Хронический миелолейкоз - опухоли у детей
Взрослый тип хронического миелолейкоза у детей составляет только 3% от всех случаев их заболевания лейкозами с максимальной частотой в возрасте 10—12 лет. Он чаще регистрируется у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации при взрыве атомной бомбы.
Патология. У больного увеличивается число дифференцирующихся миелоидных клеток в крови и костном мозге. Спленомегалия относится к постоянным признакам. Повышаются уровни витамина В 12 в плазме и фетального гемоглобина в эритроцитах, щелочная фосфатаза в лейкоцитах неактивна. Для миелолейкоза патогномонична Ph`-хромосома. Однако она отсутствует у некоторых больных, у которых налицо все клинические признаки заболевания (Ph`-отрицательный миелолейкоз), и определяется у других с клиническими признаками острого лимфобластного лейкоза (Ph1 острый лимфобластный лейкоз).
Клинические проявления. Обычно заболевание начинается постепенно. Подозрения на него не появляются до тех пор, пока при обычном обследовании не будут выявлены спленомегалия и изменение состава периферической крови. Селезенка может стать твердой и увеличиться до таких размеров, что занимает пространство до полости таза.
Диагноз. Лабораторные признаки вначале ограничиваются увеличением числа лейкоцитов, превышающим 100- 109/л, причем в периферической крови можно обнаружить все формы миелоидных клеток. Специфические морфологические аномалии клеток отсутствуют, но обычно отмечают базофилию и эозинофилию, которые могут быть значительными. Костный мозг гиперпластичен, миелоидные клетки находятся на всех стадиях дифференцировки, может быть увеличено число мегакариоцитов. Число тромбоцитов не изменено или увеличено. Может развиваться анемия, в крови иногда определяют ядросодержащие эритроциты. Диагностически ценны результаты исследования костного мозга с изучением хромосом.
Лечение. Еще не разработаны методы лечения, которые могли бы остановить процесс, лежащий в основе заболевания. Взрослые подвергаются интенсивной химиотерапии. В костном мозге больных выявляют неизмененные стволовые клетки. Лечение должно быть направлено на их сохранение в надежде на то, что в недалеком будущем будут разработаны новые методы. Следует добиваться того, чтобы число лейкоцитов снизилось и не достигало 100 • 10/л, в результате чего можно избежать повышения вязкости крови и поражения мозговых сосудов. С этой целью предпочтительнее использовать гидроксимочевину (литалир), не повреждающую стволовые клетки, нежели бисульфан (милеран), убивающий их. Облучать селезенку можно в тех случаях, если ее увеличение сопровождается заметным дискомфортом. Алогенная трансплантация костного мозга может быть эффективна на ранних стадиях заболевания. Некоторый эффект наступает после лечения интерфероном.
Терминальная стадия заболевания характеризуется постепенным увеличением числа миелобластов в крови (бластный криз) и развитием анемии и тромбоцитопении. Во время бластного криза, который может быть миелоидным или лимфоидным, схема лечения должна быть такой же, что и при остром лейкозе. Средняя продолжительность жизни больного от момента постановки диагноза составляет 3 года.
Ювенильным хроническим миелолейкозом обычно заболевают в возрасте до 2 лет, иногда у больного в анамнезе есть указания на экзематозные высыпания, лимфаденопатию и рецидивирующие бактериальные инфекции с умеренным увеличением печени и в некоторых случаях селезенки. Увеличивается число лейкоцитов, а изменения в крови идентичны таковым при хроническом миелолейкозе, хотя моноцитоз часто более выражен. Процент фетального гемоглобина составляет 30—70. Уровень витамина В12 в плазме повышается, но в лейкоцитах обычно определяется щелочная фосфатаза, Ph1 хромосома отсутствует. Термин «ювенильный хронический миелолейкоз», вероятно, не полностью отражает патогенез заболевания. Лечение одним препаратом или комбинированная химиотерапия, используемая при миелобластном лейкозе, не сопровождалось эффектом.
Иногда у детей с хромосомными аномалиями, особенно с трисомией 21, гепатоспленомегалия, большое число лейкоцитов в крови с незрелыми миелоидными формами и тромбоцитопения бывают врожденными. Неясно, действительно ли этот «врожденный лейкоз» представляет собой лейкозный процесс. Этих больных при выраженных кровотечениях следует лечить поддерживающими трансфузиями тромбоцитов и/или одним химиопрепаратом для уменьшения числа лейкоцитов- необходимо наблюдать, будет ли достигнута спонтанная ремиссия в течение первых недель заболевания.
