Об опухолях печени у детей

Первичные опухоли печени по частоте встречаемости занимают третье место среди опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства- половина из них — злокачественные. В отличие от взрослых, последние в детском возрасте не связаны с предшествующим циррозом. Гепатома или гепатобластома (первичная карцинома печени) встречается у детей первых двух и старше 10 лет с частотой 0,2—1%, в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Большинство случаев этой опухоли диагностируется у детей в возрасте до 1 года. Причины происхождения опухоли неизвестны. Описаны семейные случаи этого заболевания. Имеются публикации о развитии гепатомы после лучевой терапии по поводу гемангиомы печени, об ассоциации ее с врожденным гепатитом, холестазом, билиарной атрезией, циррозом. Гепатомы представляют собой большие одиночные повреждения с небольшими узлами в них, могут быть в форме множественных узловатых образований, рассеянных в печени. Неизвестно, является ли последняя первичной опухолью, или метастазами из невыявленного первоисточника. По консистенции гепатома мягкая, жировая, желтого или желто-зеленого цвета. Некоторые опухоли являются смешанными, эмбриональными или тератоидными, и могут сохранять примитивную сосудистую структуру, остеоидную или костную ткань. Если преобладают клетки желчных протоков, опухоль относится к холангиокарциноме, если доминирует саркоматозная строма или костная ткань — к эмбриональноклеточной карциноме или гепатобластоме. Опухоли мезодермальной происхождения, такие как гемангиосаркома, рабдомиосаркома, чрезвычайно редки. Все они прорастают либо в портальную, либо в печеночную вены.
Начальные жалобы заключаются в увеличении объема живота или в обнаружении уплотнения в животе: еще до выявления уплотнения больные могут отмечать боли в верхнем квадранте. Из неспецифических жалоб обращают на себя внимание снижение аппетита, отставание в весе, повторные рвоты, жидкий стул. Гепатома может обусловить раннее половое развитие мальчиков в связи с повышением уровня сывороточного гонадотропина. Большая, неплотная опухоль визуализируется и пальпируется в правом верхнем квадранте, иногда отмечается асимметричная гепатомегалия. Позднее появляются пастозность мягких тканей, асцит, спленомегалия. Спонтанный разрыв опухоли обусловливает гемоперитонеум со всеми характерными симптомами острого перитонита. При исследовании периферической крови выявляют нормохромную анемию, ускоренную СОЭ, при биохимическом исследовании гиперхолестеринемию. Обзорная рентгенограмма брюшной полости позволяет обнаружить опухоль, которая может содержать кальцификаты или деминерализованную кость в правом верхнем квадранте. Наиболее специфичным диагностическим тестом гепатомы считается наличие в крови cti-фетопротеина, который в норме выявляется только в фетальной сыворотке и исчезает перед рождением. Этот белок выявляется у 80% больных с гепатоцеллюлярным типом опухоли. Функциональные печеночные тесты без отклонений от нормы. Ультразвуковое исследование позволяет подтвердить гепатомегалию, а сканирование печени с технецием — дефекты наполнения паренхимы. Печеночная артериография и венопортография необходимы для более точного определения локализации опухоли до хирургического вмешательства. Биопсия печени позволяет морфологически установить тип опухоли. Что касается терапии, то ни лучевая, ни химиотерапия не приводят к значительному успеху, лобэктомия и даже трансплантация печени являются лишь мерами поддерживающего характера, так как опухоль снова развивается в оставшейся, либо трансплантированной части печени. Большинство больных погибает в течение 1—2 лет после указанного лечения. Белок a1-фетопротеин является индикатором опухолевой активности- он исчезает из сыворотки крови после удаления опухоли или трансплантации печени. Его сохранение или появление вновь являются признаками сохранения опухоли или ее рецидива.