Врожденное сужение лоханочно-мочеточникового сегмента - хирургическая нефрология детского возраста
ВРОЖДЕННОЕ СУЖЕНИЕ ЛОХАНОЧНО-МОЧЕТОЧНИКОВОГО СЕГМЕНТА (ЛМС)
С. Д. Голигорский и А. М. Кацыф (1966), Т. Кшесски (1968) и др. утверждают, что стриктура ЛМС, обусловленная изменением самой стенки этого сегмента, — одна из самых частых причин развития гидронефроза у детей. Чаще эта стриктура наблюдается с одной стороны.
При гистологическом исследовании этой области нами (совместно с И. Н. Потаповой и Т. Н. Горбешко, 1972) были выявлены склеротические изменения стенки данного сегмента. Они обнаруживались в подслизистом слое, адвентиции и мышечной ткани. У большинства пациентов склероз сочетался с атрофией мышечных волокон. Во всех случаях выявлены распад и уменьшение количества эластических волокон вплоть до полного их исчезновения или наличия отдельных обрывков га очень тоненьких волоконец. Наиболее выраженные изменения обнаруживались в месте наибольшей степени сужения мочеточника. У 75% детей обнаружено уменьшение числа нервных элементов в стенке лоханочно-мочеточникового соустья (особенно в подслизистой оболочке га межмышечной соединительной ткани) вплоть до наличия отдельных волоконец.
Отмечались и качественные изменения нервных волокон: фрагментирование, варикозное расширение волокон, иногда выявлялась и повышенная аргирофилия их. В половине наблюдений обнаруживались явления хронического воспаления в стенке лоханочно-мочеточникового соустья, а в 2/3 случаев гидронефроз сочетался с пиелонефритом.
При гистологическом исследовании паренхимы почки наряду с изменениями, характерными для гидронефроза, обнаруживались множественные участки лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрации коры и мозгового слоя с образованием лимфоидных фолликулов. Клубочки в очагах инфильтрации сближены, часть из них частично или полностью склерозирована по «концентрическому» типу. Процесс склерозирования начинается с перигломерулярного склероза и склероза наружного листка капсулы, распространяется к центру клубочков с образованием спаек между капиллярными петлями и превращением клубочков в мелкие склерозированные округлые образования. У детей младшего возраста выявляются поражения внутрипочечных артерий в виде сегментарного склероза и гиперэластоза интимы дуговых и междольковых артерий. Наиболее выраженные пиелонефритические изменения установлены у детей младшего возраста и у больных с длительными сроками заболевания, что связано с наличием у них не вполне сформированных клубочков, которые быстрее подвергаются склерозированию, чем зрелые гломерулы у старших детей.
Выявить выраженную зависимость между степенью нарушения иннервации и степенью выраженности воспалительных и склеротических изменений стенки нам не удалось. Наши морфологические исследования свидетельствуют о высоком проценте врожденной нейромускулярной недостаточности как причины развития гидронефроза у детей. При отсутствии нарушения иннервации гидронефроз развивается в связи с наличием законченной стадии развития хронического уретрита, т. е. склероза стенки данного сегмента.
Атипичное отхождение мочеточников от лоханки. Высокое отхождение мочеточников от лоханки у детей является чаще врожденным пороком развития, но может быть и приобретенным в результате перенесенного воспалительного процесса в почке, лоханке и мочеточнике. Атипичное отхождение мочеточников создает благоприятные условия для затрудненного оттока мочи. Первоначально это затруднение компенсируется за счет гипертрофии и усиленного сокращения лоханки. В последующем в результате развивающейся декомпенсации происходит застой мочи в лоханке. Последняя перерастягивается, что еще больше нарушает и до того нарушенный отток мочи. Прогрессирующей декомпенсации лоханки способствует также присоединившаяся инфекция, которая вызывает отек слизистой оболочки лоханки и уменьшает просвет пельвио-уретеральной зоны.
Иногда высокое отхождение мочеточника может быть не причиной, а следствием гидронефроза, развившегося в результате неравномерного расширения лоханки на почве врожденного сужения пельвио-уретерального сегмента.
Эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие лоханочно-мочеточниковый сегмент. Известно, что в результате нарушения нормального эмбриогенеза у детей могут быть эмбриональные тяжи и спайки в области лоханочно-мочеточникового сегмента, которые затрудняют нормальный пассаж мочи. Эмбриональные тяжи и спайки вызывают или сдавление, или различной формы изгибы мочеточников (шпоры, коленообразные перегибы, образование двустволки) и т. д., что и является собственно механическим препятствием, мешающим нормальному оттоку мочи из почки.
Добавочные сосуды.
Многолетняя клиническая практика неоспоримо доказала, что добавочный сосуд, сдавливающий пельвио-уретеральный сегмент или начальный отдел мочеточника, служит механическим препятствием, мешающим нормальному оттоку мочи из почки. После пересечения добавочного сосуда восстанавливается проходимость мочеточника и исчезает гидронефроз. В ряде случаев добавочный сосуд может сочетаться и с врожденным сужением пельвио-уретеральной зоны, клапаном начального отдела мочеточника, и тогда одного только рассечения добавочного сосуда для лечения гидронефроза явно недостаточно. В качестве примера приводим краткую выписку из истории болезни.
Больной П., 10 лет, поступил с жалобами на приступообразные боли в левой поясничной области. Болен в течение года. Приступы болей иногда удавалось купировать грелкой. На высоте приступа болей удается пальпировать нижний край левой почки. Симптом Пастернацкого резко положительный. На экскреторной урограмме определяются резкое расширение левой лоханки, увеличение почки, пиелоэктазия правой почки. Клинический диагноз: перемежающийся левосторонний гидронефроз, правосторонняя пиелоэктазия. 16/VI 1971 г. произведена левосторонняя люмботомия. Во время операции выявлены эмбриональные тяжи и добавочный сосуд левой почки, сдавливающие мочеточник в пельвио-уретеральном сегменте. Эмбриональные тяжи рассечены. Добавочный сосуд пересечен. При этом установлено наличие сужения мочеточника до 0,15 см в диаметре на протяжении 0,8 см. Выполнена пластика мочеточника по Фолею. Послеоперационный период протекал гладко. Проходимость мочеточника в пельвио-уретеральном отделе восстановлена. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой.
Клиника и диагностика.
Независимо от причины, вызвавшей гидронефроз, клиническая картина его однотипна. Врожденный гидронефроз у детей раннего возраста длительное время протекает бессимптомно. Вместе с тем по мере прогрессирования гидронефроза и особенно при присоединении инфекции клиническая картина становится яркой и многосимптомной.
Больной Р., 13 лет, поступил 28/V 1971 г. по поводу приступообразных болей в левой поясничной области. Заболел 4 года назад, когда впервые появились боли в левой поясничной области, сопровождающиеся тошнотой, рвотой. Боли продолжались до 12 ч. Приступы купировались прикладыванием грелки к поясничной области. За медицинской помощью не обращались. Спустя месяц у мальчика появились аналогичные боли в правой поясничной области. Родители обратились к врачу-педиатру, и с диагнозом «хронический холецистит» ребенок был госпитализирован в соматическое отделение больницы. Проведено дуоденальное зондирование, состояние улучшилось, и ребенок выписан домой. В феврале 1971 г. боли усилились, появились рези при мочеиспускании, микро- и макрогематурия. Ребенок был госпитализирован вновь в соматическое отделение, где после обследования был диагностирован поликистоз почек, после чего больного перевели в хирургическую клинику. На экскреторной урограмме виден гидронефроз левой почки на почве аномалии пельвио-уретерального отдела мочеточника (добавочный сосуд почки, эмбриональные тяжи в пельвио-уретеральной зоне), справа имеется пиелоэктазия. 9/VI произведена левосторонняя люмботомия. Во время операции выявлено врожденное сужение левого мочеточника в пельвио-уретеральном отделе. Произведена пластика мочеточника по Фолею. Послеоперационный период протекал гладко, боли прекратились. Ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой.
Иногда аномалия развития пельвио-уретералыюй зоны может проявиться и в виде острой почечной колики. В этих случаях дети жалуются на внезапно появившиеся боли в животе, тошноту, рвоту, учащенное мочеиспускание. Иногда эти» боли принимают за острый аппендицит, кишечную непроходимость, перитонит и т. д. Неправильный диагноз нередко влечет за собой неоправданное оперативное вмешательство.
Рис. 16. Экскреторная урограмма. Двусторонний гидронефроз.
Больной Р., 6 лет, поступил по поводу болей в животе. Острые боли в животе появились 2/11 1971 г. в 21 ч. Ночь провел беспокойно, утром 3/11 боли усилились, и ребенок был доставлен в местную больницу, где после консультации педиатра и хирурга с диагнозом «острый живот, заворот кишечника, опухоль брюшной полости» был направлен в клинику детской хирургии, где был установлен диагноз: опухоль брюшной полости (?), острый аппендицит (?), тазовое расположение червеобразного отростка (?).
Объективно: состояние средней тяжести, живот асимметричен за счет опухолевидного образования, расположенного над лобком. Пальпация под масочным фтором тан-закисным наркозом позволила установить, что опухолевидное образование имеет округлую форму, диаметр до 7 см, подвижное, легко смещается до эпигастральной области. Спустя 1—1,5 ч после пальпации опухолевидное образование перестало определяться, ребенок провел спокойно ночь. Но утром боли в животе стали больше локализоваться в правой подвздошной области. Нельзя было полностью исключить диагноз острого аппендицита. Ребенок был оперирован. На операции было выявлено увеличение лимфатических узлов брыжейки тонкого кишечника. Произведена аппендэктомия, биопсия лимфатического узла. Послеоперационный период протекал гладко, опухолевидные образования в брюшной полости не выявляются. На 7-е сутки в удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. К вечеру 11/11 появились приступообразные боли в животе. Ребенок вновь был доставлен в клинику, где при пальпации четко определялось опухолевидное образование размером до 8 см, легко достигаемое при пальцевом исследовании через прямую кишку. Анализ мочи: микрогематурия. Экскреторная урограмма на фоне ретропневмоперитонеума: на 6, 20, 60-й минуте видна эктопированная правая почка на уровне L4—S3, неполное удвоение левой почки. Цистограмма: мочевой пузырь имеет четкие контуры неправильной формы. Пузырно-мочеточникового рефлюкса нет. Клинический диагноз: перемежающийся правосторонний гидронефроз блуждающей почки на почве аномалии пельвио-уретерального отдела мочеточника.
23/02 произведена правосторонняя люмботомия. Во время операции обнаружено неполное удвоение правой почки, гидронефроз ее. Почка представлена тонкостенным мешком с резко истонченной паренхимой- содержимым мешка является моча с низким удельным весом. Произведена нефроуретерэктомия. Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок выписан домой.
Чаще дети жалуются на приступообразные боли в животе и пояснице, плохой аппетит, слабость, недомогание. Дети с врожденным гидронефрозом, особенно при двустороннем процессе, отстают в физическом развитии.
На экскреторной урограмме лучше всего выполнять ее на фоне ретропневмоперитонеума) видны значительно расширенная лоханка и чашечки (рис. 16). При внутрипочечном расположении лоханки больше расширены чашечки. Мочеточник, как правило, не расширен и в ряде наблюдений плохо заполняется из-за препятствия в пельвиоуретеральной зоне. В тех случаях, когда на урограмме нет четкого изображения лоханок и чашечек, показана ретроградная пиелография. На ретроградной пиелограмме определяется сужение в пельвиоуретеральной зоне и резкое расширение лоханки и чашечек.
При невозможности произвести ретроградную пиелографию следует прибегнуть к антеградной чрескожной пиелографии. На антеградной пиелограмме, как правило, обнаруживается громадных размеров лоханка (кистозный мешок), выполненная контрастным веществом (рис. 17).
Рис. 17. Антеградная пиелограмма. Левая почка представлена гигантской полостью.
В связи с тем что во время антеградной пиелографии можно инфицировать паранефральную клетчатку, это исследование лучше проводить в день операции.
Нередко гидронефроз, особенно закрытый, выявляется случайно, когда при пальпации брюшной полости обнаруживается опухоль. В этих случаях опухоль чаще всего больших размеров, безболезненная, эластической консистенции, баллотирует, имеет гладкую поверхность.
Больная З., 12 лет, поступила в клинику с жалобами на периодические ноющие боли в правой поясничной области. В течение последних 2-х лет неоднократно лечилась в соматическом отделении по поводу хронического пиелонефрита. При исследовании четно пальпируется увеличенная правая почка. Девочка обследована клинически и рентгенологически. Хромоцистоскопия: слева на 8-й минуте появилась, слабая струя индигокармина. Функция правой почки отсутствует в течение 20 мин. Экскреторная урограмма методом насыщения на фоне ретропневмоперитонеума выявила резкое расширение бокалов левой почки и увеличение контуров правой почки, контрастное вещество в правой почке не определяется. На аортограмме, выполненной транслюмбально, arteria renalis справа не выполнена. Анализ мочи: лейкоциты занимают все поле зрения. Клинический диагноз: двусторонний гидронефроз, справа закрытый, вторично-хронический пиелонефрит.
В значительном проценте наблюдений гидронефроз может проявляться так называемой изолированной бессимптомной пиурией. Выявленная пиурия требует тщательного урологического обследования. Наличие пиурии указывает, что гидронефроз открытый. Периодически пальпируемое опухолевидное образование, сочетающееся с симптомом пиурии, дает основание думать о перемежающемся гидронефрозе.
Больная Е., 7 мес. , поступила в соматическое отделение детской больницы по поводу двусторонней мелкоочаговой пневмонии, рахита II степени, гипотрофии I степени. Объективно: в правой половине живота обнаружено опухолевидное образование, которое периодически увеличивается в размере, в связи с чем ребенок переведен в клинику детской хирургии. Обследование в клинике: опухолевидное образование размером 6х4 см, бугристое, без четких контуров, плотно-эластической консистенции, ограниченно подвижное. Нижний полюс опухоли определяется при исследовании через прямую кишку. Анализ мочи без изменений. В процессе наблюдения величина опухолевидного образования периодически менялась.
Экскреторная урограмма методом насыщения на фоне ретропневмоперитонеума: левая почка несколько смещена книзу, правая почка не контрастируется. С диагнозом «правосторонний перемежающийся гидронефроз» больная оперирована. Правосторонняя люмботомия. Во время операции обнаружены полное удвоение правой почки, мегауретер обоих мочеточников. Почка представлена тонкостенным мешком, содержащим мочу. Произведена нефроуретерэктомия. Послеоперационный период протекал тяжело. После антибактериальной, дезинтоксикационной терапии состояние улучшилось. Ребенок выписан домой.
Особые трудности в диагностике гидронефроза наблюдаются у детей первого года жизни. При пальпации живота обнаруживается опухолевидное образование, но отсутствие его не дает права исключить гидронефроз.
При выявлении расширения почечно-лоханочной системы с двух сторон не всегда следует рассматривать этот факт как проявление гидронефротического процесса. Установлено, что морфофункциональные изменения в гидронефротической почке стимулируют компенсаторную гиперфункцию другой: увеличение калибра почечной артерии, расширение внутриорганных сосудов, следствием чего является и повышение фильтрационной деятельности. Последняя увеличивается в 1,5—2 раза. Так как мочеточник не способен пропустить увеличенное количество мочи, то часть ее задерживается в лоханке, в результате чего она и расширяется (С. Д. Голигорский, А. М. Кацыф, 1966). В связи с этим к выполнению пластической операции на контралатеральной почке необходимо прибегать только после установления нарастания гидронефротической трансформации.
На основании функциональных исследований выделяют три стадии гидронефроза: 1) расширение лоханки и замедленное выделение контрастного вещества, 2) отсутствие выделения индигокармина, 3) отсутствие выделительной функции почки при экскреторной урографии. При первой стадии уменьшается почечный плазмоток, при,второй уменьшается клубочковая фильтрация и при третьей резко ухудшаются парциальные функции пораженной почки.
В начальной стадии обнаруживаются изменения лишь в сосудах мозгового вещества, изменяются их гистотопография и кровенаполнение, часть артерий запустевает. В последующие сроки в патологический процесс вовлекаются и крупные сосуды: междолевые артерии приобретают дугообразную форму, междольковые становятся ригидными, истончаются, число их уменьшается. Повышенное внутрипочечное давление в свою очередь приводит к отеку клубочков, сжатию капилляров паренхимы с последующей атрофией коркового вещества.
Благодаря компенсаторной реакции неизмененных нефронов почка сохраняет свою функцию даже при выраженном гидронефрозе. Это связано с тем, что наряду с патологическими изменениями сосудов в отдельных участках почки происходит их компенсаторная перестройкам силу чего не все нефроны погибают в одно и то же время. По мере прогрессирования гидронефротической трансформации все большее число гломерул запустевает, компенсаторно преобразованные сосудистые звенья редуцируются, фильтрация снижается, общее количество мочи уменьшается.
