Опухоли печени - опухоли у детей
Видео: В Москве проведена уникальная операция ребенку с диагнозом "рак печени"
Видео: Гепатобластома. Симтомы, причины и методы лечения
У детей различают два вида первичных опухолей печени: гепатобластому и гепатоцеллюлярную карциному (гепатома).
Эпидемиология. Гепатобластома встречается чаще и исключительно у детей в возрасте до 3 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,5:1. Для гепатоцеллюлярной карциномы типичны два возрастных пика: 4 года и 12—15 лет. Соотношение больных мальчиков и девочек составляет 1,3:1.
Врожденные дефекты, связанные со злокачественными опухолями печени, совпадают с таковыми у больных опухолью Вильмса и опухолями надпочечника. К ним относятся врожденная гемигипертрофия и распространенные гемангиомы. Опухоли печени и Вильмса могут встречаться у одного и того же больного, что отражает идентичные механизмы, предрасполагающие к их развитию. Гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома встречаются у сибсов.
Частота карциномы печени в сочетании с циррозом значительно меньше у детей, чем у взрослых. С другой стороны, цирроз при гипотрофии и вторичный билиарный цирроз, обусловленный атрезией желчевыводящих путей или гигантоклеточным гепатитом, связаны с повышенным риском заболевания первичной злокачественной опухолью печени. Кроме того, она развивается у детей с анемией Фанкони, леченных андрогенами. У больных с хронической формой наследственной тирозинемии, доживших до 2 возраста лет, риск развития карциномы печени составляет примерно 40%.
Патология. Гепатобластома может полностью состоять из клеток эпителиального типа. Иногда к ним примешиваются мезенхимальные компоненты. Могут встречаться структуры, по строению сходные с железами. Отдельные клетки малодифференцированы. В опухолях смешанного типа можно обнаружить мезенхимальные компоненты или участки примитивной остеоидной ткани. Гепатоцеллюлярная карцинома состоит из высокодифференцированных крупных полигональных клеток с эозинофильно окрашенной цитоплазмой. Клетки формируют структуры в виде балок, окруженные синусоидальными сосудами. При том и другом типе опухоли обнаруживают очаги внемозгового кроветворения.
Обычно в процесс вовлекается правая доля печени. Однако примерно у половины больных он распространяется на обе доли или опухоль мультицентрична. Самой частой локализацией метастазов являются легкие. Характерно распространение опухоли по протяжению в брюшной полости. Реже метастазы могут локализоваться в ЦНС.
Клинические проявления. Чаще всего у больного появляется постороннее образование в верхнем отделе брюшной полости с увеличением ее объема. На момент диагностики боль беспокоит лишь 15—20% больных- частота анорексии и уменьшения массы тела та же. Еще реже больные жалуются на рвоту и желтуху. У мальчиков иногда наступает вирилизация, обусловленная продукцией опухолью гонадотропина.
Диагноз. Основная проблема заключается в определении причины увеличения печени (первичная опухоль или другое доброкачественное или злокачественное заболевание). Следует произвести тщательный поиск другого места локализации первичной опухоли, чаще всего нейробластомы. Увеличение печени могут обусловить инфантильная гемангиоэндотелиома и кавернозная гемангиома, в связи с чем следует предпринять меры для выявления других гемангиом. Симулировать опухоль печени могут и болезни накопления.
Результаты функциональных печеночных проб обычно не отличаются от нормы. Примерно у 20% больных могут повышаться уровни билирубина и трансаминаз. У большинства больных повышен уровень сывороточного альфафетопротеина.
На рентгенограмме органов брюшной полости можно видеть увеличение печени, примерно у 30% больных — очаги кальцификации в опухоли. Почти у 10% больных метастазы в легкие определяются уже в момент постановки диагноза, поэтому необходимо произвести компьютерную томографию брюшной и грудной полостей для первичной идентификации стадии заболевания. Практическое значение ангиографии заключается в обнаружении источника кровоснабжения опухоли, что определяет возможность ее иссечения. Регенерация печени происходит в течение 4—6 нед. после него. Примерно в это же время необходимо произвести исходные томографию и сканирование печени. Опухоль относительно радиорезистентна. Различные химиопрепараты вызывают временный эффект при метастазах, но схемы лечения не разработаны.
Прогноз. При опухолях печени прогноз неблагоприятен. В целом выживаемость при гепатобластоме составляет 35%, а при гепатоцеллюлярной карциноме — только 13%. Выживают исключительно больные, у которых удалось полностью иссечь опухоль. Неполное иссечение всегда сопровождается местным рецидивом и заканчивается смертью больного.
