Кистозные образования почек - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

Данные литературы (В. С. Кузьмина, 1955- С. И. Кальницкий, М. С. Дац-Эпштейн, 1960- А. Я. Духанов, 1961- Г. А. Баиров, 1963- Л. И. Снешко, Н. А. Клинберг, 1963- М. Д. Джавад-заде, 1964- Е. А. Остропольская и В. М. Малинина, 1965- В. Г. Дзеро, 1972- И. Кшеска и соавт., 1968, и др.) свидетельствуют о том, что врожденные кисты почек у детей проявляются и диагностируются сравнительно редко. Установлено, что кистозные образования являются следствием нарушения эмбриогенеза почки. До настоящего времени нет общепринятой классификации кист почек, которая отвечала бы запросам хирургической практики. С нашей точки зрения наиболее полной является классификация, предложенная М. Д. Джавадзаде, в которой представлен как характер анатомо-морфологических изменений в почке, так и сущность предполагаемой операции.
Автор различает одно- и двусторонние кисты почек. В свою очередь односторонние кисты он делит на:
а)   мультилокулярные, б) односторонние мультикистозные почки, в) солитарные, г) лоханочные, д) околопочечные. Среди двусторонних кист почек М. Д. Джавад-заде выделяет: а) двусторонние мультикистозные почки,
б)   губчатые почки, в) поликистоз почек.
Солитарная, или простая, киста почки у детей встречается очень редко. Солитарные кисты однокамерны. Величина их различная — от 2 см в диаметре до гигантских размеров (они вмещают более 1 л жидкости). Киста может локализоваться в любых отделах почки, но чаще всего в одном из полюсов. Она, как правило, выступает над поверхностью паренхимы почки и не сообщается с лоханкой (рис. 8). Внутренняя поверхность оболочки кисты представлена однослойным плоским эпителием. Содержимое кисты чаще серозное, реже геморрагическое.
Солитарные кисты, особенно малых размеров, длительное время протекают бессимптомно. Кисты же больших размеров могут симулировать картину опухоли брюшной полости и быть причиной боли в животе и гематурии. Боль является следствием периодически появляющейся почечной колики, вызванной прохождением сгустка крови по мочевым путям. При пальпации в области почки определяется опухолевидное, баллотирующее, упругое, ограниченно подвижное, безболезненное образование с гладкой поверхностью. Нередко его расценивают как гидронефроз или опухоль Вильмса.

Рис. 8. Солитарная киста почки (схема).
Диагноз кисты почки ставят на основании объективных и рентгенологических данных. На экскреторных урограммах с ретропневмоперитонеумом отчетливо видна деформация контуров почки и дефект наполнения в чашечно-лоханочном сегменте. Определенное значение имеет аортография. На артерионефрограммах на месте расположения кист отмечается обеднение сосудистого рисунка. В тех случаях, когда предпринятые методы исследования не помогают установить диагноз, следует прибегнуть к лапароскопии и биопсии пальпируемого образования.
Лечение кист только оперативное. При солитарной кисте небольших размеров показано удаление кисты посредством вылущивания ее или резекция почки. Нефрэктомия — операция вынужденная и должна производиться по строгим показаниям (наличие кисты больших размеров с плохо функционирующей почечной тканью). Техника нефрэктомии ничем принципиально не отличается от таковой у взрослых. При выполнении операции очень важно учесть взаимоотношение сосудов ворот почки с лоханкой и самой кистой. Это позволяет произвести резекцию почки с минимальным кровотечением.
Лоханочная киста, или дивертикул чашечки, является следствием врожденного сужения шейки чашечки. В результате постоянного переполнения чашечка перерастягивается и может достигать гигантских размеров. Лоханочные кисты малых размеров протекают бессимптомно. Первые признаки заболевания появляются после присоединения инфекции или при больших размерах кисты. При развитии воспалительного процесса появляются классические признаки пиелонефрита (пиурия, лихорадка, боль в поясничной области). При объективном исследовании больных с лоханочной кистой больших размеров в области почки определяется опухолевидное образование, баллотирующее, с гладкой поверхностью, упругое, слегка болезненное (при инфицированной кисте). Диагноз устанавливают с помощью экскреторной урографии, аортографии. При наличии лоханочной кисты показана резекция почки.
Окололоханочная киста состоит из множества различных размеров кистозных образований, расположенных непосредственно у лоханки почки. Она интимно связана с сосудами почки, лоханкой, но не сообщается с последней. Внутренняя оболочка кисты выстлана эндотелием. Содержимое кисты серозное. Клинически окололоханочная киста проявляется тогда, когда она достигает больших размеров и начинает симулировать картину опухоли брюшной полости. Диагностика заболевания основывается на данных объективного исследования и экскреторной урографии. На урограммах видна деформация лоханки и смещение мочеточника к позвоночнику. Окончательный диагноз устанавливают во время операции. Лечение только оперативное. При небольших размерах кисты показано вылущивание ее или резекция почки, при гигантской кисте и плохо функционирующей паренхиме почки — нефрэктомия.
Под губчатой почкой следует понимать врожденное кистозное перерождение почечных пирамид. Внешний вид губчатой почки сохранен, но на разрезе пирамиды почки напоминают губку, а корковый слой остается неизмененным. Губчатая почка чаще наблюдается у мальчиков. У детей это заболевание протекает благоприятно. Чаще поражаются обе почки. Как правило, морфологические изменения в пирамидах почки не прогрессируют, а поэтому клинически этот порок развития протекает бессимптомно. В тех случаях, когда присоединяется инфекция или в кистах образуются конкременты, появляются боль в животе и поясничной области, пиурия, гематурия. Диагностика базируется на данных экскреторной урографии. На пиелограммах в области чашечек видны множественные, округлой формы тени кист. Иногда в области проекции кист видны теин конкрементов. Лечение губчатой почки консервативное. При гнездном расположении камней могут возникнуть показания к резекции почки.
Мультилокулярная киста. Это многокамерная киста, не сообщающаяся с лоханкой. Как правило, поражается одна почка. Киста локализуется в одном из полюсов, остальная паренхима почки не изменена. Содержимое кисты представлено серозной, прозрачной жидкостью. Кисты, входящие в состав мультилокулярной кисты, бывают различных размеров и могут соединяться между собой. Мультилокулярная киста долгое время протекает бессимптомно. Основным симптомом, заставляющим обращаться за врачебной помощью, является опухоль, определяемая в брюшной полости при пальпации. Диагностика основывается на данных экскреторной урографии. На рентгенограммах отмечаются деформации и дефект наполнения лоханки.
Экскреторную урографию следует проводить методом насыщения и на фоне ретропневмоперитонеума. Лечение только оперативное — резекция почки, а при разрушенной и нефункционирующей паренхиме почки показана нефрэктомия.
Мультикистозная почка — врожденным норок развития, характеризующийся отсутствием паренхимы почки и наличием вместо нее множества кист разной формы и величины. Межкистозные пространства образованы соединительной и фиброзной тканью. Кисты заполнены прозрачной, иногда коричневатой жидкостью.
Мультикистозная почка, как правило, сочетается с недоразвитием мочеточника или полным отсутствием его. Сосуды ворот почки гипоплазированы. Чаще мультикистозная почка наблюдается с одной стороны. При наличии двустороннего поражения дети вскоре после рождения умирают или рождаются мертвыми. Клинически до присоединения инфекции мультикистозная почка с одной стороны себя никак не проявляет и может быть случайной находкой на секции.
При развитии в почке воспалительного процесса появляются тупая боль в поясничной области, субфебрильная температура, пиурия.

Рис. 10. Ретроградная пиелограмма справа. Мультикистозная почка справа.

Рис. 9. Экскреторная урограмма на фоне ретропневмоперитонеума.
Диагноз установить довольно трудно. На экскреторной урограмме на фоне ретропневмоперитонеума размеры почки изменены, лоханка ее и бокалы не дифференцируются. Лечение только оперативное — удаление почки.
Больная Л., 9 лет, поступила в клинику 29/03 1973 г. с жалобами на периодически появляющуюся дизурию. Болеет с 2-летнего возраста. Получала лечение по поводу цистита, а с 5-летнего возраста — по поводу хронического пиелонефрита.
При поступлении на экскреторной урограмме, выполненной на фоне пневморетроперитонеума (рис. 9), выявлено следующее: слева газ располагается в забрюшинном пространстве вокруг почки, лоханка которой несколько эктазирована, мочеточник не изменен. Справа в забрюшинном пространстве газа почти нет, почка и мочеточник не контрастируются. При цистоскопии обнаружены зияющие до 0,8 см в диаметре устья обоих мочеточников, слева — соответственно цифре 3 на циферблате, справа — цифре 8. На микционной цистоуретрограмме слева отмечается пузырно-лоханочный рефлюкс, справа рефлюкса нет. На ретроградной пиелограмме справа (рис. 10) чашечнолоханочная система деформирована, перешейки чашечек отсутствуют, чашечки уменьшены в размере. Отмечается пиурия, в моче обнаружены клетки Штернгеймера—Мальбина и «активные» лейкоциты. В моче, собранной из правой почки при катетеризации, лейкоциты видны на все поле зрения.
Диагноз: гипоплазия правой почки, левосторонний пузырно-лоханочный рефлюкс, вторичный хронический пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность.
Учитывая эмбриональное строение правой почки, резкое снижение ее функции, прогрессирование хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, 25/IV 1973 г. под интубационным наркозом произведена правосторонняя нефруретерэктомия. Послеоперационное течение гладкое. В удовлетворительном состоянии выписана домой для амбулаторного лечения хронического пиелонефрита. В течение 3 мес. анализы мочи пришли в норму. При контрольном обследовании в клинике через 1 год данных о наличии хронического пиелонефрита нет, несмотря на оставшийся слева пузырно-лоханочный рефлюкс без эктазии мочеточника и лоханки.