Врожденная патология пузырно-уретрального сегмента - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
К врожденной патологии пузырно-уретрального сегмента относят контрактуру и склероз шейки мочевого пузыря, мегатреугольник, клапан и стеноз задней уретры, гипертрофию семенного бугорка. Встречающийся в литературе термин «инфравезикальная обструкция» включает в себя более обширную патологию — обструкцию нижних мочевых путей на различных уровнях, начиная от шейки мочевого пузыря и кончая входом в препуциальный мешок. Учитывая анатомическую и функциональную связь треугольника Льето, шейки мочевого пузыря и задней уретры, доказанную рядом исследований последних лет, в данной главе мы рассмотрим некоторые вопросы врожденной патологии пузырно-уретрального сегмента.
В практике урологии детского возраста чаще всего встречаются контрактура, склероз шейки мочевого пузыря.
Этиология и патогенез этого вида обструкции до настоящего времени остаются невыясненными. Однако большинство авторов считают обструкцию пузырно-уретрального сегмента врожденной патологией (Л. В. Штанько, 1965- Г. А. Баиров, Е. А. Остропольская, 1967- А. Я. Духанов, 1968- Т. Н. Пушкина, 1969- Г. А. Абрамян, В. Г. Казимиров, 1970- Н. Л. Кущ, А. Л. Пападато, 1972- Campbell, 1964).
Говоря о контрактуре и склерозе шейки мочевого пузыря, нельзя не отметить, что в литературе нет достаточно точных критериев, разграничивающих эти два понятия. Впервые контрактура шейки мочевого пузыря описана в 1907 г. Б. Н. Хольцовым, а затем в 1935 г. Marion. С тех пор накопились определенные сведения о клинике, диагностике, лечении этой патологии, но многие вопросы требуют еще тщательного изучения и радикального решения.
Много неясных сторон в патоморфологической картине шейки мочевого пузыря при ее обструкции. А. Я. Духанов (1968) у большинства больных обнаруживал чрезмерное развитие соединительной ткани в подслизистом слое, причем, по его мнению, воспаление не является обязательным признаком данной патологии. А у некоторых больных имела место гипертрофия мышц внутреннего сфинктера. Автор объясняет гипертрофию длительным спазмом. Подобные изменения при гистологическом изучении препаратов наблюдал Campbell (1964). А. Я. Абрамян, А. Г. Пугачев (1972), П. К. Яцык (1972) не отрицают возможности врожденного характера обструкции шейки мочевого пузыря. Нередко в генезе заболевания главную роль отводят воспалению нижних или верхних мочевых путей.
Изучив серийные срезы препаратов, Л. В. Штанько (1973) считает, что воспаление присоединяется во всех случаях врожденного нарушения проходимости пузырноуретрального сегмента, причем оно захватывает не только шейку и заднюю уретру, но и на значительном протяжении слизистую оболочку и подслизистый слой мочевого пузыря, приводя к склеротическим изменениям в них.
Весьма интересны предположения некоторых авторов о возникновении обструкции пузырно-уретрального сегмента вследствие нейрогенных расстройств. Burns, Ray, Morgan (1957) допускают возможность нарушения иннервации детрузора наряду с хорошей иннервацией внутреннего сфинктера. Campbell (1964) не исключает нейрогенных нарушений, которые могут привести к гипертрофии внутреннего сфинктера. Tanagho, Miller (1973), исследуя функциональное состояние сфинктера уретры, обнаружили, что обструкция сфинктера развивается только за счет поперечнополосатых волокон его. По мнению авторов, обструкция возникает при функциональных нарушениях или при нейрогенном мочевом пузыре. Л. В. Штанько (1972) при врожденных клапанах задней уретры обнаружил неравномерное распределение в области пузырного треугольника нервных элементов наряду с реактивными и деструктивными процессами в них.
В нашей клинике проведено гистологическое изучение ретикулярной стромы шейки мочевого пузыря при ее обструкции (Н. Л. Кущ, А. Л. Пападато, Н. А.
Некрасова, 1974). При этом выявлены заметные изменения в структуре аргирофильной субстанции. У детей с контрактурой шейки происходит количественное увеличение,
утолщение и огрубение аргирофильных волокон, а при склерозе шейки — обеднение и истончение волокон ретикулярной стромы. Учитывая участие аргирофильного вещества в восприятии импульсов, исходящих из нервной системы, и в осуществлении кортико-висцеральных взаимосвязей, авторы полагают, что контрактура и склероз шейки мочевого пузыря являются следствием нарушения нервнорегуляторных процессов в эмбриональном периоде. Причем склероз шейки мочевого пузыря является следствием прогрессирования патологического процесса, обусловившего контрактуру шейки.
Клапаны задней уретры гистологически представляют собой дупликатуру слизистой оболочки уретры с явлениями хронического воспаления. Они являются персистирующими рудиментами клапанов, существующих у человека в период эмбрионального развития.
Мегатреугольник является результатом гипертрофии тригональной мышцы. В литературе, преимущественно зарубежной, это заболевание получило название мегацистиса или синдрома мегацистиса.
В отечественной литературе некоторые авторы называют его гипертрофией межмочеточниковой связки.
А. Я. Пытель и С. Д. Голигорский (1970) объясняют распространение этого термина тем, что при цистоскопии прежде всего определяется край гипертрофированного межмочеточникового валика. Авторы считают более правильным термин «мегатреугольник» или «гипертрофия треугольника», исходя из того, что мочепузырный треугольник является целостным анатомическим образованием.
Следует отметить, что мегатреугольник в некоторых случаях сочетается с контрактурой шейки мочевого пузыря или клапанами задней уретры.
Независимо от морфологических изменений в области пузырно-уретрального сегмента клинически обструкция его проявляется рядом общих симптомов. Дело в том, что препятствие для свободного тока мочи на уровне шейки мочевого пузыря рано или поздно приводит к вторичным изменениям вышележащих отделов мочевого тракта, сначала функциональным, а затем органическим, зачастую необратимым. Эти изменения могут прогрессировать медленно в течение нескольких лет или проявляться в первые годы и даже месяцы жизни. Чем раньше выражены симптомы заболевания, тем тяжелее порок (А. Я. Духанов, 1961).
Одним из наиболее ранних проявлений обструкции шейки является затруднение акта мочеиспускания. Детрузор для преодоления препятствия проделывает усиленную физическую работу, вследствие чего наступает его гипертрофия. Ввиду невозможности свободного опорожнения мочевого пузыря дети, особенно раннего возраста, тужатся, становятся беспокойными. У одних больных струя мочи прерывистая или многоступенчатая, у других — тонкая, слабой силы.
Со временем детрузор уже не может преодолеть препятствие, в мочевом пузыре скапливается все большее количество остаточной мочи, стенки пузыря расширяются, детрузор теряет тонус, атрофируется, наступает атония мочевого пузыря. А. Я. Духанов (1961), говоря о контрактуре шейки мочевого пузыря, различает 3 периода заболевания. Первый период характеризуется гипертрофией детрузора, отсутствием остаточной мочи. В конце акта мочеиспускания может наблюдаться непрерывное выделение мочи по каплям вследствие растяжения сфинктера пузыря. Во втором периоде наступает неполная задержка мочи из-за нарастания количества остаточной мочи, расширения и атонии мочевого пузыря. Третий период проявляется полной задержкой мочи.
Характерным признаком декомпенсации детрузора, когда мочевой пузырь переполнен остаточной мочой, является парадоксальное недержание мочи. Оно обусловлено растяжением сфинктера мочевого пузыря избыточным количеством остаточной мочи и проявляется постоянным выделением мочи по каплям из уретры.
Как правило, дети, даже старшего возраста, не чувствуют недержание мочи. В связи с постоянным зловонным запахом от белья у ребенка развивается чувство неполноценности. Он становится раздражительным, замкнутым, не может находиться в коллективе.
Иногда обструкция пузырно-уретрального сегмента проявляется только ночным недержанием мочи.
В процессе развития декомпенсации детрузора парадоксальному недержанию мочи может предшествовать симптом неудержания мочи. Он возникает при переполненном мочевом пузыре, когда ребенок испытывает позыв на акт мочеиспускания, однако не в состоянии предотвратить непроизвольное выделение порции мочи. Вслед за истечением избыточной порции мочи, растягивавшей мочевой пузырь и сфинктер его, последний закрывается и ребенок осуществляет произвольный акт мочеиспускания.
Обструкция пузырно-уретрального сегмента, приводящая к декомпенсации детрузора мочевого пузыря, может явиться причиной возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса. Однако роль ее в возникновении рефлюкса в литературе оценивается разноречиво. Об этом свидетельствует тот факт, что при пузырно-мочеточниковом рефлюксе обструкция шейки выявлена у 5—95% больных. Из 40 наблюдавшихся нами детей с контрактурой, склерозом шейки мочевого пузыря и клапаном задней уретры только у 6 имел место пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Мы разделяем мнение А. Я. Пытеля, С. Д. Голигорского (1968), Д. Д. Мурванидзе, Л. В. Авалиани (1973), которые считают, что обструкция шейки мочевого пузыря не является абсолютным условием для возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса, учитывая, что последний далеко не всегда выявляется при наличии обструкции, а если он имеет место, то часто с одной стороны.
Мы полагаем, что в таких случаях помимо препятствия к оттоку мочи в нижних мочевых путях имеют место и другие факторы — врожденная неполноценность запирательного механизма в области устья и интрамурального отдела мочеточника, а также инфекция мочевых путей (Н. Л. Кущ с соав., 1973).
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс независимо от механизма возникновения значительно отягощает заболевание, приводит к дилатации мочеточников и лоханок.
Хроническая задержка мочи в атоничном пузыре обусловливает недостаточное опорожнение лоханок и мочеточников, следствием чего является развитие гидроуретера и гидронефротической трансформации. Вначале страдает функция почек, а затем наступают грубые морфологические изменения в результате гибели паренхимы их. В значительной мере этому процессу способствует инфекция мочевых путей. Она может присоединяться в любом периоде заболевания и чем длительнее задержка мочи, тем более разрушительное действие оказывает она на почки и мочевые пути. Большинство авторов считают инфекцию мочевых путей обязательным спутником обструкции шейки мочевого пузыря. Более того, по мнению А. Я. Абрамяна и А. Г. Пугачева (1972), симптомы обструкции (дизурия, затрудненное мочеиспускание, императивный позыв, энурез, дневное недержание мочи) проявляются только в случае присоединения инфекции мочевых путей. К этому же выводу приходит и Alcala-Santaella (1972), который у больных со склерозом шейки мочевого пузыря в качестве первого симптома отмечал инфекцию мочевых путей.
А. Я. Абрамян и В. Г. Казимиров (1970) при врожденных обструктивных уропатиях нижних мочевых путей у детей в зависимости от особенностей течения воспалительного процесса в почках и их функционального состояния различают три стадии заболевания. Первая характеризуется рецидивирующей лейкоцитурией без обострений пиелонефрита или расстройства акта мочеиспускания и без функциональных нарушений почек, которые могут быть выявлены общедоступными методами исследования. Во второй стадии с помощью экскреторной урографии и изотопной ренографии отчетливо выявляются морфологические и функциональные нарушения почек. Этой стадии присущи частые обострения хронического пиелонефрита с развитием общих и местных симптомов заболевания. Третья стадия почечной субкомпенсации и декомпенсации проявляется признаками почечной недостаточности и уремии.
По мере декомпенсации почечной деятельности возникают нарушения не только уродинамики, но и гемодинамики, водно-электролитного обмена, кислотно-щелочного баланса в сторону ацидоза. Т. К. Немилова, А. Д. Петропавловская (1972) при инфравезикальиой обструкции с развитием двустороннего гидроуретера и гидронефротической трансформации у детей наряду с декомпенсированным снижением азотовыделительной функции почек выявили нарушение водно-электролитного обмена, проявляющегося гипокальциемией, гиперхлоремией и гипернатриурией. Э. А. Монашкин (1972) у подобных больных обнаружил гемодинамические нарушения с помощью метода механокардиографии. Автор отметил у большинства из них повышение всех показателей артериального давления (минимального, среднего динамического, бокового систолического, максимального и ударного) на 10—60% по сравнению с нормой. Причем после корригирующих операций, несмотря на улучшение функций почек, улучшения гемодинамики не наступило. Это подтверждает мысль о развитии в почках необратимых морфологических изменений, которые привели к дисфункции юкстагломерулярного аппарата и посредством ренин-ангиотензивной системы вызвали стойкие гемодинамические нарушения.
Учитывая это, становится понятной необходимость раннего выявления и коррекции порока.
