Остропольская (1966) отмечает различные пороки развития мочеполовых органов у 8,8% новорожденных, у 10—14% умерших в период новорожденности детей аномалии выявлены на аутопсии. Ю. Ф. Исаков и соавторы (1967) обнаружили различные пороки развития мочевыводящей системы у 15% детей, умерших в первые дни жизни. В нашей стране признана классификация аномалий развития почек и мочеточников А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина.
Удвоенная почка
Удвоение почек у детей — один из самых частых пороков развития верхних мочевых путей. Оно может быть одно- и двусторонним, причем удвоение с одной стороны наблюдается чаще, чем с обеих сторон. У девочек данная аномалия встречается чаще, чем у мальчиков. В анатомо-топографическом понимании удвоенная почка представляет собой единый орган, как бы состоящий из верхнего и нижнего сегментов. Нередко на поверхности паренхимы почек соответственно месту смыкания сегментов обнаруживают эмбриональную борозду, которая по существу и является подтверждением наличия удвоения почки.
Классификация аномалий почек и мочеточников по А. Я. Пытелю и Н. А. Лопаткину (1970)
Рис. 1. Одностороннее полное удвоение верхних мочевых путей (схема).
Удвоенная почка имеет две лоханки, два мочеточника и единую фиброзную капсулу. Верхний сегмент удвоенной почки значительно меньше нижнего. Лоханка верхнего сегмента гипоплазирована и, как правило, состоит из двух или одной чашечек. Мочеточник верхнего сегмента почки чаще всего впадает в лоханку нижнего сегмента, следовательно, в мочевом пузыре имеется единое устье. Реже мочеточник верхнего сегмента соединяется с мочеточником нижнего сегмента на более низких уровнях (неполное удвоение почки), и сравнительно редко оба мочеточника идут раздельно вплоть до мочевого пузыря и имеют каждый свое устье (полное удвоение). Причем устье мочеточника верхнего сегмента располагается несколько ниже устья мочеточника нижнего сегмента почки (закон Вейгерта—Мейера) (рис. 1).
Следует помнить, что мочеточник верхнего сегмента почки может открываться не в мочевой пузырь, а в преддверие влагалища (рис. 2), в само влагалище, в семенной пузырек у мальчиков и т. д. При такой эктопии устья мочеточника дети с первых дней жизни страдают недержанием мочи.
По данным большинства авторов, удвоение почки чаще сопровождается воспалительными заболеваниями вследствие эмбриональной неполноценности почечной ткани (Я. Д. Михельсон, 1929- Э. И. Гимпельсои, 1949- Ю. Ф. Исаков, 1967- Л. Г. Смоляк, Н. Л. Кущ и др., 1967- Г. А. Баиров, 1968, и др.). Анатомическая функциональная неполноценность удвоенной почки, нарушенная уродинамика создают дополнительный фон для возникновения хронического воспаления.
Диагноз удвоения почек своевременно устанавливают крайне редко. В связи с этим дети долгое время (3—8 лет) не получают целенаправленной терапии.
Поздняя диагностика удвоенной почки объясняется скудной симптоматикой (удовлетворительное общее состояние, поздно появляющаяся субфебрильная температура, бессимптомная пиурия).
Дети с удвоенной почкой отмечают тупую или приступообразную боль в животе, поясничной области. Иногда боль иррадиирует по ходу мочеточника.
Рис. 2. Двустороннее удвоение верхних мочевых путей с эктопией устья мочеточника верхнего левого сегмента почки в преддверие влагалища (схема).
Очень частым спутником удвоенной почки при наличии воспаления в ней является субфебрильная температура. Дизурические явления чаще всего наблюдаются в период обострения хронического пиелонефрита. У больных с эктопией устья мочеточника на первое место выступает недержание мочи при ненарушенном акте мочеиспускания. Приводим выписку из истории болезни.
Больная Р., 11 лет, поступила в урологическое отделение 10/XI 1969 г. с жалобами на недержание мочи при нормальном акте мочеиспускания (3—4 раза в сутки). Болеет с рождения. Лечилась по поводу ночного энуреза, но улучшения не наступило. Объективно: общее состояние удовлетворительное, АД 110/60 мм рт. ст. Кожа внутренней поверхности бедер и промежности умеренно мацерирована. Естественным путем за сутки выделяется до 1000—1200 мл мочи. В течение дня пропитывается мочой 6— 7 марлевых салфеток, вкладываемых между половыми губами. Содержание остаточного азота в крови 24 мг%. Анализ мочи без особенностей. Хромоцистоскопия: емкость мочевого пузыря 200 мл, слизистая оболочка обычного цвета, устья расположены обычно, индигокармин выделяется из обоих устьев на 4-й минуте интенсивно. Выделившаяся из влагалища моча не окрашивается в синий цвет. При вагиноскопии устья эктопированного мочеточника не выявлено. Экскреторная урография: функция левой почки в пределах нормы. Справа имеется четкое контрастирование удвоенной почки. Мочеточник верхнего сегмента удвоенной почки контрастирован только до средней трети. Диагноз: полное удвоение правой почки- вагинальная эктопия устья мочеточника.
В связи с эктопией устья мочеточника верхнего сегмента удвоенной почки 5/1 1970 г. произведена неоимплантация его в мочевой пузырь по антирефлюксной методике. Послеоперационное течение гладкое, недержание мочи исчезло сразу после операции. 4/11 1970 г. выписана домой в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 6 мес. — жалоб нет, мочеиспускание 3—4 раза в сутки, безболезненное Изменений в моче не выявлено. Здорова.
Рис. 3. Экскреторная урограмма. Полное удвоение верхних мочевых путей слева, неполное удвоение верхних мочевых путей справа.
Рис. 4. Транслюмбальная аортограмма. Справа две почечные артерии.
Урологическое обследование больных мы проводили по общепринятой схеме: общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи по Каковскому — Аддису, проба Зимницкого, исследование клеток Штернгеймера — Мальбина, «активных» лейкоцитов, определение степени бактериурии, остаточного азота крови. Из специальных методов исследования показана обзорная урография, хромоцистоскопия, экскреторная урография (рис. 3), цистография, ретропневмоперитонеум, инфузионная урография и ретроградная уретеропиелография.
Наиболее ценным и точным методом диагностики удвоения почек является инфузионная урография, особенно в комбинации с ретропневмоперитонеумом. Бесспорно подтверждающим наличие удвоенной почки методом следует считать аортографии (рис. 4).
Нарушение уродинамики и функциональная неполноценность верхнего сегмента удвоенной почки являются частой причиной возникновения воспалительного процесса в нем. Путем раздельной катетеризации верхнего и нижнего сегментов при полном удвоении почек мы нередко получали нормальную мочу из нижнего сегмента п инфицированную — из верхнего (лейкоцитурия, альбуминурия, микрогематурия, клетки Штернгеймера — Мальбина, «активные» лейкоциты).
Рис. 5. Цистограмма. Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс в оба сегмента правой почки.
При специальном обследовании могут быть выявлены сопутствующие заболевания или осложнения удвоенной почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь, опухоль удвоенной почки, дистопия почки, мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др.) (рис. 5).
При удвоении почек без эктопии мочеточника, но с наличием вторичного хронического пиелонефрита мы придерживаемся консервативной, длительной, комплексной целенаправленной терапии, включающей: комплекс витаминов, антибактериальные препараты (фурадонин, этазол, бензойнокислый натрий, невиграмон и др.), анаболические стероиды, антигистаминные препараты, широко используем клюквенный морс и элеутерококк. Лечение проводим курсами не более 2 нед с 7—10-дневными перерывами до полной санации мочи. В тех случаях, когда стойко держатся пиурия и болевой синдром, а длительная консервативная терапия, включая и санаторно-курортное лечение, безуспешна, показано оперативное лечение. Примером может служить следующее наблюдение.
Больная К., 6 лет, поступила в урологическое отделение 14/II 1969 г. по поводу постоянной ноющей боли в правой поясничной области. В течение 4 лет неоднократно находилась на стационарном лечении по поводу стойкой пиурии неясной этиологии. При поступлении обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов. АД 115/60 мм рт. ст. Выявлены истинная пиурия, «активные» лейкоциты, клетки Штернгеймера—Мальбина, высокая степень бактериурии (свыше 100 000 микробов в 1 мл мочи). На инфузионной урограмме контрастированы 2 лоханки правой почки. Чашечнолоханочная система верхнего сегмента деформирована, напряжена.
От нее отходит тонкий мочеточник, который впадает в мочеточник нижнего сегмента в верхней трети его. Паренхима верхнего сегмента почки истончена. Остальные полости почек и мочеточники без патологических изменений.
Диагноз: неполное удвоение правой почки с наличием расщепленного мочеточника в верхней трети. Вторичный хронический пиелонефрит.
После предоперационной подготовки 23/V ,1969 г. произведена верхняя геминефрэктомия справа. На операции диагноз подтвержден: четко выражена глубокая разделительная борозда, кровоснабжение раздельное, от верхнего сегмента (последний резко гипоплазирован) отходит очень тонкий мочеточник, который впадает в нормальный мочеточник нижнего сегмента удвоенной почки на расстоянии 2 см от лоханки. Послеоперационный период протекал гладко.
15/06 1969 г. выписана домой, назначено амбулаторное, в виде курсов, лечение пиелонефрита. Находится под наблюдением в течение года. В течение этого времени изменений в моче нет.
Гистологически в удаленном препарате отмечается воспалительная инфильтрация интерстициальной ткани с участками фиброза ее, гиалиновые цилиндры в извитых канальцах и петлях Генле с атрофией эпителия, расширение полостей капсулы Шумлянского—Боумена.
Изучение отдаленных результатов у оперированных больных показывает эффективность хирургического лечения. Все больные с удвоением почек должны быть на строгом диспансерном учете.
Больные с полным удвоением почек и наличием эктопии устья мочеточника подлежат только хирургическому лечению — уретерогеминефрэктомии. При безуспешности консервативной терапии вторичного хронического пиелонефрита у детей с удвоением почек методом выбора является геминефрэктомия.
Техника геминефрэктомии. Разрезом по Федорову или по Израэлю производят люмботомию. Обнажают почку и тщательно осматривают ее. Если почечная артерия представлена двумя стволами (что бывает чаще), один из которых идет к верхнему, а второй к нижнему сегменту почки, то перевязывают и рассекают верхнюю ветвь почечной артерии.
Рассекают паренхиму почки по ходу эмбриональной бороздки, а если она отсутствует, по границе синюшной окраски почки, которая, как правило, появляется после перевязки питающего сосуда. В том случае, если почечная артерия делится в паренхиме почки, можно почечную ткань прошить по ходу будущей линии разреза почки или на сосудистую ножку кратковременно (на 2—3 мин) наложить мягкий сосудистый зажим. Рану тщательно ушивают узловыми кетгутовыми швами. Линию шва почки следует прикрывать паранефральной жировой клетчаткой.
Лоханка верхнего сегмента почки, как правило, не сообщается с нижней лоханкой. Мочеточник перевязывают как можно ближе к месту впадения и отсекают. К ложу верхнего сегмента почки подводят тампон и полиэтиленовую трубку для введения антибиотиков. Операционную рану послойно ушивают наглухо до тампона.
