Кистозные образования почек - хирургическая нефрология детского возраста
Клиническая практика и данные литературы (В. С. Кузьмина, 1955- С. И. Кальницкий, М. С. Дац-Эпштейн, 1960- А. Я. Духанов, 1961- Г. А. Баиров, 1963- Л. И. Снешко, Н. А. Клинберг, 1963- М. Д. Джавад-Заде, 1964- С. А. Остропольская, В. М. Малинина, 1965- И. Кшесска и др., 1968- В. Г. Дзеро, 1972, и др.) свидетельствуют о том, что врожденные кисты почек у детей встречаются сравнительно редко. Установлено, что кистозные образования почек являются следствием нарушения эмбриогенеза почки. До настоящего времени нет общепринятой классификации кист почек, которая бы отвечала запросам хирургической практики. С нашей точки зрения, наиболее полной является классификация, предложенная М. Д. Джавад-Заде. В ней кисты почек делятся на одно- и двусторонние. Но наряду с этим односторонние кисты в свою очередь делят следующим образом: а) мультилокулярная киста, б) односторонняя мультикистозная почка, в) солитарная киста, г) лоханочная киста, д) околопочечная киста. Среди двусторонних кист почек различают: а) двустороннюю мультикистозную почку, б) губчатую почку, в) поликистоз почек.
Мы полагаем, что классификация М. Д. Джавад-Заде позволяет дать, четкое представление как о характере анатомо-морфологических изменений в почке, так и о сущности предполагаемой операции.
ПРОСТАЯ КИСТА ПОЧКИ
Солитарная, или простая, киста почки у детей встречается очень редко. Солитарные кисты однокамерны. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантских размеров (некоторые из них вмещают более 1 л жидкости). Киста может локализоваться в любых отделах почки, но чаще всего располагается в одном из полюсов. Она, как правило, выступает над поверхностью паренхимы почки и не сообщается с лоханкой. Внутренняя поверхность оболочки кисты представлена однослойным плоским эпителием. Содержимое кисты чаще серозное, реже геморрагическое.
Солитарные кисты, особенно малых размеров, длительное время протекают бессимптомно. Кисты же больших размеров могут симмулировать картину опухоли брюшной полости и быть причиной болей в животе и гематурии. Боли являются следствием периодически возникающей почечной колики, вызванной прохождением сгустка крови по мочевыводящим путям. При объективном исследовании больного в области почки определяется опухолевидное, баллотирующее, упругое, ограниченно подвижное, безболезненное образование. Поверхность его гладкая. Пальпируемое образование нередко расценивается как гидронефроз или опухоль Вильмса.
Диагностика кист почек базируется на объективных и рентгенологических данных. На экскреторных урограммах с ретропневмоперитонеумом или томограммах отчетливо видны деформация контуров почки и дефект наполнения в чашечно-лоханочном сегменте. Определенную ясность вносит аортография. На артерионефрограммах на месте расположения кист отмечается обеднение сосудистого рисунка.
Лечение кист только оперативное. При солидарной кисте небольших размеров показано удаление кисты посредством вылущивания ее или посредством резекции почки. Нефрэктомия — операция вынужденная и должна производиться по строгим показаниям (больших размеров киста с плохо функционирующей почечной тканью).
Техника нефрэктомии у детей ничем принципиально не отличается от таковой у взрослых. При выполнении резекции почки очень важно учесть взаимоотношения сосудов ворот почки с лоханкой и самой кистой. Знание расположения сосудов позволяет произвести резекцию почки с минимальным кровотечением.
ЛОХАНОЧНАЯ КИСТА
Лоханочная киста, или дивертикул чашечки, является следствием врожденного сужения шейки чашечки. В результате постоянного переполнения чашечки она перерастягивается и может достигать гигантских размеров. Лоханочные кисты малых размеров протекают бессимптомно. Первые симптомы появляются после присоединения инфекции или после достижения кистой больших размеров. С присоединением инфекции появляются классические признаки пиелонефрита (пиурия, лихорадка, боли в поясничной области). При объективном исследовании больных с лоханочной кистой больших размеров в области почки определяется опухолевидное образование, баллотирующее, с гладкой поверхностью, упругое, слегка болезненное (при инфицированной кисте). Диагноз устанавливается с помощью экскреторной урографии и аортографии. При наличии лоханочной кисты показано ее вылущивание или резекция сегмента почки.
ОКОЛОЛОХАНОЧНАЯ КИСТА
Окололоханочная киста многокамерна. Она состоит из множества различных размеров кистозных образований, расположенных непосредственно у лоханки почки. Окололоханочная киста интимно спаяна с сосудами почки, лоханкой, но не сообщается с ее полостью. Внутренняя оболочка кисты представлена эндотелием. Содержимое кисты серозное. Клинически окололоханочная киста проявляется тогда, когда она достигает больших размеров и начинает симулировать картину опухоли брюшной полости. Диагностика околопочечной кисты основывается на данных объективного исследования и показателях экскреторной урографии. На урограммах видны деформация лоханки и смещение мочеточника к позвоночнику, что указывает на кистозное образование, расположенное вблизи лоханки. Окончательный диагноз устанавливается на операционном столе. Лечение оперативное. При небольших размерах кисты показано вылущивание ее или резекция почки. При гигантской кисте и плохо функционирующей паренхиме почки производят нефрэктомию.
ГУБЧАТАЯ ПОЧКА
Под губчатой почкой следует понимать врожденное кистозное перерождение почечных пирамид. По внешнему виду губчатая почка не изменена, по на разрезе пирамиды почки напоминают губку, а корковый слой остается неизмененным. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Чаще поражены обе почки. Как правило, морфологические изменения в пирамидах почки не прогрессируют, а поэтому клинически этот порок развития протекает бессимптомно. Когда присоединяется инфекция или в кистах образуются конкременты, появляются боли в животе и поясничной области пиурия, гематурия. Диагностика базируется в области чашечек множественные, округлой формы тени кист. Иногда в области проекции кист видны тени конкрементов. Лечение губчатой почки консервативное. Если имеются камни, показано их удаление посредством секторальной нефротомии.
МУЛЬТИЛОКУЛЯРНАЯ КИСТА
Это многокамерная киста, не сообщающаяся с лоханкой. Как правило, поражается одна почка. Киста локализуется в одном из полюсов, остальная паренхима почки остается неизмененной. Содержимое кисты представлено серозной, прозрачной жидкостью. Кисты бывают различных размеров и могут соединяться между собой. Мультилокулярная киста долгое время протекает бессимптомно. Основным симптомом, заставляющим обращаться за врачебной помощью, является определяемая опухоль в брюшной полости. Субъективных жалоб, как правило, нет. При объективном исследовании определяется увеличенная безболезненная почка. Диагностика основывается на экскреторной урографии. На рентгенограммах отмечаются деформация и дефект наполнения лоханки. Лучше всего экскреторную урографию проводить на фоне ретропневмоперитонеума. Лечение только оперативное — резекция почки, а при разрушенной и нефункционирующей паренхиме почки — нефрэктомия.
МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ПОЧКА
Мультикистозная почка — врожденный порок развития, характеризующийся наличием множества кист разной формы и величины. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Кисты заполнены прозрачной, иногда коричневатой жидкостью.
Мультикистозная почка, как правило, сочетается с недоразвитием мочеточника или полным отсутствием его. Сосуды ворот почки гипоплазированы. Чаще мультикистозная почка наблюдается с одной стороны. При наличии двусторонней мультикистозной почки дети нежизнеспособны и погибают вскоре после рождения или вообще рождаются мертвыми. Клинически до присоединения инфекции мультикистозная почка с одной стороны себя никак не проявляет и может быть случайной находкой на секционном столе.
При развитии воспалительного процесса в мультикистозной почке отмечаются тупые боли в поясничной области, субфебрильная температура, пиурия.
Диагностика вызывает большие затруднения. На экскреторной урограмме на фоне ретропневмоперитонеума видна измененных размеров почка- лоханка ее и бокалы не дифференцируются. Лечение только оперативное — удаление мультикистозной почки.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК
Поликистоз почек — врожденное заболевание, характеризующееся замещением паренхимы почек конгломератом кист. Поликистозные почки по внешнему виду напоминают грозди винограда. Кисты бывают различных размеров, заполнены бесцветной или коричневой жидкостью. При поликистозе почек нет четкой грани между мозговым и корковым слоями. Однако между кистами имеются участки нормальной почечной ткани. Кисты, как правило, тонкостенные, изнутри выстланы плоским или кубическим эпителием. Чаще они сообщаются через расширенные канальцы с лоханкой, реже бывают закрытыми. Последние мочу выделять не могут, поэтому больные дети нежизнеспособны. Такая форма поликистоза наблюдается у мертворожденных. Тут же следует подчеркнуть, что поликистоз является наследственным заболеванием и передается в основном по материнской линии.
Hildebrant считает, что поликистоз есть следствие нарушенного развития эмбриональной почки на месте смыкания секреторного и экскреторного аппаратов первичной почки. Согласно данным А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина, 69% детей с поликистозом рождаются мертвыми.
Поликистоз почек, как правило, двусторонний. Чаще поликистоз почек наблюдается у мальчиков.
Заболевание длительное время протекает бессимптомно, а поэтому нередко может быть случайной находкой при объективном обследовании больного. Иногда, как указывают И. М. Тальман (1934), Г. А. Баиров (1968) и др., родители ребенка обращаются за врачебной помощью в связи с обнаружением у него в животе опухоли.
Больная С., 1 года 4 мес., поступила 12/V 1969 г. по поводу опухолевидных образований в брюшной полости. Болеет в течение года. Объективно: состояние средней тяжести. В легких и сердце изменений нет. Живот увеличен в размере, мягкий. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка — на 3 см. При глубокой пальпации четко пальпируются обе почки, они увеличены, бугристы, безболезненны.
Анализ мочи от 19/V: белок — едва уловимые следы, сахара нет, лейкоциты — 7—10 в поле зрения, эритроциты неизмененные, 1—2 в поле зрения, мочевая кислота и слизь в большом количестве. Анализ крови от 19/V без особенностей. Остаточный азот крови 26 мг%. Билирубин по Ендрашику: общий —0,33 мг%, прямой — 0, непрямой — 0,33 мг%. Реакция Таката — Ара — агглютинация в 2 пробирках. Экскреторная урография 20/V: на 3, 5. 10, 40-й минуте выявлено снижение функции обеих почек. Левая почка и мочеточник слабо контрастированы. Правая почка не функционирует. С диагнозом «опухоль правой почки» девочка оперирована. Во время операции выявлен двусторонний поликистоз, почки бугристые, состоят из множества кист. Послеоперационный период протекал сравнительно гладко.
Установлено, что поликистоз почек создает благоприятные условия для сопутствующей инфекции. В тех случаях, когда в поликистозной почке развивается пиелонефрит, больные начинают жаловаться на боли в пояснице, чувство тяжести в животе, слабость, недомогание, пониженный аппетит. По мере прогрессирования пиелонефрита и увеличения кист начинают нарастать симптомы хронической почечной недостаточности вплоть до уремии (усиленная жажда, слабость, тошнота, анорексия, анемия, гипертония, полиурия). Часто наблюдается гематурия, альбуминурия, азотемия.
При пальпации живота четко определяются резко увеличенные безболезненные почки. Они бугристые, плотные, баллотируют.
Диагноз поликистоза основывается на гипоизостенурии, данных экскреторной урографии, хромоцистоскопии и результатах специальных методов исследования. Однако следует помнить, что при низком удельном весе экскреторная урография не позволяет выявить характер патологического процесса в почках. В этих случаях показана ретроградная пиелография. Производя последнюю, следует помнить об опасности инфицирования почек или о возможном обострении пиелонефрита. Ретроградная пиелография должна производиться только по строгим показаниям.
С целью определения функциональной способности поликистозных почек широко используются клиренс-тесты, с помощью которых определяются клубочковая фильтрация, почечный кровоток и канальцевая реабсорбция.
Опыт показывает, что иногда функциональное угнетение жизненно важных функций печени является первым проявлением прогрессирующей хронической почечной недостаточности. При поликистозе почек и развивающейся хронической недостаточности отмечаются стойкие гастриты как следствие длительного выделения железами желудка азотистых шлаков.
Лечение больных с поликистозом консервативное. Оно направлено в основном на борьбу с инфекцией, а при появлении симптомов почечной недостаточности необходимы диетотерапия, обильное питье, витамины. Оперативное лечение показано лишь при наличии длительной макрогематурии, мочекаменной болезни или при нагноившихся кистах больших размеров.
Объем операции зависит от характера осложнения. При наличии мочекаменной болезни удаляют конкременты- при стойкой макрогематурии и при нагноении кист почки по показаниям производится нефрэктомия. В лечении больных с поликистозом определяющее значение имеют профилактика и диспансерное наблюдение.
