Клиника и диагностика нейрогенного мочевого пузыря - хирургическая нефрология детского возраста
Ведущим симптомом нейрогенного мочевого пузыря является расстройство акта мочеиспускания, которое в зависимости от формы, проявляется по-разному. Для атонической формы характерна задержка мочи. Позыв к мочеиспусканию отсутствует или слабо выражен. Дети мочатся при активном напоминании родителей, продолжительное время и часто в несколько приемов, нередко надавливая на переднюю брюшную стенку руками. Для атонической формы характерно повышение его порога физиологической емкости, наличие большого количества остаточной мочи (200—300 мл) и парадоксальное недержание мочи. Нарушение иннервации и стаз мочи способствуют развитию воспалительно-трофических изменений в стенке пузыря, не поддающихся действию самой активной санационной терапии. Помимо этого, нарушение иннервации в области устьев мочеточников, что нередко имеет место, наличие большого количества остаточной мочи создают условия для развития везико-ренального рефлюкса с последующим развитием мегауретера и гидронефротической трансформации. При далеко зашедших формах заболевания, с выраженными анатомическими изменениями, развивается хроническая почечная недостаточность. Задержка мочи нередко сопровождается копростазом.
Для рефлекторной формы нейрогенного мочевого пузыря характерно отсутствие или снижение позыва к мочеиспусканию. Моча непроизвольно выделяется из мочевого пузыря через определенные интервалы времени. При этой форме нейрогенного мочевого пузыря нередкой патологией является везико-ренальный рефлюкс. У детей с рефлекторной формой нейрогенного мочевого пузыря частым симптомом является недержание кала, что обрекает детей на ношение моче- и калоприемника.
Ранним проявлением нейрогенной дисфункции мочевого пузыря является лейкоцитурия.
Везико-ренальный рефлюкс обнаруживают при любой форме нейрогенного мочевого пузыря и при различной степени его наполнения, причем он может быть одно- и двусторонним. По данным Hutch (1958), Bunts, везико-ренальный рефлюкс развивается в первые 3 года после поражения спинного мозга у 5% больных, к концу 7-го года — у 17%.
Необходимо отметить, что до настоящего времени нет единого мнения в отношении генеза везико-ренального рефлюкса у больных с нейрогенным мочевым пузырем. По мнению Bunts, возникновение везико-ренального рефлюкса связано с морфологическими изменениями, наступающими при нейрогенном мочевом пузыре в области устьев мочеточников, с образованием множества микродивертикулов. Везико-ренальный рефлюкс при нейрогенном мочевом пузыре является проявлением нарушения уродинамики. Интересные наблюдения сделаны Swenson (1952), который при морфологическом исследовании мочевого пузыря и мочеточников у 60 детей с апарасимпатическим мочевым пузырем обнаружил изолированное поражение парасимпатической иннервации мочевого пузыря и дистальных отделов мочеточников, уменьшение симпатических ганглиев в числе и величине. У этой группы детей Swenson в ряде случаев отметил нарушение парасимпатической иннервации дистального отдела толстой кишки, что является причиной развития мегаколона. Эти наблюдения подтверждены исследованиями А. И. Ленюшкина (1970).
Ряд исследователей возражают по поводу высказываний Swenson. Так, Williams (1962) не нашел заметной разницы в числе парасимпатических ганглиев у здоровых детей и у детей, страдавших нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря.
Мы полагаем, что в развитии везико-ренального рефлюкса имеет значение комплекс различных факторов. Основной причиной возникновения рефлюкса является врожденная функциональная и морфологическая неполноценность нервно-мышечного аппарата мочевого пузыря, замыкательного аппарата устьев и нижних цистоидов мочеточников. В результате фиброзного перерождения мышечной стенки мочевого пузыря изменяется и укорачивается интрамуральный ход мочеточника, разрушается замыкательный механизм устьев, что также способствует возникновению рефлюкса. Значительная роль в возникновении рефлюкса при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря принадлежит высокому внутрипузырному давлению, существование которого характерно для атонической формы неврогенного мочевого пузыря. И, наконец, нельзя не учитывать расстройство общей уродинамики, наблюдающейся при всех формах нейрогенного мочевого пузыря.
Ведущим способом диагностики является рентгенологическое исследование. При обзорной рентгенографии определяется дефект остистых отростков (миелодисплазия), агенезия копчика и крестца. Нами отмечена определенная зависимость между величиной дефекта костной ткани и выраженностью функциональных расстройств со стороны органов малого таза, в первую очередь мочевого пузыря. Помимо этого, степень функциональных и морфологических нарушений находится в зависимости от уровня поражения спинного мозга. Особенно значительны эти изменения при поражении) пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Свидетельством этого является одно из наших наблюдений.
Больной М. Б., 15 лет, поступил по поводу недержания мочи. В 6-мес. ячном возрасте ребенку произведена операция по поводу менингомиелоцеле. При обследовании
на обзорной рентгенограмме выявлен достигающий 6,5 см дефект дужек позвонков» крестца. Диагноз: рефлекторная форма нейрогенного мочевого пузыря с полным недержанием мочи, двусторонний везико-ренальный рефлюкс, двусторонняя гидронефритическая трансформация, явления хронической почечной недостаточности. Тяжелые нарушения со стороны толстого отдела кишечника, отсутствие замыкательного аппарата ануса вынуждают больного наряду с мочеприемником пользоваться калоприемником. Кроме того, у мальчика выявляются нижняя спастическая параплегия, остеомиелит правой пяточной кости и множественные трофические язвы.
Среди рентгеноконтрастных методов исследования особое место занимает цистография. При атонической форме пузырь значительно увеличен в размерах, имеет неправильную «башенную» форму, нередко расположен асимметрично (рис. 72). Причина асимметричного расположения мочевого пузыря до настоящего времени остается неясной (Н. Е. Савченко, В. А. Мохорт, А. Я. Пытель и др.). Из-за множества дивертикулов контур пузыря неровный. Для атонического неврогенного мочевого пузыря характерна ригидность шейки пузыря, что рентгенологически определяется высоким стоянием его нижнего сегмента. В отличие от атонической формы при рефлекторной форме (рис. 73) мочевой пузырь имеет небольшие размеры, чаще округлую форму, нередко наблюдается затекание контрастного вещества в расширенную шейку пузыря — симптом «языка».
Экскреторная урографии (включая инфузионную) позволяет у большинства детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря независимо от формы выявить хронический пиелонефрит с различной степенью деструктивных изменений — от умеренно выраженных проявлений до резкой деформации чашечно-лоханочной системы. В ряде наблюдений имеет место гидронефротическая
трансформация, которая чаще всего сопутствует везико-ренальному рефлюксу и мегауретеру.
При урокимографии наблюдается нарушение уродинамики» мочевого пузыря и мочеточников (рис. 74). При цистоскопии определяется резко трабекулярная стенка пузыря с наличием множества ложных и истинных дивертикулов и гипертрофированной межмочеточниковой связкой: имеются воспалительные изменения типа cystitis cystica, cystitis granullaris. Устья мочеточников нередко зияют, не сокращаются. Для рефлекторной формы нейрогенного мочевого пузыря характерна малая емкость пузыря, зияние задней уретры, положительный симптом Алексеева — Шрамма у мальчиков.
Рис. 73. Экскреторная урограмма. Рефлекторная форма неврогенного мочевого пузыря с выраженной трабекулярностью стенки, множеством микродивертикулов, левосторонняя гидронефротическая трансформация.
Хромоцистоскопия как тест раздельного определения функции почек у детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря имеет относительную клиническую ценность, так как запаздывание выделения индигокармина из устьев мочеточников свидетельствует не о снижении функции почек, а о нарушении уродинамики мочеточников. Достоверным методом исследования у детей с нейрогенным мочевым пузырем является цистоманометрия. При рефлекторной форме нейрогенного мочевого пузыря, характеризующейся резким повышением тонуса детрузора, при наполнении мочевого пузыря до 50—100 мл у детей появляется тяжесть и боль внизу живота, а внутрипузырное давление достигает 200— 300 мм вод. ст. и нередко превышает шкалу цистометра. У детей с атонической формой нейрогенного мочевого пузыря, для которой характерно снижение тонуса детрумой нейрогенного мочевого пузыря характеризуется медленным подъемом внутрипузырного давления- при емкости пузыря до 1000 мл оно не превышает 80—90 мм вод. ст. При сфинктерометрии выявляется определенная закономерность: у детей с атопической формой нейрогенного мочевого пузыря, у которых одним из симптомов является задержка мочи, тонус сфинктера повышен, и напротив, при рефлекторной форме отмечается выраженное снижение тонуса сфинктера — до 10—20 мм рт. ст.
В схему обследования ребенка с нейрогенным мочевым пузырем наряду с общеклиническими и специальными необходимо включить исследование желудочно-кишечного тракта. В ряде случаев у детей выявляются изменения, характерные для мегаколона.
Исследования неврологической симптоматики позволяют выявить нарушение чувствительности и трофики в области промежности, парез сфинктера и ануса.
Для определения рефлекторной деятельности тазовых органов применяется тест холодной воды, определяется тонус ректального сфинктера, бульбокавернозный и анальный рефлексы (А. В. Лифшиц, 1969- Bors и Blum, 1959- С. Д. Голигорский, 1970, и др.). Тест холодной воды заключается в определении сократительной реакции детрузора в ответ на введение в мочевой пузырь 20—40 мл воды при температуре 4° (цистометрическое исследование).
Рис. 74. Урокимограмма. Атоническая форма неврогенного мочевого пузыря. «Башенная» форма пузыря, выраженная трабекулярность стенки, пузырно-мочеточниковый рефлюкс слева. В течение 15 мин исследования зарегистрировано два сокращения мочеточника и мочевого пузыря.
Бульбокавернозный рефлекс состоит в сокращении анального сфинктера при сдавлении головки полового члена. Сохранность анального рефлекса определяется сокращением сфинктеров ануса при покалывании в области анального отверстия.
В заключение отметим, что у детей с неврогенной дисфункцией мочевого пузыря различного генеза самыми частыми осложнениями являются хронический пиелонефрит, везико-ренальный рефлюкс, гидронефротическая трансформация и хроническая почечная недостаточность.
В клинике детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей и в хирургическом отделении Института педиатрии АМН СССР находились под наблюдением 28 детей с нейрогенным мочевым пузырем различной этиологии. У всех детей этой группы выявлен хронический пиелонефрит с различной степенью деструктивных изменений чашечнолоханочной системы. Одно- и двусторонняя гидронефротическая трансформация имелась у 14 детей, везико-ренальный рефлюкс — у 13, хроническая почечная недостаточность — у 12 детей.
Необходимо отметить, что течение многих осложнений, сопутствующих неврогенной дисфункции мочевого пузыря у детей, в большинстве своем атипичное, что затрудняет их раннюю диагностику. Воспалительные осложнения обычно протекают хронически, с периодическими обострениями. Это патогенетически обусловлено наличием трофических расстройств. Нередко у одного ребенка наблюдается ряд сочетанных поражений: цистит, хронический пиелонефрит, везико-ренальный рефлюкс, гидронефротическая трансформация и хроническая почечная недостаточность. Существование такой сложной патологии усложняет проведение лечебных мероприятий.
Летальность детей этой группы до последнего времени остается чрезвычайно высокой — 20% (Burghele, Ichim, 1963).
