Саркома юинга

Видео: Современная стратегия лекарственного лечения опухолей семейства саркомы Юинга

Саркома Юинга — это круглоклеточная саркома кости у детей старшего возраста и подростков. Она чаще встречается у мальчиков. Крайне редко выявляется у лиц негроидной популяции. Описаны семейные случаи заболевания. Нет убедительных данных о том, что проникающая радиация при ядерном взрыве служит важным этиологическим фактором.
Патология. Гистологически саркома Юинга состоит из одинаковых круглых клеток со скудной цитоплазмой, окружающая строма отсутствует или слабо выражена. Гликоген, определяемый с помощью реактива Шиффа, помогает отдифференцировать ее от нейробластомы. Происхождение клеток саркомы Юинга до конца пока не выяснено.
Опухоль может исходить либо из длинных трубчатых костей конечностей, либо из плоских костей туловища и головы. Как и при остеосаркоме, она чаще всего локализуется в длинных трубчатых костях, особенно в бедренной. Из плоских костей в процесс чаще вовлекаются кости таза. Некостные новообразования, гистологически сходные с саркомой Юинга, как правило, локализуются в мягких тканях ноги и вдоль позвоночника. Их родство с костной саркомой Юинга не установлено. Метастазирует последняя обычно в легкие и кости, иногда в костный мозг и ЦНС. Метастазы на момент диагностики обнаруживают почти у 1/3 больных.

Видео: ИВАН ПАРАМОНОВ. Диагноз: Саркома Юинга третьего ребра

Рис.1. Рентгенограмма в передней (а) и боковой (б) проекциях дистального отдела бедренной кости у больного с саркомой Юинга.
В боковой проекции можно видеть разрушение коркового слоя растущей в окружающие ткани опухолью. С течением времени прогрессирующая кальцификация надкостницы отслаивает ее от кости, что придает ей типичный вид козырька.

Клинические проявления. Первым симптомом служит боль, сопровождающаяся лихорадочным состоянием. Степень поражения мягких тканей варьирует и может быть значительной. Два состояния клинически очень часто напоминают саркому Юинга: эозинофильная гранулема и остеомиелит. Иногда после лечения антибиотиками могут наступать периоды улучшения состояния. Клиницист, отвергая остеомиелит, должен подумать о саркоме Юинга при отрицательных результатах бактериологического исследования. Типичная рентгенологическая картина представлена на рис.1.
Диагноз. Саркому Юинга можно заподозрить на основании клинических, анамнестических и рентгенологических данных. Для подтверждения диагноза необходимо произвести биопсию. Дифференциальный диагноз с инфекционным процессом бывает затруднителен, пока не появятся метастазы в легких. Опухоль трудно отличить от других мелкокруглоклеточных опухолей, встречающихся у детей. Заключение может дать опытный морфолог.
Когда диагноз установлен, больного следует обследовать на предмет выявления метастазов в легкие с помощью рентгенографии и компьютерной томографии, в кости — с помощью радиоизотопной сцинтиграфии, в костный мозг — при помощи биопсии (необходимо получить адекватный материал). Распространение процесса можно довольно точно определить с помощью томографии, обеспечивающей информацией при контроле за эффективностью лечения.
Лечение. В целом ампутация не показана больным саркомой Юинга, так как она одинаково чувствительна как к рентгено-, так и к химиотерапии. Может произойти патологический перелом кости либо в результате разрушения костной ткани опухолью, либо в месте взятия биоптата. Заживление его затруднено и может причинять боль. Больного следует оберегать от осевых нагрузок на пораженную кость во время лечения.
Рекомендуется интенсивное рентгеновское облучение на область первичной опухоли и комбинированная химиотерапия. В настоящее время разрабатываются оптимальные дозы и поля облучения. Осложнения заключаются в нарушении роста кости, фиброзе и развитии вторичной остеосаркомы.
Саркома Юинга, которая кажется локализованным процессом на момент постановки диагноза, проявляется в последующем как системное заболевание. Это диктует необходимость проведения химиотерапии всем больным. К эффективным препаратам относятся винкристин, циклофосфан, дактиномицин и доксорубицин. Вероятно, что схема, предусматривающая лечение всеми четырьмя препаратами, обеспечит наибольший уровень длительного выживания после лечения.
Прогноз. Неблагоприятный прогноз связан с метастазированием процесса на момент постановки диагноза и локализацией первичной опухоли в проксимальных отделах кости. Прогноз при первичной опухоли в костях таза, плечевой кости, ребрах менее благоприятен, чем при локализации в длинных трубчатых костях. Оценка результатов комбинированного лечения химиопрепаратами и рентгеновскими лучами свидетельствует о том, что 40—60% больных, у которых метастазы отсутствуют, выживают в течение 3 лет без рецидива. Могут развиться поздние рецидивы.