Злокачественные опухоли костей - хирургия детского возраста

Саркома

Из злокачественных новообразований саркома встречается у детей особенно часто- опухоль поражает различные органы и ткани. Относясь по своему строению к группе соединительнотканных опухолей и состоя из незрелых клеток, саркома характеризуется быстрым ростом. У детей бывает саркома лимфатических узлов (в частности, брыжейки), печени, почек и костей. Последние две локализации имеют наибольшее практическое значение (Саркома почек, см. главу VII).

Видео: Сок Нони NSP Отзыв детского хирурга

Саркома костей

По литературным данным, саркома костей в половине всех случаев встречается в детском и юношеском возрасте.

Видео: Вести-Хабаровск. "Спокойной ночи, малыши" в онкологическом отделении детской больницы

Рис. 58. Остеобластокластома плечевой кости у ребенка 8 лет. Видна большая полость в кости и перелом стенок в нижнем отделе ее.

Рис. 59. Субпериостальная саркома. Видно разрушение кортикального слоя и отслоение его в виде козырька.

Рис. 60. Миелогенная саркома. Видна тень опухоли неправильной формы и обширное разрушение кости.

Видео: [Русский Субтитры] Как успокоить "трепещущее" сердце? Центр аритмии / университете Корё

Рис. 61. Саркома Юинга.
а — поражение малоберцовой кости, напоминающее остеомиелит, но видно, что кости раздвинуты опухолью, чего не бывает при остеомиелите- б — дальнейший рост опухоли и распространение ее в мягкие ткани.
У детей старшего возраста преобладает саркома длинных трубчатых костей, а у грудных и детей младшего возраста — саркома плоских костей черепа и челюстей. В длинных трубчатых костях опухоль располагается преимущественно в области метафиза- часто поражаются нижний конец бедра или верхний конец большеберцовой кости.
Саркомы костей делят на периостальные и миелогенные, иначе центральные. По гистологическому строению саркомы могут быть круглоклеточные, веретенообразные или фибросаркомы. Кроме того, по характеру течения саркомы различают остеобластические и остеолитические.
Клиническая картина в начале заболевания бывает неясной. Ребенок временами жалуется на небольшую болезненность в конечности, которая остается неизмененной. Только позднее появляется припухлость и утолщение конечности, боли усиливаются. Симптомы миелогенных сарком обнаруживаются только после того, как они разрушают кортикальный слой кости и прорастают в мягкие ткани. Периостальные саркомы, развиваясь на поверхности кости, быстрее переходят на мягкие ткани и раньше проявляются клинически. Кожа над опухолью долго может оставаться неизмененной, на ней только появляется сеть расширенных подкожных вен. Затем развивается отечность мягких тканей и кожи, причем последняя становится неподвижной и срастается с опухолью. Описанный некоторыми авторами хруст кости при ощупывании, похожий на хруст пергамента, наблюдается чрезвычайно редко. При пальпации опухоль плотна, но местами оставляет впечатление флюктуации вследствие распада и размягчения отдельных участков. В запущенных случаях эти размягченные узлы опухоли могут, прорастая, разрушать кожу, поверхность которой распадается и не заживает.
Больной страдает от болей, не может пользоваться конечностью- температура повышается до 38—39°. При опухолях, подвергшихся распаду, а также при наличии метастазов быстро наступают истощение и смерть. Описанная картина относится главным образом к поражению трубчатых костей конечности.
При поражении черепа саркома может расти из надкостницы или губчатого вещества черепных костей по типу миелогенной опухоли. Разрушая наружную пластинку кости, саркома прорастает мягкие ткани и имеет округлую форму. Кожа над опухолью истончается, а подкожные вены расширяются. Отдельные узлы опухоли могут флюктуировать. В некоторых случаях опухоль разрастается внутрь черепа, разрушает внутреннюю пластинку кости и может давить на мозг, вызывая очаговые симптомы.

Саркома черепа чаще встречается у детей младшего и даже грудного возраста. У последних она иногда представляет собой метастаз, но определяется как первичная опухоль, тогда как настоящий первичный очаг не диагностируется.
Изредка встречаются саркомы челюстей.
Диагностика саркомы костей в начальных стадиях болезни трудна, и дети большей частью попадают под наблюдение врача, когда опухоль достигает уже значительных размеров. Неясные боли и припухлость в начале болезни часто принимают за воспалительный процесс: хронический остеомиелит, туберкулез, сифилитическую гумму. Ошибке способствует также повышение температуры, которое наблюдается при саркоме.
В последнее время значительную диагностическую ценность приобретают биохимические методы определения характера костных опухолей. Одним из таких методов является определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови (по методу Вударда). По наблюдениям нашей клиники, это исследование в комплексе с другими диагностическими признаками позволяет уточнить характер опухоли кости. При саркоме щелочная фосфатаза вместо 4—5 единиц, которые бывают в норме, увеличивается в 5—6 раз. Большое значение в распознавании имеет рентгенологическое исследование. При саркоме трубчатой кости основным признаком на рентгенограмме является смазанность и неясность границ кортикального слоя, а иногда наличие тонких нежных разрастаний в виде усиков, отходящих от краев разрушенной кости (игольчатый периостит). В далеко зашедших случаях видно разрушение структуры кости (симптом козырька), а иногда и полное ее отсутствие на месте опухоли (рис. 59 и 60). Иногда за саркому принимают остеобластокластому, особенно когда она наблюдается в виде так называемой коричневой опухоли. Это заболевание не поражает мягких тканей- представляя собой кисту, опухоль на рентгенограмме долго не дает нарушения кортикального слоя и сохраняет, таким образом, ясные границы, чего не бывает при настоящих саркомах.
При распознавании саркомы челюсти надо помнить об эпулидах (epulis). Эту форму опухоли из группы гигантоклеточных опухолей следует относить к остеобластокластомам. Развиваясь на альвеолярном отростке челюсти между зубами, она деформирует ее. Опухоль плотна на ощупь, безболезненна и имеет большей частью доброкачественное течение.
Таким образом, остеобластокластому челюсти не следует смешивать с саркомой, которая растет быстро и всегда имеет злокачественное течение.
Дополнительным методом исследования может быть пункция опухоли. В мазках из пунктата обнаруживаются саркоматозные клетки.
Предсказание при саркомах всегда плохое. Раннее удаление опухоли, а иногда ампутация пораженной конечности и последующая рентгенотерапия в отдельных случаях могут спасти больного. Перед операцией следует убедиться, что у больного нет метастазов. Для этого необходимо производить рентгенологическое обследование легких, где метастазы наблюдаются особенно часто. К сожалению, большинство больных обращается за помощью в поздние сроки, часто с метастазами, когда хирургическое лечение бесполезно.
Среди костных опухолей, встречающихся у детей и подростков, следует отметить саркому Юинга (Ewing). Этот вид опухоли наблюдается относительно редко, и клиническое течение ее имеет ряд особенностей, на которых необходимо остановиться.
По микроскопическому строению эти опухоли представляют собой миелоэндотелиому, которая вначале развивается в костном мозгу и кости, но имеет наклонность к метастазированию не только в другие кости, но и в лимфатические узлы, селезенку и другие внутренние органы. Некоторые авторы считают, что опухоль происходит из ретикулярной ткани костного мозга, поэтому ее называют также ретикулосаркомой или ретикулоцитарной миеломой. Для саркомы Юинга характерен инфильтрирующий рост, костная ткань рарефицируется, разрушается опухолью, которая прорастает кортикальный слой и переходит на мягкие ткани. Надкостница обычно страдает мало, но в некоторых случаях она отслаивается и дает значительные разрастания, которые бывают видны на рентгенограмме.
Опухолью поражаются главным образом диафизы длинных трубчатых костей, но она может также переходить на метафизы и в отдельных случаях на эпифизы. Чаще других костей опухоль поражает большеберцовую кость, иногда малоберцовую (рис. 61, а и б).
Клиническое течение саркомы Юинга характеризуется волнообразными приступами повышения температуры и болей в пораженной конечности. Такие приступы чередуются с периодами затихания симптомов и улучшения самочувствия больного. После каждого приступа опухоль увеличивается в размерах, кость утолщается, а в дальнейшем появляются изменения и в мягких тканях: на месте поражения отмечается отечность, болезненность и покраснение кожи.
Диагностика миелоэндотелиомы может представить значительные трудности, так как описанная картина весьма сходна с воспалительным процессом и иногда принимается за остеомиелит. При диагностике большое значение имеет рентгенологическое исследование. На рентгенограмме видно разрушение кости. Однако в некоторых случаях рентгенологическая картина сходна с картиной, выявляемой при остеомиелите, особенно если опухоль захватывает метафиз: множественные мелкие очаги разрушения кости напоминают очаги рассасывания кости при остеомиелите. Более внимательное изучение рентгенограмм, однако, показывает, что секвестры, характерные для остеомиелитического поражения, отсутствуют. Течение болезни при саркоме Юинга более медленное, чем при других видах сарком, но также сопровождается развитием метастазов, от которых и погибает больной.
Саркома Юинга лучше других костных злокачественных опухолей поддается лечению рентгеновыми лучами.
Однако только ранняя рентгенотерапия дает хороший эффект. В запущенных случаях приходится прибегать к ампутации конечности с последующей рентгенотерапией. Описан ряд наблюдений, в которых больные после такого комбинированного лечения жили по многу лет и у них не развивались метастазы.