Ретрокавальный мочеточник, мегауретер - хирургическая нефрология детского возраста
Ретрокавальный мочеточник
Этот редко встречающийся порок развития мочеточника характеризуется тем, что верхняя треть его справа спереди назад спиралеобразно охватывает нижнюю полую вену, а начиная со средней трети мочеточник приобретает нормальное анатомическое расположение. Такое расположение мочеточника приводит к нарушению нормального оттока мочи и гидронефротической трансформации.
Клинически до появления гидронефроза и присоединения инфекции ретрокавальный мочеточник клинически ничем не проявляется, а поэтому он нередко является случайной находкой на секции. Иногда развиваются приступы почечной колики.
Диагностика базируется на данных экскреторной урографии. На экскреторных урограммах видны пиелоэктазия, смещение мочеточника к позвоночнику, его спиралеобразный ход. Последний особенно хорошо виден на рентгенограмме в боковой проекции.
Лечение только оперативное. В верхней трети мочеточник пересекают и перемещают кпереди от полой вены. Целостность мочеточника восстанавливают анастомозом конец в конец отдельными кетгутовыми швами.
Мегауретер.
Это врожденное заболевание, характеризующееся резким расширением мочеточника с ослаблением его сократительной способности. Среди пороков развития мочевыводящей системы мегауретер изучен менее других.
Данные отечественной и зарубежной литературы свидетельствуют о том, что до настоящего времени вопросы лечения этого тяжелого заболевания полностью не разрешены и остаются во многом дискутабельными (Г. А. Баиров, Е. А. Остропольская, 1971- Л. Г. Смоляк, Н. Л. Кущ, Н. Н. Джансыз, 1970- Г. А. Пугачев, 1970- Ю. Ф. Исаков, 1972- Я. Кучера, 1963- Stein» Weinberg, Kucera, 1963, и др.). Большое число методов оперативного лечения мегауретера, неудовлетворительные отдаленные результаты вынуждают изучать патогенез этого сложного страдания.
Из существующих теорий, пытающихся объяснить происхождение мегауретера, наиболее приемлемой следует признать теорию, предложенную Boeminghaus (1957). Он считает, что мегауретер является следствием врожденного механического препятствия, располагающегося в области превезикального отрезка мочеточника, в шейке мочевого пузыря или в мочеиспускательном канале.
Наличие врожденного механического препятствия, мешающего нормальному оттоку мочи, сравнительно быстро приводит к появлению гипертрофии мышечного слоя мочеточника и тенденции к его расширению и удлинению. Мегауретер нередко имеет причудливую форму из-за многочисленных перегибов и изгибов, а диаметр его достигает просвета тонкой и даже толстой кишки. Длительное время, несмотря на грубые анатомо-морфологические изменения в самом мочеточнике, он хорошо сокращается, а лоханка и почка в течение значительного времени остаются нерасширенными. По мере прогрессирования болезни начинает развиваться гидронефроз, присоединяется инфекция.
Установившиеся взгляды на мегауретер позволяют различать две формы этого страдания: первая — мегауретер с наличием механического препятствия в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника- вторая — мегауретер с наличием механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры. Вторая форма мегауретера качественно отличается от первой тем, что при ней наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который по существу и приводит ко вторичному расширению и удлинению мочеточника. Как показывают наши наблюдения, сужение мочеточника обычно выражено на небольшом участке — 0,5—0,6 см. Только в единичных наблюдениях длина этого отдела достигала 1—5 см. Диаметр расширенного отдела мочеточника над местом сужения достигает 0,5—1 см. Стенка его утолщена. При гистологическом исследовании (Т. Н. Горбешко, 1972) обнаруживался хронический уретерит со склерозом, атрофией мышечных пучков и резким уменьшением количества эластических волокон вплоть до полного их исчезновения в наиболее суженной части мочеточника. У отдельных детей наряду с описанной морфологической картиной обнаруживалось и нарушение иннервации мочеточника. Мы наблюдали 97 детей с мегауретером. Из 97 больных у 55 мочеточники были расширены с двух сторон, у 24 — слева и у 18 — справа. Следует отметить, что у 3 детей, умерших в первые дни и месяцы жизни от заболеваний, не связанных с расширением мочеточников, двусторонний мегауретер явился секционной находкой и сочетался с другими аномалиями развития — атрезией пищевода, тонкой кишки, кольцевидной поджелудочной железой, дивертикулом мочевого пузыря.
Длительное время, пока отмечается стадия компенсации, мегауретер протекает бессимптомно. Однако нарушение пассажа мочи по мочевому тракту необратимо ведет к функциональной и морфологической неполноценности почки.
У всех больных, подвергшихся оперативному вмешательству, в паренхиме почек были выявлены признаки пиелонефрита в стадии сморщивания почечной ткани. Капсула почки была утолщена. В кортикальном слое имелись множественные очаги сморщивания в виде клиновидных участков или полосок с лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрацией. Лимфатические сосуды также расширены, с наличием «белковых» тромбов. В стенке дуговых артерий обнаруживается сегментарный склероз и гиперэластоз интимы, в отдельных междольковых артериях — огрубение внутренней мембраны и сегментарная ее гиперплазия (И. Н. Потапова, Т. Н. Горбешко, 1972).
Описанная здесь морфологическая структура пораженной пиелонефритическим процессом почки делает очень важной своевременную диагностику мегауретера. По мере прогрессирования болезни и наступления декомпенсации начинают появляться первые симптомы заболевания, которые во многом напоминают клинику гидронефроза.
Дети, страдающие мегауретером, отстают в физическом развитии. У них отмечаются понижение аппетита, субфебрилитет, тошнота, боли в эпигастрии, дизурия, повышение артериального давления. Выраженность общих симптомов тем больше, чем моложе ребенок. Наиболее частым признаком мегауретера являются пиурия и дизурия. Дизурия вызвана нарушением нормального мочеиспускания с наличием остаточной мочи, которая является следствием быстрого заполнения мочевого пузыря после акта мочеиспускания за счет притока мочи из расширенного и удлиненного мочеточника. Если этим больным после акта мочеиспускания произвести катетеризацию мочевого пузыря, то иногда можно получить до 1 л мочи. Моча гнойная, нередко зловонная. На первых порах случайно обнаруженная пиурия является зачастую поводом для проведения длительного и безрезультатного лечения. Только безуспешность антибактериальной терапии заставляет педиатра направить больного на специальное урологическое обследование. В случаях двустороннего мегауретера симптомы хронической почечной недостаточности появляются очень рано и быстро прогрессируют. При одностороннем мегауретере общее состояние ребенка длительное время остается не нарушенным.
Рис. 22. Экскреторная урограмма. Двусторонний гидронефроз, мегауретер справа. Левая почка и мочеточник плохо контрастированы.
Диагностика мегауретера не представляет особого труда и основывается в основном на данных экскреторной урографии и цистографии. Вместе с тем мы считаем необходимым отметить, что диагноз мегауретера устанавливается, как правило, поздно. Опыт показывает, что диагностические трудности связаны с тем, что у детей, страдающих мегауретером, длительное время симптомы заболевания могут вообще отсутствовать или имеются симптомы, присущие многим соматическим и инфекционным заболеваниям.
На экскреторной урограмме хорошо виден извитой и резко расширенный мочеточник при сравнительно мало эктазированной лоханке (рис. 22). У маленьких детей и у больных с двусторонним мегауретерогидронефрозом нередко (из-за пониженной концентрационной способности) экскреторная урография не дает четкого представления о почках и мочеточниках. Этим больным показана микционная нисходящая цистоуретерография. На цистограмме при функционально неполноценном устье мочеточника обычно отмечается наличие пузырно-лоханочного рефлюкса. Мочеточник при этом хорошо контрастируется. Он извитой и удлиненный. При цистоскопии у больных с мегауретером, имеющих пузырномочеточниковый рефлюкс, наблюдаются застойная гиперемия слизистой оболочки мочевого пузыря, зияющее широкое устье мочеточника. Индигокармин выделяется вялой струей и в малой концентрации.
Лечение мегауретера только оперативное. Тактику и объем оперативного вмешательства определяют форма мегауретера, степень выраженности патологического процесса и сроки поступления больных. Мы стремимся и настоятельно рекомендуем выполнять органосохраняющие операции, и только в случае отсутствия функции почки и гибели ее, подтвержденной урологическим обследованием и осмотром на операционном столе, допускается нефрэктомия.
Рис. 24. Мобилизация мочеточника.
Рис. 23. Рассечение слизистой оболочки вокруг устья мочеточника.
К одной из важных предпосылок успеха пластических операций мы относим прежде всего обратимость у детей пиелонефритических и гидронефротических изменений. Наш опыт позволяет нам не согласиться с положением ряда урологов (А. С. Портной, 1962- Д. Д. Мурванидзе, 1967, и др.) о том, что реимплантация мочеточника не позволяет создать удовлетворительное устье, так как при резекции дистального отдела повреждается весь сложный противорефлюксный механизм.
Рис. 25. Мочеточник проведен субмукозно и сформировано новое устье.
Для оперативного лечения мегауретера предложено большое количество операций. Мы считаем уместным привести классификацию операций Bettex (1965), так как она позволяет получить четкие сведения о выборе способа операции в зависимости от причины, приведшей к образованию мегауретера. Bettex все операции делит на четыре группы: 1) уретеро- цистонеостомия с образованием внутрипузырного «сосочка»- 2) уретеро- неоцистостомия с подслизистым тоннелем- 3) удлинение интрамурального отдела мочеточника с сохранением устья- 4) удлинение интрамурального отдела мочеточника посредством перемещения или пластики устья пораженного мочеточника.
При юкставезикальном и интрамуральном препятствии с успехом используются операции с трансвезикальной пересадкой мочеточников (Puigvert, 1956- Boeminghaus, 1957).
Рис. 26. Цистограмма. Двусторонний пузырномочеточниково-почечный рефлюкс, мегауретер.
Техника операции по Лигнеру. Срединным разрезом от лобка до пупка внебрюшинно обнажают мочевой пузырь и вскрывают его. С помощью электроножа циркулярным разрезом рассекают все слои мочевого пузыря вокруг устья суженного мочеточника. Последний подтягивают в мочевой пузырь до начала расширения. Суженную часть мочеточника ампутируют, а расширенную после продольного рассечения фиксируют к слизистой оболочке мочевого пузыря по методу Лайна. Образовавшуюся рану мочевого пузыря вокруг вновь сформированного устья расширенного мочеточника ушивают отдельными кетгутовыми швами. Boeminghaus после резекции суженной части мочеточника фиксирует оставшийся мочеточник в верхнем углу раны так, чтобы его конец свободно выступал в просвет мочевого пузыря.
В ряде случаев, когда сужение распространяется на юкставезикальный отдел почки, с успехом может быть применена операция пересадки мочеточника с экстратрансвезикальным доступом.
Рис. 27. Цистограмма того же больного после трансвезикальной пересадки мочеточника слева. Рефлюкс слева отсутствует.
Техника операции. Дугообразным надлобковым разрезом обнажают мочевой пузырь На переднюю его стенку накладывают две шелковые держалки и между ними ее вскрывают. На края расширенного устья мочеточника накладывают две шелковые держалки. Циркулярным разрезом вокруг устья мочеточника рассекают слизистую оболочку (рис. 23). Частично тупым, частично острым путем мобилизуют дистальный отрезок мочеточника и подтягивают его в мочевой пузырь на 2,5—3,5 см (рис. 24).
Тупым путем субмукозно создают туннель от места физиологического расположения устья мочеточника вниз к льетодиевому треугольнику. Протяженность туннеля 1,5—3 см. Через вновь сформированный туннель проводят мобилизованный отрезок мочеточника и фиксируют устье его к слизистой оболочке мочевого пузыря на новом месте (рис. 25). Дефект слизистой оболочки на месте ранее физиологически располагавшегося устья ушивают двумя кетгутовыми швами.
Рис. 28. Субмукозное расположение мочеточника.
По описанной методике нами (А. Г. Пугачев, Н. Л. Кущ) оперировано 20 больных с мегауретером, вызванным пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
Больная Л., 7 лет, поступила в клинику I/IX 1971 г. в связи с наличием пиурии, не поддающейся длительному консервативному лечению. В процессе обследования выявлен двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис. 26). 14/IX произведена трансвезикальная пересадка правого мочеточника в модификации клиники. Послеоперационное течение гладкое. Выписана домой в удовлетворительном состоянии. На цистограмме (рис. 27), сделанной на 26-й день после операции, справа пузырно-мочеточникового рефлюкса нет.
Нам думается, что данная методика по сравнению с другими более физиологична в силу того, что физиологическая «дорожка мочи» остается непрерывной. Опасность сужения анастомоза при этом не больше, чем при других туннельных имплантациях, а вероятность возобновления рефлюкса меньше, чем при операции Грегуара и ее модификаций (А. В. Терещенко, 1973- К. А. Великанов, 1966).
Рис. 30. Схема мочеточника, замещенного изолированной петлей тонкой кишки.
В арсенал оперативных способов лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса, сопровождающегося гидроуретером, в последние годы прочно вошел метод Грегуара (Gregoir, 1964). Суть операции заключается в погружении предварительно мобилизованного мочеточника в стенку мочевого пузыря. Производят выделение терминального отдела мочеточника из задней стенки мочевого пузыря. Над мочеточником по направленпю к верхушке на протяжении 3 см от места его впадения рассекают детрузор до слизистой оболочки. В образованный раневой канал укладывают расширенный мочеточник. Над ним отдельными кетгутовыми швами сшивают стенку мочевого пузыря.
В клинической практике в последние годы мы с успехом применяем антирефлюксную операцию Политано — Ледбеттер (рис. 28).
При оперативном лечении мегауретера отдельные урологи применяют методику, разработанную Bishoff (рис. 29). Принцип операции заключается в продольно-поперечной резекции нижней трети мочеточника с сохранением интрамуральной зоны.
Чрезвычайно остро стоит вопрос в тех случаях, когда большую часть или весь мочеточник необходимо заменить. Для этой цели используется выключенная петля тонкой кишки (рис. 30). Способы соединения лоханки с тонкокишечным трансплантатом и мочевым пузырем могут быть самыми различными.
Рис. 29. Схема операции Бишоффа.
а — схема резекции мочеточника- б — общий вид мочеточников после их ушивания.
Мы отдаем предпочтение наложению анастомоза между лоханкой и тонкокишечным трансплантатом конец в конец, а между мочевым пузырем и илеотрансплантатом — конец в бок.
Рис. 31. Цистограмма. Рефлюкс из мочевого пузыря в тонкокишечный трансплантат.
Учитывая, что патогенез мегауретера основывается на неврогенной теории, нами в 33 случаях выполнен неоуретероцистоанастомоз с резекцией предпузырного отдела мочеточника.
В тех случаях, когда гидроуретер или пузырно-мочеточниковый рефлюкс развивался в связи с наличием супра- или инфравезикального препятствия, первым этапом оперативного лечения было устранение этого препятствия. В одном случае произведена резекция интрамурального отдела мочеточника, в двух других — удаление клапана задней уретры с последующей антирефлюксной операцией, в четвертом — рассечение контрактуры шейки мочевого пузыря.
Считаем необходимым несколько подробнее остановиться на интестинальной пластике мочеточников. В последние годы в отечественной и зарубежной литературе появились оптимистические суждения об этом методе лечения врожденных мегауретеров.
В 1965 г. мы (Н. Л. Кущ с соавт.) писали, что интестинальная пластика, применяемая при лечении мегауретера, является неплохим выходом из трудного положения. Наблюдение за оперированными детьми в течение сравнительно короткого времени (от 1 мес. до 2,5 лет) настроило нас на оптимистический лад в отношении данного метода оперативного лечения. Однако изучение отдаленных результатов в течение 3—6 лет после операции разочаровало нас. Ни у одного оперированного не нормализовался пассаж мочи по мочевыводящим путям. Более того, пересаженная петля кишки увеличилась в размерах (как в диаметре, так и в длину) и явилась огромным дополнительным резервуаром для скопления мочи. Эти больные обречены па повторные оперативные вмешательства.
Больной Б., 16 лет, поступил в клинику 11/V 1971 г. с жалобами на редкие необильные безболезненные мочеиспускания, отсутствие позывов на мочеиспускание, общую слабость. Болен с рождения. Впервые обследован в клинике в 1960 г. — выявлены двусторонний мегауретер, мегацистис, двусторонний гидронефроз, вторичный хронический пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность. В 1960 г. произведена левосторонняя нефропиелостомия. В 1961 г. наложен анастомоз между расширенной до больших размеров левой лоханкой и мочевым пузырем. В 1965 г. произведена резекция мегауретера слева. В течение всего времени болезни сохранялось состояние средней тяжести, периодически наступали обострения хронического пиелонефрита, нарастала почечная недостаточность (остаточный азот крови доходил до 160 мг%, удельный вес мочи оставался в пределах 1001—1005). Ввиду безуспешности ранее предпринятых оперативных вмешательств решено произвести левостороннюю пиелоилеоцистопластику, которая выполнена в 1967 г. с одновременным ушиванием нефростомы слева. В первые месяцы после илеопластики у ребенка имел место самостоятельный акт мочеиспускания, остаточная моча не определялась, общее состояние нормализовалось. Выписан домой на амбулаторное лечение.
Через год возвратился в клинику в состоянии уремии с остаточным азотом крови до 150 мг%. Остаточная моча составляла до 2,5 л. В результате проведенной массивной антиуремической дезинтоксикационной терапии состояние ребенка улучшилось, остаточный азот крови снизился до 40—50 мг%, а количество остаточной мочи — до 200—500 мл. Удельный вес мочи колебался от 1001 до 1008. Впервые отмечено снижение слуха. При очередном урологическом обследовании выявлено резкое снижение функции правой почки (выделение индигокармина справа на 25-й минуто отсутствовало), снижена также функция левой почки. В состоянии средней тяжести выписан на амбулаторное лечение. До 1970 г. периодически поступал в клинику в состоянии предуремии, уремии, из которого с трудом удавалось вывести массивной терапией.
На цистограмме (рис. 31), произведенной в 1970 г., через 3 года после илеопластики выявлено резкое расширение и удлинение илеотрансплантата, который является резервуаром для скопления до 2 л мочи. Решено выполнить резекцию трансплантата. В качестве подготовительного этапа к операции в 1970 г. больному наложена правосторонняя разгрузочная нефростома. Правая почка представлена мешкообразным образованием размером 16x18x20 см. Толщина паренхимы почки 0,3—0,2 см. Послеоперационный период протекал с обострением хронического пиелонефрита, почечной недостаточностью в фазе декомпенсации. Огромными усилиями удалось вывести из этого состояния. 24/11 1971 г. произведена продольная и поперечная резекция тонкокишечного трансплантата с наложением левосторонней нефростомы. Послеоперационное течение относительно гладкое. 18/VI произведена резекция правой лоханки, продольная и поперечная резекция правого мочеточника, наложен неоуретеропиелоцистоанастомоз. Послеоперационный период протекал тяжело, нарастали явления хронической почечной недостаточности, и 3/VIII больной умер.
У остальных детей, у которых применяли илеопластику, в настоящее время с большим трудом удается компенсировать явления хронической почечной недостаточности.
