Саркомы мягких тканей - опухоли у детей
Частота случаев заболеваний ежегодно среди детей европеоидной популяции в возрасте до 15 лет составляет 8,4:1 млн, а среди детей негроидной популяции — около 4,2: 1 млн. Из всех видов сарком мягких тканей на рабдомиосаркому приходится около 50% (см. табл 19-11).
Подтипы сарком мягких тканей могут быть идентифицированы по сходству с интактными тканями, из которых они исходят (табл. 19-11). Некоторые из них отличаются агрессивным ростом, другие растут относительно медленно. У большинства больных саркома представляет собой единое образование.
Таблица 19-11. Саркомы мягких тканей
Ткань, из которой исходит опухоль | Вид опухоли | Естественное течение процесса |
Первичная мезенхима | Злокачественная | Может быть врожденной, обычно локализуется вконечностях или забрюшинном пространстве- характеризуется быстрым ростом ичасто рецидивирует- метастазирует обычно в легкие, мозг, печень илимфатические узлы Редко встречается у детей, развивается в основном впредсуществовавшей липоме, отличается быстрым ростом, иногда сопровождаетсяобщей симптоматикой (лихорадочное состояние)- метастазы, относительно частыеу |
Ткань, изкоторой исходит опухоль | Вид опухоли | Естественноетечение процесса | |
Фиброзная | Фибросаркома | взрослых, режевстречаются у детей- исходзависит от степени дифференциации клеток Может быть врожденной- больные ввозрасте до 5 лет (т. е. при инфантильной форме) отличаются большей выживаемостью,чем в возрасте старше 15 лет (метастазы в 7,5% и 50% соответственно)- у лицв возрасте после 15 лег местный рецидив в 40% чаще всего локализуется вконечностях- первичный очаг обычно связан с предшествующим облучением | |
Бугристая дерматофибросаркома | Медленнорастущая опухоль, чаще встречающаяся на туловище и волосистой части головыили лица- прогрессирует от кожного узелка до выраженной опу холи на ножке втечение нескольких лет, но иногда (редко) растет быстро- высока частотаместных рецидивов- распространяется на подкожные ткани, мышцы и кости-метастазирует главным образом в легкие и мозг | ||
Фиброматозы (фиброзная гамартома, febrosis colli, инфантильная и ювенильная апоневротическая фиброма,врожденный генерализованный фиброматоз, инфантильная фиброма пальцев) | Отличаетсяинвазивным ростом, редко метастазирует (исключение составляет врожденныйгенерализованный фибро матоз обычно внутренних органов, имеющийнеблагоприятный прогноз)- прогноз в основном благоприятный, но частотарецидивов составляет 90% | ||
Злокачественный | Редковстречается в возрасте до 40 лет- относится к виду сарком мягких тканей,которыми заболевают во вторую половину жизни- типично расположение наконечностях (особенно на бедре) и в забрюшинном пространстве, исходит изглубоких фасций или мышц- местные рецидивы в 44% случаев- прогноз зависит отразмера и первичной глубины опухоли (т. е. поражена ли только фасция или болееглубокие структуры) | ||
Эпителиоидная | Медленнорастущая и инфильтрирующая опухоль- обычно проявляется болезненными узелкамина конечностях (особенно на предплечьях или кисти, в под; | ||
Ткань, изкоторой исходит опухоль | Вид опухоли | Естественноетечение процесса Видео: Забрюшинная саркома мягких тканей: варианты лечения | |
Сосудистыеткани | коленнойобласти)- узелки часто покрыты изъязвленной кожей- высокая частота местныхрецидивов- часто метастазирует в легкие, лимфатические узлы и кожу | ||
Лимфатиче- | Лимфангиосар- | Встречаетсяочень редко, локализуется в основном на конечностях, иногда появляется черезнесколько десятилетий после врожденной или приобретенной лимфедемы- быстропрогрессирует с метастазами в грудную стенку и плевру | |
Кровеносная | Ангиосаркома | Быстропрогрессирует с высокой частотой летальных исходов- в первую очередьпоражает конечности, печень и область головы и шеи- связана с введениемторотраста и винилхлорида- может развиваться у детей в возрасте 1 года-метастазирует в печень, кости и надпочечники | |
Гемангиоперици- | Можетпроявляться как опухоль- наиболее частая первичная локализация — наконечностях и туловище- высокая частота местных рецидивов (50%)- метастазыпоявляются поздно (через 10 лет), обычно в легкие, мозг и печень | ||
Опорные ткани | Ювенильная | Первичнаялокализация в носоглотке- не метастазирует, но растет инвазивно | |
Синовиальная | Синовиальноклеточнаясаркома | Встречаетсяредко и главным образом у лиц в возрасте 20—40 лет- в 80—90% случаев вобласти коленного сустава, стопы и кисти- обычно метастазирует в легкие,кости и лимфатические узлы- характеризуется местными рецидивами с позднимипроявлениями (даже через 10—15 лет) | |
Фасции | Альвеолярнаясаркома мягких тканей | Медленнорастущая опухоль с первичной локализацией в основном на бедре или переднейстенке живота- часты местные рецидивы и метастазы, главным образом поздние ичаще в легкие, кости и мозг- встречается у детей в возрасте 3 лет | |
Мезотелиаль- Видео: Современная стратегия химиотерапии сарком мягких тканей | Злокачественная | Редковстречается у детей- обусловлена контактом с асбестом у взрослых- первичнаялокализация чаще в плевре и брюшине- быстро прогрессирует с широким местнымраспространением и метастазами | |
Апоневроз | Десмоид | Редковстречается у детей- средний возраст заболевших составляет 23 года- чащеначинается на передней брюшной стенке или в плечевой борозде- проявляется восновном в виде фиксиро; | |
Ткань, из которой исходит опухоль | Вид опухоли Видео: "Современные принципы диагностики и лечения сарком мягких тканей" (часть 3) | Естественное течение процесса | |
ванного болезненного образования- может зависеть отуровня эстрогенов и развивается в послеродовой период` | |||
Гладкие мышцы | Лейомиосаркома | Редко встречается у детей, описаны случаизаболевания новорожденных- чаще локализуется в желудочно-кишечном тракте,мочеполовой и дыхательной системах- метастазирует в основном в печень,регионарные лимфатические узлы, легкие, брюшину и поджелудочную железу | |
Поперечнополосатая мускулатура | Рабдомиосаркома | См. раздел 14.15 | |
В модификации из: Rabdomyosarcoma and other soft tissue sarcomas/Ed. A. S. Levine.— Cancer in the Young.—New York: Masson Publishing, 1982, pp. 615—632.
В этом случае важно определить ее распространенность до хирургического вмешательства, особенно в отношении метастазов в кости и легкие. Иногда радикальная операция служит единственным шансом излечения. Вероятно, как ни при одной другой группе опухолей, в этих случаях необходимо тщательно исследовать опухолевую ткань для определения ее специфического типа и выявления злокачественной или доброкачественной природы. Послеоперационная химиотерапия проводится при злокачественных опухолях с выраженной митотической активностью независимо от их размера и возможности резекции.
