Опухоли почек - хирургическая нефрология детского возраста

Видео: Хирургическая операция опухоль ствола головного мозга studentmedic ru

Опухоли почек у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых. На XI конгрессе педиатров в Лионе было отмечено, что опухоли почек составляют 20—50% от всех злокачественных новообразований у детей. По данным отечественных авторов, опухоли почек составляют 18,5—30% всех злокачественных опухолей у детей (А. В. Чаклин и др., 1967- Г. В. Цимбалипа-Чистович, 1967- М. В. Трапезникова и др., 1968, и др.).
Более 95% злокачественных опухолей у детей занимает аденосаркома почки, или опухоль Вильмса, являющаяся дизонтогенетической опухолью. Она возникает в результате раннего порока в эмбриональном развитии почки. Имеются указания на сочетание опухоли Вильмса с разнообразными аномалиями развития почек (Н. Петрусевич, 1969- Smith, 1946- Beck е. а., 1960- McQuiggen е. а., 1969). Описаны случаи сочетания опухоли Вильмса с аниридией — пороком развития, заключающимся во врожденном отсутствии радужной оболочки (Woodard, Zevine, 1969).
В пользу того что опухоль Вильмса возникает и развивается в антенатальном периоде, свидетельствуют случаи обнаружения опухоли у детей первых дней жизни и даже у плода (А. И. Свиридов, 1935).
По мнению Вильмса, опухоль происходит из мезодермальной ткани. Часть клеток мезодермы не дифференцируется, а беспорядочно разрастается, образуя эпителиальные и соединительнотканные элементы. Точка зрения, высказанная Вильмсом, в настоящее время является общепризнанной и поэтому все смешанные опухоли, составляющие подавляющее большинство злокачественных опухолей почек у детей, принято называть опухолями Вильмса.
Наиболее часто опухоли почек у детей встречаются в возрасте от 2 до 6 лет, причем одинаково часто у мальчиков и у девочек. Преимущественного поражения левой или правой почки не наблюдается. По данным Mothes (1966), в 7,2% случаев отмечается двустороннее поражение. Опухоль Вильмса может локализоваться в любом сегменте почки и достигать огромных размеров, известны опухоли весом до 12 кг (К. А. Москачева, 1961- Л. А. Дурнов, 1967).

Опухоль, как правило, имеет капсулу, отделяющую ее от паренхимы почки. Поверхность опухоли гладкая или бугристая. Консистенция — тестоватая или эластическая, иногда отмечается флуктуация. Опухоль состоит из белой бесструктурной или волокнистой ткани, имеющей на разрезе вид «рыбьего мяса». Иногда опухоль пестрая, состоит из чередующихся полей белесоватой, розово-белой волокнистой ткани, темно-красных полосок и гладкостенных полостей различных размеров, заполненных прозрачной розовой или темно-коричневой жидкостью. Паренхима почки, сдавленная опухолью, располагается вокруг нее иногда в виде тонкой полулупной полоски.
Опухоль характеризуется быстрым ростом, но довольно долго остается в капсуле. Прорастая капсулу, она распространяется на околопочечную клетчатку и париетальную брюшину, прорастает органы забрюшинного пространства.
Метастазирование опухоли Вильмса отмечается в 60—80% случаев (В. Киселев, 1969) и зависит не от величины опухоли, а от характера ее роста. Диссеминация опухоли происходит преимущественно гематогенным путем. Наиболее часто опухоль метастазирует в легкие. Метастазы могут возникнуть также в регионарных и отдаленных лимфатических узлах, парааортальной клетчатке, контралатеральной почке, печени, селезенке, костях, щитовидной железе, коже, яичке, мочевом пузыре. По величине метастазы могут достигать размеров первичной опухоли, а по своему морфологическому строению они идентичны опухоли Вильмса.
Микроскопическая картина опухоли Вильмса определяется ее морфогенезом, и в ней всегда отмечаются эпителиальные и соединительнотканные элементы. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда представлена в различной степени выраженности фиброзная строма с большим количеством капилляров и более крупных сосудов. Иногда наблюдается выраженный ангиоматоз. Местами строма может иметь зародышевый вид из-за наличия звездчатых клеток, отечности ткани. Около 30% объема опухоли составляют ткани других видов: гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна, хрящевая и костная ткани, нервные стволы и т. д. Часто встречаются очаги кровоизлияний и некрозы.
В почечной ткани на границе с опухолью отмечаются значительные изменения. В клубочках увеличено число клеток, капиллярные петли перестают различаться. В отдельных клубочках клетки становятся крупными и осветленными и располагаются бессистемно. В канальцах наблюдается постепенно развивающийся атипизм эпителия, клетки его делаются крупнее, ядра теряют полярность, становятся гиперхромными, в них появляются митозы (JI. А. Дурнов, 1967).
В настоящее время не существует единой общепризнанной классификации опухолей Вильмса. Наиболее полной является классификация, предложенная Hardwich и Stowens и дополненная JI. А. Дурновым. Она основана на сравнении опухолевой и нормальной почечной тканей, что позволяет проводить определенные параллели между гистологическим строением опухоли и характером течения заболевания. Авторы различают шесть типов опухолей Вйльмса в зависимости от степени дифференцировки опухолевой ткани. Первый тип — опухоли, состоящие преимущественно из нефрогенной ткани с высокой дифференцировкой. Пятый тип включает опухоли с резко выраженным атипизмом, отсутствием дифференцировки. Второй, третий, четвертый типы — промежуточные, с уменьшающейся степенью зрелости опухолевой ткани. Шестой тип — смешанный, включающий опухоли нескольких типов.
Л. А. Дурнов (1967) отмечает, что опухоль Вильмса второго типа (опухоли первого типа ему не встречались) — наиболее доброкачественная по клиническому течению, реже дает метастазы и имеет более благоприятный прогноз. По мере уменьшения зрелости, дифференцировки опухоли возрастает ее злокачественность, быстро возникают метастазы, рецидивы- прогноз крайне неблагоприятный. Таким образом, гистологический тип опухоли Вильмса определяет характер роста опухоли, скорость и частоту метастазирования и особенности клинического течения заболевания.
Клиника. Начальные проявления заболевания характеризуются преобладанием общих признаков, связанных с интоксикацией организма, которые принято обозначать как «опухолевый симптомокомплекс». К ним относятся слабость, вялость, снижение аппетита, похудание, субфебрилитет.
Иногда отмечаются боли в животе, тошнота, рвота. Описанные симптомы интоксикации имеют место и при ряде других инфекционных и соматических заболеваний. Этим, вероятно, объясняется то обстоятельство, что начинают подозревать новообразование чуть ли не тогда, когда уже определяется опухоль в брюшной полости. В подавляющем большинстве наблюдений многих авторов обнаруженная опухоль в брюшной полости оказалась первым симптомом, заставившим заподозрить опухоль Вильмса (Т. В. Деревянко, 1964, и др.). В зависимости от размеров опухоль может определяться в виде небольшого опухолевидного образования с четкими, ровными краями, не изменяющего конфигурацию живота, или в виде огромной, плотной или эластичной, с участками флуктуации опухоли, вызывающей асимметричное или равномерное увеличение живота. У детей, младшего возраста в связи со слабостью фиксирующего аппарата почки при значительном ее увеличении она может определяться в нижних отделах живота, иногда даже в области малого таза. Быстрый рост опухоли вызывает сдавление соседних органов и тканей, иногда она прорастает соседние органы, обусловливая появление новых симптомов.
Боль является поздним симптомом ввиду первоначального экспансивного роста опухоли и отодвигания податливых тканей с заложенными в них нервными рецепторами (А. В. Габай, 1962). Боль носит тупой характер, не имеет определенной локализации. При раздражении брюшины или давлении на нервные узлы и сплетения забрюшинного пространства появляются постоянные или периодические боли в животе, носящие схваткообразный или острый характер, с иррадиацией в паховые области, бедра иди наружные половые органы. При прорастании опухолью диафрагмы могут отмечаться боли в области грудной клетки.
Гематурия при опухоли Вильмса не является частым и ведущим симптомом, как это имеет место при опухолях почек у взрослых. По данным большинства авторов, гематурия обнаруживается у 6—20% больных и, как правило, в запущенных случаях, при огромных неподвижных опухолях. Это обстоятельство объясняется тем, что опухоль обычно окружена плотной капсулой, которая в течение длительного времени отделяет новообразование от паренхимы почки. Появление микрогематурии и особенно макрогематурии происходит в поздних стадиях болезни, при распаде опухоли, сопровождающемся разрушением сосудов (К. А. Москачева, 1961).
Повышение артериального давления, наблюдающееся  в 75—95% случаев заболевания, обусловлено ишемией почки, сдавливаемой опухолью (И. Кшецка и др., 1968). При исследовании крови наиболее частым и ранним симптомом является умеренная анемия, однако при опухолях больших размеров, с наличием метастазов анемия резко выражена. В 70% случаев отмечена ускоренная РОЭ — до 50 мм в час (Wothes, 1966). Специфических изменений формулы белой крови не отмечается.
Описаны случаи, когда в результате сдавления опухолью нижней полой вены отмечались отеки ног. Л. А. Дурнов (1967) наблюдал у одного больного паралич ног вследствие прорастания опухолью корешков спинного мозга.
При возникновении метастазов опухоли появляются новые симптомы. Наиболее рано метастазы появляются в легких- вначале они могут не проявлять себя клинически, а обнаруживаются только рентгенологически  виде шаровидных, треугольных и другой формы теней, локализующихся обычно в верхних долях. Появление множественных метастазов в легких вызывает кашель, одышку и другие изменения, обнаруживаемые при перкуссии и аускультации легких, которые могут быть расценены как проявление пневмонии. Проникновение метастазов опухоли Вильмса в печень может сопровождаться желтухой, сильными болями в животе. При пальпации обычно отмечается увеличение печени, поверхность ее гладкая или бугристая из-за наличия нескольких узлов опухоли. Стремительное течение этого грозного заболевания диктует необходимость выполнения ряда диагностических мероприятий с целью раннего выявления этого тяжелого заболевания и проведения радикального лечения.
Диагностика. Своевременная диагностика опухоли Вильмса во многом определяет результат лечения. При собирании анамнеза важно выяснить, имеется ли «опухолевый симптомокомплекс: слабость, вялость, снижение аппетита, похудание, бледность, «беспричинные» подъемы температуры тела, боли в животе, тошнота, рвота. Необходимо правильно оценить возрастные физиологические показатели. В большинстве случаев дети со злокачественными опухолями почек выглядят старше своего возраста (Л. А. Дурнов, 1967).
При осмотре ребенка необходимо произвести бимануальную пальпацию живота, при которой можно установить наличие незначительной опухоли в начальной стадии заболевания. Пальпация не должна быть грубой, так как она может способствовать усилению роста опухоли и метастазированию ее (Gross, 1958, и др.).
При исследовании крови могут быть выявлены анемия, ускоренная РОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз. В моче иногда обнаруживаются следы крови, белок. Рентгенологическое исследование при наличии опухоли Вильмса является основным методом, позволяющим в большинстве случаев установить характер и объем поражения и определить возможность проведения оперативного лечения. Рентгенологическое исследование нужно начинать с обзорного снимка брюшной полости. При больших опухолях почек наблюдаются нечеткость края поясничной мышцы, сколиоз в противоположную сторону. Смещение толстой кишки кпереди на боковом снимке свидетельствует в пользу забрюшинной локализации опухоли, а оттеснение ее кзади указывает на внутрибрюшное ее расположение.
Экскреторная урография в 80—85% дает достаточно полное представление об анатомо-функциональном состоянии верхних мочевых путей при опухоли Вильмса. При поражении опухолью части почки лоханка и сохраненные ее чашечки резко деформированы. Часто они определяются в виде округлых или линейных теней в области нижнего или верхнего полюса почки и в зависимости от размеров опухоли могут находиться в области малого таза или под диафрагмой. Наиболее полное представление об анатомо-функциональном состоянии почки и мочевых путей дает инфузионная урография. С внедрением в практику этого метода почти полностью отпала необходимость в проведении восходящей пиелографии, которая чревата травмой мочевых путей и диссеминацией опухоли. С целью выяснения размеров опухоли и ее локализации экскреторная урография проводится на фоне пневморетроперитонеума, что обеспечивает хорошую видимость почек и надпочечников. Имеются сообщения о диагностической ценности ангиографии у детей при опухолях почек (Л. А. Дурнов, З. Б. Нургалиев, 1970).
При отсутствии четких рентгенологических данных о характере патологического процесса (опухоль, почечная киста, гидронефроз) применяют пункционную биопсию почки, которую иногда сочетают с антеградной пиелографией (Е. Н. Остропольская и др., 1968). Однако не всегда гистологическое исследование помогает установить правильный диагноз. Если в типичных случаях обнаружение в пунктате клеточных элементов, относящихся к различным производным мезодермы и эктодермы, а также эпителиальных клеток, иногда формирующих железы, дает основание для диагноза опухоли Вильмса, то отличить недифференцированные формы аденосаркомы почки от других злокачественных опухолей забрюшинного пространства не представляется возможным (С. Левина, 1969).
Радиоизотопная ренография (Е. В. Лившиц, 1967), а также ультразвуковое сканирование, являются ценными дополнительными методами исследования при опухолях почек (Schreck, Holmes, 1970).
Отсутствие специфических клинических проявлений опухоли Вильмса обусловливает высокий процент диагностических ошибок- почти каждый второй больной с опухолью Вильмса поступает в стационар с неправильным диагнозом (А. Ф. Зверев, И. М. Быков, 1962- Л. И. Сайдалиев, 1967- Ю. Н. Шелудько, Е. И. Закливенец, 1968, и др.).
При обследовании ребенка с подозрением на опухоль почки возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики с рядом заболеваний почек, органов забрюшинного пространства и брюшной полости, сопровождающихся увеличением размеров почки, а также появлением опухолевидного образования, определяемого пальпаторно через переднюю брюшную стенку.
Наиболее частым заболеванием почек, с которым необходимо дифференцировать опухоль Вильмса, является врожденный гидронефроз. При неинфицированном гидронефрозе почти не выражены явления интоксикации. Почка пальпаторно определяется в виде шаровидного образования мягко-эластической консистенции, с гладкой поверхностью. При полной непроходимости лоханочно-мочеточникового соустья изменения в моче отсутствуют, а при экскреторной урографии определяется феномен «немой» почки. Выделение большого количества мочи при чрескожной пункции почки и данные антеградной пиелографии помогают окончательно установить правильный диагноз.
При поликистозе почек отмечается их увеличение, поверхность их неровная, бугристая. Значительное снижение концентрационной функции почек и обнаружение характерной ячеистости паренхимы на экскреторных урограммах способствуют правильной диагностике.
ТАБЛИЦА 14
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛИ ВИЛЬМСА. И СИМПАТОБЛАСТОМЫ (ПО К. А. МОСКАЧЕВОЙ)

Следует помнить, что при нефроптозе можно прощупать почку, которая очень подвижна и легко смещается в подреберье.
При поясничной дистопии почка может прощупываться, но она неподвижна и не смещается. В том и другом случае установке правильного диагноза способствует экскреторная урография.
Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике между опухолью Вильмса и опухолями надпочечников. Определенную пользу в этих случаях может принести сводная таблица симптомов, составленная К. А. Москачевой.
Для дифференциальной диагностики опухоли Вильмса и неврогенных опухолей некоторые авторы предлагают исследование гормонального профиля больных. Увеличение суточной экскреции катехоламинов с мочой может считаться достаточно специфическим биохимическим тестом для злокачественных новообразований неврогенного происхождения (А. Харченко и др., 1969).
При ретикулосаркоме забрюшинных лимфатических узлов опухоль может пальпироваться в непосредственной близости» от почки». Она неподвижная, бугристая. В некоторых случаях конгломерат лимфатических узлов забрюшинного пространства, пораженных ретикулосаркомой, может быть принят за опухоль почки (Л. А. Дурнов, 1967).
Опухоль левой почки необходимо дифференцировать с увеличенной селезенкой при ряде заболеваний крови, циррозе печени и внепеченочной форме портальной гипертензии. Постановке правильного диагноза способствуют анамнестические данные (периодическое появление желтухи при гемолитической анемии, желудочно-кишечные кровотечения при внепеченочной форме портальной гипертензии и т. д.), а также результаты анализов крови, указывающие на заболевание печени или крови.
При дифференциальной диагностике опухоли правой почки и увеличенной печени помогают биохимические анализы крови, свидетельствующие о нарушениях белковой, пигментной и других функций печени, а также рентгенологические исследования — экскреторная урография и при необходимости спленопортография.
Опухоль почки необходимо дифференцировать с опухолевыми поражениями органов брюшной полости. Отличительной особенностью ретикулосаркомы кишечника является наличие в анамнезе признаков частичной непроходимости, которые при опухоли почки, как правило, не отмечаются.
Дифференциальная диагностика опухоли почки с кистами брыжейки и яичников вызывает некоторые затруднения в случаях, когда они достигают больших размеров (занимают большую часть брюшной полости), становятся неподвижными. Пальцевое исследование прямой кишки, рентгенография органов брюшной полости с контрастированием толстой кишки кислородом позволяют определить местонахождение опухоли. Экскреторная урография имеет решающее значение в установлении правильного диагноза.
Несмотря на применение всех доступных клинических, лабораторных, рентгенологических методов исследования,    в 13—20% случаев поставить точный диагноз опухоли почки не представляется возможным (А. А. Гончаров, Т. Н. Николаева, 1967, и др.). В подобных случаях прибегают к диагностической лапаротомии, которую в случае необходимости заканчивают радикальной операцией. Показания к ней устанавливаются на основании результатов ревизии брюшной полости, забрюшинного пространства и экспресс-биопсии.