Вазоренальная гипертония - хирургическая нефрология детского возраста
Как уже было указано выше, термин «вазоренальная гипертония» в данной работе применяется для обозначения вторичной артериальной гипертонии, обусловленной патологией магистральных почечных сосудов.
По данным Anedon (1968), Л. Г. Антоновой (1970), больные ренальной гипертонией составляют 9—10% всех больных артериальными гипертониями.
К сожалению, нам не удалось обнаружить статистические данные о частоте этого вида патологии у детей (большинство зарубежных исследователей включает больных первых 15—16 лет жизни в общее число обследованных пациентов всех возрастов).
В настоящее время в понятие «вазоренальная гипертония» включается несколько различных по этиологии форм патологии сосудов почек. К таким формам прежде всего относятся следующие: 1) фиброзно-мышечная дисплазия- 2) атеросклеротическое поражение артерии- 3) гипоплазия почки- 4) нефроптоз.
Фиброзно-мышечная дисплазия.
Сущность процесса в той стадии, в которой клиницисты в настоящее время диагностируют наличие вазоренальной гипертонии при фиброзно-мышечной дисплазии, сводится к развитию дистрофических и гиперпластических изменений эластической и мышечной структур сосудистой стенки с образованием множественных микроаневризм и одиночных более крупных аневризм (Н. А. Лопаткин, И. С. Болгарский, 1971- McKusick, 1955- Hunt е. а., 1962 и др.). Процесс поражает как основной ствол почечной артерии, так и ее разветвления. Наиболее часто патологические изменения выявляются в среднем отделе артерии, поражение бывает локализованным или протяженным, т. е. захватывает весь магистральный ствол почечной артерии.
Существует несколько гипотез о причинах возникновения фиброзномышечной дисплазии. В последнее время все большее число исследователей склоняются к мысли о том, что какие-то эндокринные и метаболические изменения в период беременности или иннервационно-трофические нарушения вызывают эту дисплазию стенки сосуда (В. А. Кононяченко, 1971- Wylie е. а., 1962- Froment, 1967).
Так, Wylie с соавт. (1962), De Bakey с соавт. (1961) обнаружили, что в 50% наблюдений фиброзно-мышечная дисплазия бывает двусторонней. Ряд исследователей (Б. В. Петровский, В. С. Крылов, 1968- А. В. Покровский, 1972, и др.) отметили при этой патологии разрастание интимы в сосудах других органов, например в артериях брыжейки, селезеночной артерии, подвздошных артериях и артериях конечностей. Эти данные подтверждают гипотезу о том, что фиброзно-мышечная дисплазия — системное заболевание, вызываемое врожденными изменениями в системе эластической ткани. Ряд исследователей (McCormack, 1956- De Bakey е. а., 1964 и др.) считают, что в основе фиброзно-мышечной дисплазии лежит воспалительный неспецифический процесс. Возможно, что он возникает из-за поражения vasa vasorum в стенках почечных артерий и аорте (Hunt е. а., 1967).
Нельзя полностью исключить и значение реологических факторов в генезе фиброзно-мышечной дисплазии. Так, McKusick (1955) придает важное значение механическому стрессу сосудистой «стенки». Н. А. Лопаткин (1971) выдвигает положение о том, что натяжение и сужение почечной артерии при нефроптозе может привести к изменениям стенки этого сосуда по типу фиброзно-мышечной дисплазии. Экспериментальная работа на собаках, поставленная коллективом исследователей во главе с Н. А. Лопаткиным, подтверждает эту гипотезу.
Однако необходимо отметить, что этиология фиброзно-мышечной дисплазии не ясна и по этому вопросу до настоящего времени не существует общепризнанной точки зрения.
При гистологическом исследовании выяснено, что при фиброзно-мышечной дисплазии процесс может локализоваться в любой из трех оболочек почечной артерии и в периартериальной клетчатке.
При периартериальном фиброзном стенозе почечной артерии патологический процесс локализуется главным образом в перивазальной клетчатке и адвентиции сосуда (Б. В. Петровский, В. С. Крылов, 1968- Kroal, 1961, и др.) Для этого вида поражения характерна коллагеновая реакция с участками лимфоцитарной инфильтрации плазматическими клетками. Это имеет место при ретроперитонеальном или медиастинальным фиброзе.
Наиболее подробно поражение всех слоев почечной артерии при ее фиброзно-мышечной дисплазии было исследовано Stewart с соавт. в 1970 г. На основании гистологического исследования сосудов у 201 больного, оперированного по поводу вазоренальной гипертонии, они выделили четыре формы фиброзно-мышечной дисплазии.
- Фиброплазия интимы. Эта форма характеризуется круговыми накоплениями коллагена, сужающими просвет внутренней эластической прослойки артерии. Внутри коллагенового кольца можно видеть примитивные (первичные) фибробласты, по липиды не выявляются. Разрывы и удвоение внутренней эластической прослойки чаще встречаются у более молодых больных и во многих случаях осложняются расслоениями. Авторы наблюдали таких больных в возрасте от 18 мес. до 48 лет. На долю фиброплазии интимы, по данным Stewart е. а., приходится 10% всех фиброзных поражений.
Ангиография выявляет гладкий, относительно очаговый стеноз, обычно в средней части сосуда или его ветвях. По данным авторов, этот процесс во всех случаях прогрессирует. У одного больного, перенесшего нефрэктомию по поводу обширной расслаивающей фиброплазии интимы левой почечной артерии, через год развилась резко выраженная фиброплазия интимы с расслоением в артерии контрольной ночки. Исходя из вышеизложенного, авторы при фиброплазии интимы рекомендуют раннее оперативное лечение. Если возможно, надо произвести реконструкцию сосуда, так как процесс может в дальнейшем развиться в контралатеральной почечной артерии.
- Фибромышечная гиперплазия. Это единственная форма почечного артериального обструктивного поражения, при которой имеется истинная гиперплазия клеток гладких мышц и фиброзной ткани. В группе подростков Stewart с соавт. (1970) наблюдали концентрическое стенозирующее утолщение стенки почечной артерии со смесью в различной пропорции гладкомышечной и фиброзной ткани. У больных более старшего возраста (30—45 лет) авторы наблюдали разрыв внутренней эластической прослойки дистально от фибромышечного утолщения с образованием интрамуральной гематомы.
Ангиографически фибромышечная гиперплазия обычно напоминает гладкий стеноз почечной артерии. Stewart с соавт. (1970) считают, что фибромышечная гиперплазия — самое редкое фиброзное поражение почечной артерии (2—3% от всех форм). Болезнь прогрессирует. Учитывая, что рентгенологически фибромышечную гиперплазию практически невозможно отличить от фиброплазии интимы, авторы предлагают объединить эти две группы. Лечение только оперативное.
- Фиброплазия медии. Это заболевание обычно называют фибромышечной гиперплазией. Stewart с соавт. (1970) считают, что это неверно, ибо истинной мышечной гиперплазии нет. На ангиограмме при фиброплазии медии видны типичные «четки». Аневризмы имеют больший диаметр, чем нормальный ствол почечной артерии. Эти четкообразные контуры обусловлены наличием ряда фиброзных колец, отделенных друг от друга короткими сегментами аневризматического расширения.
Микроскопически обнаруживается очаговое истончение стенки артерии и потеря внутренней эластической мембраны. Чередуются участки разрушения и утолщения медии. В утолщенных участках значительная часть мышц замещена коллагеном, поэтому Stewart с соавт. (1970) предлагают называть эту форму патологии фиброплазии медии. В тех участках сосуда, где медия истончается, образуются микроаневризмы в виде мешочков, выстланных только наружной эластической прослойкой. По неизвестным причинам это заболевание не осложняется расслоением или разрывом и не вызывает тромбоза.
Поражение обычно обширное, в большинстве случаев оно захватывает 2/3 главной почечной артерии и в 1/3 случаев распространяется на ветви почечной артерии.
Фиброплазия медии — самое частое из фиброзных поражений почечных артерий (75—80% общего числа поражений). Обычно они наблюдаются у женщин в возрасте 25—50 лет, часто поражаются обе почечные артерии (60%). Stewart с соавт. (1970) наблюдали 41 больного в течение от 2 до 8 лет. Прогрессирование наблюдалось у лиц старше 40 лет. Авторы полагают, что эта болезнь достигает определенной стадии и затем «выгорает». Они считают, что если гипертония при фиброплазии медии у пациента появилась недавно, больной может благополучно перенести операцию. Ввиду того что болезнь поражает артерию на большом протяжении, для реваскуляризации требуется обходной трансплантат. Однако если процесс двусторонний или захватывает ветви, или гипертония давняя, то пациента следует лечить консервативно.
- Субадвентициальная фиброплазия. Патологоанатомически это узкий стеноз, обусловленный манжетой из плотного коллагена различной толщины, окружающей кольцом почечную артерию на различном протяжении. При специальном окрашивании можно убедиться, что поражение не выходит за пределы наружной эластической прослойки и всегда покрыто интактной адвентициальной соединительной тканью, поэтому Stewart с соавт. (1970) предлагают термин «субадвентициальная фиброплазия».
На артериограмме можно видеть картину артериальных четок, но размеры самих «бусин» не больше, чем диаметр нормальной части сосуда. Авторы также отмечали значительное развитие коллатералей при субадвентициальной фиброплазии, что отличает эту форму вазоренальной гипертонии от фиброплазии медии.
Субадвентициальная фиброплазия — болезнь молодых. Поражаются только почечные артерии, чаще на правой стороне. На долю этой патологии приходится от 10 до 15% всех фиброзных поражений (Stewart е. а., 1970). В 25% наблюдений поражение бывает двусторонним и быстро прогрессирует. Авторы отмечают, что в 3 из 4 наблюдений, в процессе консервативного лечения, по данным ангиографии, было отмечено прогрессирование стеноза почечной артерии.
Исходя из вышеизложенного (Stewart с соавт., 1970), рекомендуют у молодых больных с тяжелой гипертонией проводить оперативное лечение. Благодаря очаговому характеру поражения, при субадвентициальной фиброплазии можно произвести резекцию суженного участка и снова сшить сосуд. Если же процесс захватывает и ветви почечной артерии и дооперационные пробы свидетельствуют о значительной односторонней почечной ишемии, то лучше сделать нефрэктомию.
Таким образом, для фиброзно-мышечной гипертонии характерна высокая артериальная гипертония, нередко отмечается злокачественное течение заболевания с выраженными поражениями глазного дна.
По данным ряда авторов (Б. В. Петровский и В. С. Крылов, 1970- Myers, Johnson, 1972), над пораженной почечной артерией иногда прослушивается систолический шум. Асимметрии артериального давления не наблюдается. Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения почечной ангиографии.
При подозрении на фиброзно-мышечную дисплазию почечной артерии у детей дифференциальную диагностику следует проводить с гипертоническими формами хронического гломерулонефрита, с хроническим пиелонефритом с исходом в сморщивание, а также с альдостерон-продуцирующими опухолями надпочечника и феохромоцитомой этого органа.
Для подтверждения высказанных положений приводим выписку из истории болезни.
Рис. 57. Экскреторная урограмма. Ретроперитонеум. Размеры правой почки, строение чашечно-лоханочного аппарата без особенностей (а). Размеры левой почки несколько уменьшены (б).
Больная Ф. Т. поступила в хирургическое отделение Института педиатрии АМН СССР 25/II 1969 г. в возрасте 14 лет 11 мес. для выяснения причины артериальной гипертонии и лечения. При поступлении общее состояние средней тяжести, артериальное давление на верхних конечностях 160/110 мм рт. ст. Из анамнестических данных известно, что ребенок с 2 лет воспитывается в доме ребенка, а затем — в детском доме. Состояние здоровья матери неизвестно. Больная вспоминает, что в возрасте 10—12 лет по вечерам у нее «как-то странно сводило руки», но ребенок никому не говорил об этом. Девочка физически развивалась удовлетворительно, даже занималась спортом. 21/XI 1968 г. в школе внезапно потеряла сознание, упала. Окружающие отметили сильную гиперемию лица, ритмичные качания головы в такт дыханию. Девочка была госпитализирована. В больнице было впервые измерено артериальное давление, которое оказалось равным 180/130 мм рт. ст. По органам при обследовании особых отклонений отмечено не было. В моче выявлена примесь белка от 0,198 до 1,98%, и имелись единичные лейкоциты и гиалиновые цилиндры. Биохимические показатели периферической венозной крови были в пределах нормы. Отеков не было. РОЭ 35 мм в час. Концентрационная функция почек не была нарушена (удельный вес мочи, по данным пробы Зимницкого, от 1010 до 1025 при общем количестве мочи 525 мл). В течение пребывания в стационаре артериальное давление у больной периодически повышалось до 220/130 мм рт. ст., были резкие головные боли. Установлен диагноз: гломерулонефрит, гипертоническая форма.
В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии ребенок был переведен в областную больницу. Диагноз областной больницы: аномалия сосудов почек, первичный альдостеронизм?
В связи с тем что клиническая картина заболевания, данные общеклинических методов обследования больной в областной больнице и в хирургическом отделении Института педиатрии АМН СССР совпали, считаем возможным суммировать их.
Общее состояние ребенка оставалось средней тяжести. Периодически возникали сильные головные боли, которые всегда сочетались с повышением артериального давления до 180—200/130—160 мм рт. ст. Во время повышения артериального давления до 2—3 раз в неделю больная впадала в заторможенное состояние, не отвечала на вопросы, голова ритмично в такт дыханию качалась вправо. В марте 1969 г. трижды отмечались тонические судороги мышц кистей — кисть принимала форму «руки акушера». При относительно низком для данной больной артериальном давлении (160—170/120—130 мм рт. ст.) она часто жаловалась на боли в суставах нижних конечностей, мышечные боли в области поясницы.
Менструальный цикл часто нарушался — в первой половине 1969 г. менструации отсутствовали в течение 4 мес.
Гранины сердца оставались в пределах нормы. Тоны довольно значительно приглушены. Постоянный акцент второго тона на легочной артерии и аорте. Слабый диастолический шум на аорте и легочной артерии (шум зафиксирован и при фонографическом исследовании). Склонность к брадикардии — при хорошем самочувствии пульс 54—60 в минуту. Артериальное давление в период удовлетворительного самочувствия справа на руке 175/130 мм рт. ст., на ноге 190/130, слева на руке 170/130, на ноге 195/130 мм рт. ст. Шумы над брюшной аортой не выслушиваются. Обнаружено повышение венозного давления до 192—240 мм вод. ст. даже в период удовлетворительного самочувствия.
При тахоосциллографическом исследовании получены следующие показатели (см. таблицу).
Сроки иссле- дования | Артериальное давление (мм рт. ст.) | Частота пульса (мин) | Сердечный индекс (л/м2) | Удельное периферическое сопротивление (уел. ед.) | Скорость распространения пульсовой волны (см/с) | ||||
мин. | средн. | бок. | макс. | по цент- | по перифе- | ||||
2/Х | 104 | 126 | 154 | 174 | 68 | 2,9 | 43 | 660 | 930 |
7/Х до введения ангио- | 102 | 118 | 138 | 150 | 75 | 2,4 | 50 | 660 | 930 |
7/Х после введения ангио- | 98 | 116 | 142 | 160 | 75 | 2,9 | 40 | 680 | 1040 |
Норма | 57 | 78 | 89 | 104 | — | 3,0 | 30 | 600 | 723 |
Отмечаются высокая артериальная гипертония, повышение тонуса периферических сосудов. Тонус центральных сосудов нормальный. Сердечный индекс нормальный, периферическое сопротивление повышено. При введении ангиотензина повысилось существенно только максимальное артериальное давление.
При электрокардиографических исследованиях ребенка в период с февраля по сентябрь 1969 г. отмечено наличие синусовой брадиаритмии, замедление внутрипредсердной проводимости, резкое нарушение обменных процессов в миокарде желудочков, удлинение электрической систолы желудочков на 0,04 с. При записи ЭКГ 30/IX отмечены признаки увеличения левого желудочка.
При периодических осмотрах глазного дна в период с марта по май выявлена ангиопатия сетчатки, связанная с основным заболеванием. В апреле у ребенка наступила кратковременная потеря зрения, которая, по заключению окулиста, могла быть связана с ангиоспазмом сосудов сетчатки.
При рентгеноскопии грудной клетки отмечено незначительное увеличение дуги левого желудочка. Со стороны легких отклонений не выявлено. На рентгенограммах черепа кольцевые вдавления выражены больше обычного в костях свода, сосудистый рисунок усилен- каналы дилятированы, вены расширены- турецкое седло по форме и размерам не изменено.
Наружные половые органы без особенностей. Больную периодически беспокоят рези при мочеиспускании. Мочу удерживает хорошо. Пальпация области почек безболезненна, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Отеков не было и нет.
При общих анализах мочи периодически обнаруживаются примесь белка (до 0,13%0), лейкоциты, свежие эритроциты при жалобах на резь во время мочеиспускания- весьма часто выявляется примесь оксалатов и уратов.
При наблюдении за суточными анализами мочи по Аддису установлено, что лейкоцитурия не превышает 2 500 000, эритроцитурия не более 1 570 000, суточное количество белка в моче не превышает нормы. Клетки Штернгеймера — Мальбина отсутствуют. Данных в пользу гломерулонефрита и пиелонефрита не получено. Диагноз: оксалатурия.
Посевы мочи из пузыря и мочеточников больной были, как правило, стерильны. При посевах мочи из пузыря 30/XI 1969 г. и 4/V 1970 г. гемолитический стафилококк высеян, степень бактериурии не превышала 1000 микробных тел в 1 мл мочи. Функция почек, по данным пробы Зимницкого, в течение всего времени наблюдений за ребенком оставалась вполне удовлетворительной.
Клиренс эндогенного креатинина колебался от 89,4 до 107,8 мл/мин. Биохимические показатели венозной крови, как правило, оставались в пределах нормы. Лишь
Рис. 58. Ангиограмма той же больной, что на рис. 57. Артериальная фаза контрастирования. Участок стеноза основного ствола левой почечной артерии с постстенотическим расширением. Сегментарные разветвления левой и правой почечных артерий без особенностей.
11/IV 1969 г., через 7 сут. после проведенной аппендэктомии, уровень остаточного азота повысился до 60 мг% (обычно этот показатель для этой больной колебался в пределах 20—30 м%).
При изотопной ренографии с йодгиппураном-131 выявлены ишемия левой почки, некоторое нарушение секреторной и более выраженное нарушение выделительной функции обеих почек. Для уточнения степени поражения почек и состояния надпочечников была произведена экскреторная урография на фоне ретропневмоперитонеума (рис. 57). Установлено, что размеры и контуры надпочечников не имеют отклонений от нормы. Имеется незначительная деформация собирательной системы правой почки и гипотония правого мочеточника. Размеры левой почки несколько уменьшены. Было проведено исследование кортикостероидов мочи. Экскреция глюкокортикоидов и минералокортикоидов была увеличена. Сохранялась тенденция к увеличению экскреции альдостерона, что характерно для синдрома Конна. В связи с этим была проведена провокационная проба с приемом альдактона и гипотиазида. Прием этих препаратов сопровождался измерением содержания электролитов в крови и моче, альдостерона в моче. Проба оказалась парадоксальной — в ответ на прием препаратов получено не повышение уровня альдостерона в моче (что характерно для альдостерон-продуцирующих опухолей надпочечника), а его понижение, что свидетельствует против наличия первичного альдостеронизма.
Исследование активности ренина плазмы периферической крови по методу Пикенса с сотр. также не дало оснований для диагностирования опухоли надпочечника — активность ренина оказалась значительно повышенной — 13,1 пу/мл/час — 20/II 1969 г. при норме 10,6 пу/мл/час.
Исследования адреналина (2,74 мг/24 ч), ДОФА (61,3 мг/24 ч), норадреналина (14,4 мг/24 ч) не показали отклонений от нормы.
Для исключения феохромоцитомы надпочечника проведена проба с тропафеном (внутривенно 1 мл препарата с одновременным измерением артериального давления у больной).
Заметного снижения артериального давления у ребенка не произошло, что говорит об отсутствии феохромоцитомы. На ЭЭГ выявлено нарушение функции ствола мозга, а также функции гипоталамуса, нарушение деятельности центров вегетативной нервной системы, диэнцефального мозга. Подобные ЭЭГ в юношеском возрасте наблюдаются у лиц с эндокринными вегетативными нарушениями.
Невропатологом подтвержден диэнцефальный характер изменений в неврологическом статусе ребенка. Возникновение судорог свидетельствует о недостаточности паращитовидных желез.
Проведенное обследование позволило заподозрить наличие у ребенка вазоренальной гипертонии (высокий уровень диастолического давления, повышение активности ренина плазмы периферической венозной крови, положительный тест Каплана). Для подтверждения этого диагноза была произведена биопсия правой почки полуоткрытым методом и пункционная биопсия левой почки.
Рис. 59. Схемы резекции стенозированной почечной артерии с наложением анастомоза.
При исследовании пунктата из правой почки во многих артериях всех калибров обнаружены сегментарный или циркулярный фиброз, склероз интимы и гиперплазия внутренней эластической мембраны. В отдельных дуговых и междольковых артериях выявлены изменения, характерные для фибромускулярной гиперплазии. При изучении пунктата левой почки установлено, что кровеносные сосуды не изменены, лишь в единичных мелких артериях отмечается утолщение средней оболочки.
С помощью аортографии установлен стеноз левой почечной артерии у места ее отхождения от аорты (рис. 58).
Проведенное обследование позволило диагностировать двустороннюю фиброзномышечную дисплазию сосудов почек, стеноз левой почечной артерии, гипертонию, оксалатурию, правосторонний аднексит.
В отделении сосудистой хирургии (зав. — проф. А. В. Покровский) Института сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева произведено аутовенозное шунтирование левой почечной артерии. Послеоперационный период протекал благоприятно. Больная до настоящего времени чувствует себя удовлетворительно.
Данное наблюдение иллюстрирует трудности при выявлении фиброзно-мышечной дисплазии сосудов почек у ребенка. Необходимо подчеркнуть, что только сочетание ангиографии с двусторонней биопсией почек позволяет ответить на вопрос, является ли поражение одно- или двусторонним.
Рис. 60. Схема реимплантации почечной артерии в аорту.
В настоящее время применяются следующие виды оперативных вмешательств на почечных артериях: 1) нефрэктомия или резекция почки, 2) резекция почечной артерии с последующим наложением анастомоза конец в конец, 3) резекция почечной артерии с реимплантацией ее в аорту, 4) спленоренальный артериальный анастомоз, 5) аорторенальное обходное шунтирование, 6) аутовенозная и аутоартериальная пластика почечной артерии.
Нефрэктомия. Эту операцию, по мнению большинства современных авторов (Г. А. Ратнер, 1972- Boyd, Lewis, 1938- Buda, McAllister e. a., 1970- Stewart e. a., 1970), следует выполнять лишь в случае невозможности провести реконструктивную операцию на почечной артерии или при поражении сегментарных ветвей этого сосуда. Следует помнить, что, как указывалось выше, фиброзно-мышечная дисплазия в 50% случаев представляет собой двусторонний процесс. Поэтому результаты нефрэктомии уступают по эффективности результатам реконструктивных операций на почечной артерии. Так, Thompson после реконструктивных операций на почечной артерии получил хорошие результаты в 83% наблюдений, а после нефрэктомии — лишь в 24%.
Большинство авторов (Г. А. Ратнер, 1972- Smith, 1948- Johnson, Myers, 1972) считают, что при фиброзно-мышечной дисплазии следует по возможности ограничиваться резекцией почки.
Рис. 61. Схема аорто-ренального обходного шунтирования с использованием синтетического протеза.
Резекция почечной артерии с наложением анастомоза конец в конец. Этот вид оперативного вмешательства выполним при локализованных поражениях среднего отдела почечной артерии. Приводим схематическое изображение этой операции (рис. 59).
Резекция почечной артерии с реимплантацией в аорту. Эта операция выполняется при поражении области вблизи устья почечной артерии. Непосредственная реконструкция сосуда вблизи устья технически сложна из- за склеротического поражения стенки сосуда. По данным Н. А. Лопаткина и Е. Б. Мазо (1972), при фиброзно-мышечной дисплазии с локализацией поражения в области устья артерии частично поражается и стенка аорты, что значительно ухудшает отдаленные результаты при наложении анастомоза конец в конец.
Целесообразнее пересечь почечную артерию дистальнее места поражения и реимплантировать ее в аорту на другом уровне в пределах здоровой стенки аорты (рис. 60).
Сплено-ренальный артериальный анастомоз. При поражении левой почечной артерии принципиально возможно наложение сплено-ренального артериального анастомоза. Такая операция была впервые выполнена с целью реваскуляризации почки в 1949 г. (цит. по Thompson). В дальнейшем аналогичные операции выполнили А. Я. Пытель (1961), Н. А. Лопаткин (1969), De Bakey (1964), Spenser, Poutasse (1964) и др.
Необходимо отметить, что эту операцию можно выполнить лишь при благоприятном анатомическом расположении левой почки, левой почечной артерии, селезенки и селезеночной артерии. Калибры сшиваемых сосудов должны соответствовать друг другу. Хирург должен быть уверен в отсутствии изменения селезеночной артерии.
Аорто-ренальное обходное шунтирование. Этот вид операции выполняется с помощью синтетического протеза и имеет ряд преимуществ перед перечисленными выше операциями. Аорто-ренальное обходное шунтирование — достаточно эффективный метод восстановления нормального кровотока в почках. Большим преимуществом операции является и то, что она выполнима при разных по своему характеру поражениях как самих почечных артерий, так и прилегающих отделов аорты.
Рис. 62. Схема аутоартериальной трансплантации почечной артерии участком подвздошной артерии.
Одним концом трансплантат вшивают в сегмент почечной артерии, расположенный дистальнее места окклюзии, другим — в аорту или подвздошную артерию.
Варианты выполнения аорто-ренального обходного шунтирования представлены на рис. 61, 62.
Аутоартериальная и аутовенозная трансплантация. Использование синтетических протезов при выполнении реконструктивных операций на почечных артериях, несмотря на ряд технических преимуществ при выполнении самой операции, вызывает ряд осложнений в послеоперационном периоде (Morris е. а., 1966- Kaufman е. а., 1968- Johnson, Myers, 1972). Будущее, по-видимому, принадлежит аутоартериальной и аутовенозной трансплантации.
Уже несколько лет Freeman с соавт. (1954), Poutasse с соавт. (1956),
Рис. 63. Экскреторная урограмма. Размеры обеих почек значительно уменьшены, особенно слева.
А. В. Покровский с соавт. (1972), М. Д. Князев с соавт. (1972) производят замещение пораженного участка почечной артерии венозным аутотрансплантатом. В качестве трансплантата берется большая подкожная вена бедра. Участок этой вены иссекают, выворачивают для того, чтобы ее клапаны не препятствовали кровотоку, и вшивают на место резецированного участка почечной артерии. Со временем, по данным Mtiller-Wiefel (1971), стенка трансплантированной вены трансформируется и хорошо выдерживает давление в почечной артерии. Вероятность образования аневризмы весьма мала.Kaufman, Lupu (1971), М. Д.
De Bakey с соавт. (1964), Князев с соавт. (1972) и др. предлагают пересаживать артериальный аутотрансплантат, используя наружную подвздошную артерию или сегмент селезеночной артерии. В настоящее время аутотериальная пластика почечной артерии — самый лучший способ реконструкции почечной артерии.
Данные многих авторов о результатах реконструктивных операций на почечных артериях относятся к разнообразным заболеваниям, приводящим к окклюзии почечной артерии. Как правило, фиброзно-мышечная дисплазия не выделяется как нозологическая единица, в связи с чем интерпретировать данные авторов об эффективности хирургических вмешательств при этой патологии трудно. Необходимо также помнить, что наблюдения, касающиеся детей, составляют лишь небольшой процент общего числа наблюдений, проводимых каждым автором.
Атеросклероз почечных артерий. Атеросклеротические заболевания были выделены в самостоятельную группу уже в одной из самых старых классификаций, предложенной в 1914 г. Volhard. В настоящее время большинство авторов считают, что атеросклероз почечных артерий является самой частой формой их поражения. Так, Mooris с соавт. (1963) у 83% больных, оперированных по поводу стеноза почечных артерий, диагностировали атеросклероз почечной артерии. По данным Deterling (1964), в 75—80% всех случаев вазоренальной гипертонии поражение почечной артерии вызывается атеросклерозом, который поражает преимущественно мужчин пожилого и старческого возраста. Однако уже описаны случаи атеросклероза у пациентов 20 лет (Г. Г. Арабидзе, 1969- Stewart е. а., 1970, и др.). Л. Г. Антонова (1970) обследовала 1513 юношей и девушек в возрасте от 14 до 19 лет. У 40 из них была выявлена симптоматическая гипертония, но ни у одного больного не был диагностирован атеросклероз почечной артерии.
В настоящее время атеросклероз почечных артерий проявляет тенденцию поражать более молодые возрастные группы. Все большее число
исследователей (З. М. Волынский, 1967- Page, Lozzarini-Robertson, 1967) признают, что существует наследственное предрасположение к атеросклерозу. Так, Page и Lozzarini-Robertson (1967) пишут: «Высокая восприимчивость к развитию атеросклероза при семейных гиперлипидемиях наводит на мысль, что эти метаболические отклонения могут быть вызваны генетически и наследственность может играть важную роль в индивидуальной склонности к атеросклерозу».
Двумя главными факторами, важными для развития атеросклеротических поражений, являются: 1) концентрация липидов сыворотки и 2) чувствительность клеток артериальной интимы к липидным соединениям.
Атеросклеротические бляшки, как правило, располагаются в устье почечной артерии, не распространяясь на ее ствол. В 1/3 случаев, по данным Stewart с соавт. (1970), наблюдается концентрическое поражение сосуда с сужением просвета и разрушением интимы, в 2/3 наблюдений — эксцентрическое расположение бляшек. Иногда обструкция захватывает дистальную часть почечной артерии или одну из ее ветвей. Часто наблюдаются расслаивающие гематомы. Атеросклеротический процесс может локализоваться в интиме и средней оболочке артерии. Лишь в редких случаях атероматозная язва проникает через всю среднюю оболочку артерии.
В доступной нам литературе мы не обнаружили сообщений об атероматозе почечных артерий у детей. В связи с этим считаем целесообразным привести собственное наблюдение.
Больная Т. Ш., 10 лет, поступила в хирургическое отделение Института педиатрии АМН СССР 13/111 1969 г. для выявления причины артериальной гипертонии и лечения. При поступлении общее состояние девочки тяжелое, она все время лежит, АД 220/140 мм рт. ст. Кожные покровы бледные, с зеленоватым оттенком. В области левой ягодицы гиперемия кожи и плотный инфильтрат до 12 см в диаметре. Одышка. Временами появляются приступы сухого кашля. Перкуторно и аускультативно патологии со стороны легких не выявлено.
Верхушечный толчок сердца резко расширен, усилен, хорошо виден. Границы сердца расширены влево на 1 см и вправо па 0,5 см. Тоны сердца приглушены, сильный систолический шум над всей поверхностью сердца, расщепление второго тона над легочной артерией. Пульс слабого наполнения, до 110 ударов в минуту. При осмотре и пальпации живота патологии не выявлено. Печень и селезенка не увеличены. Дизурических явлений нет. Пальпация области почек безболезненна. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Ребенок возбужден, капризничает.
Из анамнеза известно, что бабушка и тетя по линии матери страдают гипертонией. Ребенок от первой беременности, протекавшей в первой половине с токсикозом. Роды срочные и нормальные. До 4 лет девочка развивалась нормально. В возрасте 4 лет начала худеть, ухудшился аппетит, в анализах мочи были выявлены какие-то изменения (родители точно не могут сообщить, какие именно, анализы утеряны) — диагностирован нефрит. Артериальное давление не измерялось. До 8-летнего возраста в анализах мочи, по словам матери, изменений не было. В возрасте 9 лет ребенок стал часто жаловаться на головную боль. Артериальное давление ни во время приступов, ни в межприступном периоде не измерялось. В январе 1968 г. выявлена протеинурия до 0,13%, обнаружены единичные свежие эритроциты в моче. Впервые измерено артериальное давление — 210/150 мм рт. ст. Была госпитализирована в стационар по месту жительства, где находилась на лечении с диагнозом: хронический нефрит. За время пребывания в стационаре артериальное давление колебалось от 200/140 до 160/120 мм рт. ст.
Артериальное давление на верхних конечностях не снижалось ниже 160/100 мм рт. ст. Во время гипертонических кризов оно повышалось до 240/160 мм рт. ст. Кризы сопровождались потерей сознания. Отеков не было, лишь иногда появлялась незначительная пастозность лица.
Уровень остаточного азота стойко нормальный (25—33 мг%). Имеется тенденция к гипокалиемии, диспротеинемии. Клиренс эндогенного креатинина 20—60 мл/мин. Анемия. Непостоянная гиперхолестеринемия.
Общие анализы мочи: транзиторная протеинурия до 0,33%, лейкоцитурия до 10—15 лейкоцитов в поле зрения. В пробе по Аддису в 1968 г. лейкоциты — 4 000000, эритроциты — 1000000- в 1969 г. лейкоциты — 4 000000, эритроциты — 3 000000. Проба Зимницкого: колебание удельного веса мочи от 1001 до 1025 при общем количестве мочи 600—700 мл. Посевы мочи стерильны. Катехоламины мочи без отклонения от нормы. Кортикостероиды мочи от 20/111: альдостерон —13 мкг/ч, ThF — 0,064 мг/ч, ThE — 0,093 мг/ч, F — 0,103 мг/ч, Е — 0,201 мг/ч, В — 0,056 мг/ч.
При обследовании глазного дна в 1968 и 1969 гг. отмечены резко выраженные явления retinopatia renalis.
ЭКГ от 17/03: промежуточная электрическая позиция сердца, синусовая тахиаритмия, замедление внутрижелудочковой и внутрипредсердной проводимости. Данные ЭКГ говорят о повышении электрической активности миокарда левого желудочка. Электрическая систола удлинена на 0,08 с.
При повторном электрокардиографическом исследовании от 24/1II и 8/1V отмечена отрицательная динамика: ухудшение кровоснабжения миокарда и признаки гипокалиемии.
Произведено тахоосциллографическое исследование сосудистой системы. Выявлена следующая динамика.
Артериальное давление (мм рт. ст.) | Часто та пульса (мин) | Сердечный | Удельное периферическое сопротивление (усл. ед.) | Скорость распространения пульсовой волны (с) | ||||
мин. | средн. | бок. | макс. | по цент- | по перифе- | |||
136 | 158 | 198 | 218 | 94 | 3,3 | 48 | 1060 | 1020 |
Очень высокая артериальная гипертония сопровождалась резкими изменениями функциональных свойств артериальных сосудов, о чем говорит значительное увеличение скорости распространения пульсовых волн. Пульсовое давление высокое, составляет 62 при норме 31 мм рт. ст. Сердечный индекс нормальный, периферическое сопротивление высокое. Кровоток поддерживается на достаточном уровне, главным образом за счет значительно увеличенного пульсового давления, в меньшей степени— в результате учащения ритма сердечных сокращений.
При проведении изотопной ренографии с йодгиппураном в 1968 г. отмечено умеренное замедление экскреторной функции правой почки при сохранении ее секреторной функции, значительное понижение секреторной функции левой почки и замедление экскреции.
На урограмме через 8 мин после внутривенного введения контрастного вещества зафиксирована нефрограмма правой почки. Нефрограмма левой почки не получена. На всех последующих урограммах выполнилась чашечно-лоханочная система правой почки. Отмечаются сглаженность сосочков, расширение шеек чашечек. Ни на одной из урограмм не удалось получить отчетливого изображения чашечно-лоханочной системы левой почки. Лишь на урограмме, сделанной через 40 мин после инъекции контрастного вещества, видны его пятна, по-видимому, в сморщенной левой почке. Тонус правого мочеточника снижен. Получить контрастирование левого мочеточника не удалось. Эвакуация из правой почки не нарушена. Мочевой пузырь без каких-либо особенностей (рис. 63). 14/03 под масочным фторотаново-кислородным наркозом произведено вскрытие абсцесса левой ягодицы — удалено около 100 мл гноя. На следующие сутки самочувствие ребенка заметно улучшилось и продолжало улучшаться до 20/03. Прошли головные боли, ребенок успокоился. Впервые за многие месяцы самостоятельно начал сидеть в кровати. Артериальное давление на конечностях: на правой руке 240/140 мм рт. ст., на правой ноге 235/150, на левой руке и ноге — соответственно 240/175 и 240/170 мм рт. ст. С 23/03 вновь отмечено значительное ухудшение в состоянии больной: дважды в сутки рвота, сильная головная боль, ступорозное состояние, АД 280/180 мм рт. ст. Начато внутривенное введение растворов глюкозы, Рингера с периодическими инъекциями диафиллина, синтафиллина, дибазола, сернокислой магнезии, лазикса с коррекцией щелочно-кислотного равновесия. Невропатолог диагностировал гипертоническую кому и отек мозга. Была произведена эндолюмбальная пункция на уровне L3— L4. Внутрилюмбальное давление 185 мм вод. ст.
Рис. 64. Посмертная наливка аорты и почечных сосудов той же больной, что на рис. 63. Резкое сужение левой почечной артерии в области се отхождения от аорты. Размеры левой почки значительно меньше, чем правой.
В течение последующих дней, несмотря на проводимое лечение, общее состояние ребенка продолжало ухудшаться. Рвота повторялась почти после каждого приема пищи и воды. 3/IV во время очередного приступа рвоты произошла аспирация рвотных масс в трахею, остановка дыхания и сердечной деятельности. Произведена интубация трахеи, удалены аспирированные массы, сделан закрытый массаж сердца. Проведенные мероприятия дали эффект — дыхание и сердечная деятельность восстановились, но ребенок оставался без сознания. Появились пастозность мягких тканей в области лица, гипоизостенурия (максимальный удельный вес мочи 1009).
Появились признаки правожелудочковой недостаточности в виде увеличения размеров печени. Внутривенное введение строфантина и димекалина эффекта не дало. В течение последующих суток нарастали явления сердечной недостаточности: отеки в области нижних конечностей, увеличение размеров печени, снижение уровня максимального и минимального давления (до 115 мм рт. ст.). Смерть ребенка констатирована 15/IV. Посмертно произведена наливка брюшного отдела аорты и ее ветвей (рис. 64). На ангиограмме видно сужение левой почечной артерии в области ее отхождения от аорты и значительное уменьшение размеров левой почки.
Патологоанатомический диагноз: двусторонний хронический гломерулонефрит с обострением. Вторичное сморщивание левой почки на фоне се гипоплазии и гидронефротической трансформации. Атероматоз и атеросклероз аорты (преимущественно брюшного ее отдела). Атеросклеротическая бляшка в области отхождения левой почечной артерии, значительно суживающая ее просвет. Резкая гипертрофия стенки левого желудочка сердца. Уремия, уремический катаральный эзофагит, гастрит, колит, катаральный трахеобронхит, отек легких, мягкой мозговой оболочки и вещества головного мозга. Двусторонняя мелкоочаговая нижнедолевая пневмония. Истощение. Непосредственная причина смерти — уремия.
Приведенное наблюдение представляет интерес с точки зрения сочетания врожденного порока развития левой почки у ребенка с последующим ее гломерулярным поражением и атеросклерозом аорты и ее ветвей.
В случае отсутствия атеросклеротического стеноза левой почечной артерии генез гипертонии можно было объяснить наличием гломерулонефритического поражения и гипоплазии левой почки Но существование окклюзии левой почечной артерии атеросклеротической бляшкой, доказанное ангиографически и подтвержденное на вскрытии, злокачественная гипертония вазоренального типа и гиперхолестеринемия дают основание предположить, что гипоплазия левой почки и атеросклероз у данного ребенка развивались одновременно. Появление головных болей только в возрасте 9 лет можно объяснить формированием атеросклеротической бляшки в области отхождении левой почечной артерии и возникновением злокачественной вазоренальной гипертонии.
Рис. 65. Экскреторная урограмма. Участок стеноза в тазовом сегменте. Мегауретор, гидронефротическая трансформация справа.
Подсчет юкстагломерулярного индекса в правой и левой почках, исследование степени атеросклеротического поражения мелких сосудов почек показали, что степень атеросклеротического поражения мелких сосудов левой почки была незначительна по сравнению с правой почкой. При стенозировании одной почечной артерии с последующим повышением артериального давления клинически установлено (Moritz, Oldt, 1937), что в почке с интактной артерией наступают изменения сосудов по типу артериолосклероза. А почка со стенозированной артерией как бы предохранена от воздействия гипертонии в отличие от почки с интактной магистральной артерией.
Таким образом, можно предположить такую последовательность развития заболевания в приведенном случае: 1) гипоплазия левой почечной артерии и почки- врожденная предрасположенность к нарушению холестеринового обмена- 2) гломерулонефрит- 3) дальнейшее нарушение холестеринового обмена, поражение аорты и ее ветвей по типу атеросклероза, образование атеросклеротического стеноза левой почечной артерии- 4) вазоренальная гипертония- 5) обострение гломерулонефрита, почечная недостаточность.
Мы располагаем двумя наблюдениями, когда при патологоанатомическом исследовании детей с ренальной гипертонией (проф. И. П. Потапова) был выявлен атеросклероз аорты и ее ветвей. У обоих пациентов при морфологическом исследовании была обнаружена двусторонняя гипоплазия почек. Мы не считаем, что атеросклероз аорты и ее ветвей был первопричиной гипертонии у погибших детей. По-видимому, гипоплазия почек приводила к значительным нарушениям всех видов обмена, атеросклероз аорты и ее ветвей развивался одновременно с прогрессированием основного заболевания. Необходимо подчеркнуть роль гипоплазии почки в генезе ренальной гипертонии у детей. Такие пациенты поступали в клинику с диагнозом: хронический пиелонефрит, вторично сморщенная почка. У большинства из них действительно имелись клинические проявления пиелонефрита. Вопрос о ренальной гипертонии при гипоплазии почки будет рассмотрен в следующем разделе.
