Эмбриональная грыжа пупочного канатика - хирургия детского возраста
Г л а в a VI
ЖИВОТ И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ И ПУПКА
Пороки развития брюшной стенки и пупка составляют группу врожденных заболеваний, которые нуждаются в лечении в раннем детстве и, следовательно, должны быть хорошо известны детскому хирургу. К этой группе заболеваний относится эмбриональная грыжа пупочного канатика и врожденные свищи пупка: свищ желточного протока и урахуса. Прежде чем переходить к рассмотрению названных пороков развития, необходимо привести краткие сведения из эмбриологии, которые дают объяснение происхождению этих пороков.
В первые недели утробной жизни брюшные внутренности лежат вне брюшной полости, которая широко сообщается с пупочным пузырем. Затем постепенно стенка живота замыкается, печень и петли кишок опускаются в брюшную полость. Идущие вместе с сосудами пупочного канатика два эмбриональных хода — желточный проток (ductus omphaloentericus) и урахус (urachus) — облитерируются и исчезают. Как известно, урахус идет от дна мочевого пузыря к аллантоису, а желточный проток — от нижнего отдела подвздошной кишки к пупочному пузырю. При нормальном развитии к концу 2-го месяца протоки облитерируются, а брюшная стенка в начале 3-го месяца замыкается и остается лишь пупочное отверстие. Если происходит остановка в нормальном процессе замыкания брюшной стенки, то часть внутренностей может остаться вне брюшной полости в оболочках пупочного канатика, образуя эмбриональную грыжу пупочного канатика. Точно так же сохранившиеся необлитерировавшиеся желточный проток и урахус дают начало врожденным свищам пупка.
ЭМБРИОНАЛЬНАЯ ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА
Грыжей пупочного канатика, или эмбриональной грыжей, называется порок развития брюшной стенки в области пупка, при котором через дефект передней брюшной стенки в виде опухоли различных размеров — от яблока до головы ребенка— выпячиваются внутренности. Кожа и мышцы над выпячиванием отсутствуют- опухоль бывает покрыта прозрачной, слегка беловатой оболочкой, состоящей из амниона, студенистой соединительной ткани (вартонова студень) и внутренней
пластинки, соответствующей пристеночной брюшине. Эта внутренняя пластинка отличается, однако, от брюшины тем, что она не содержит сосудов и соответствует эмбриологической первичной примитивной оболочке.
В зависимости от времени остановки замыкания брюшной стенки величина грыжи и ее содержимое бывают различны, причем часть внутренностей остается в эмбриональном положении вне брюшной полости в оболочке пупочного канатика (рис. 118).
Рис. 118. Схема физиологической пупочной грыжи у эмбриона, при которой петля кишки расположена вне брюшной погости в пупочном канатике. На третьем месяце утробной жизни она опускается в брюшную полость.
Н — печень- V — желудок- Р — поджелудочная железа- L — селезенка (по Меркелю).
Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок.
В случае более поздней задержки развития в грыже остаются только петли кишок. Пуповина отходит от оболочки в нижней половине опухоли. На рис. 118 изображен также желточный проток, идущий от петли кишки к пупку.
В ряде случаев, когда грыжа имеет более раннее происхождение, оболочка, покрывающая внутренности, срастается с ними. Сращения бывают с поверхностью печени, что имеет значение при операции. Это объясняется тем, что мезобласт, из которого образуется глисонова капсула печени, еще не успел развиться и поэтому примитивная оболочка сращена непосредственно с паренхимой печени. В случаях более поздней остановки развития внутренности лежат в мешке свободно без сращений.
В первые часы после рождения ребенка покровы грыжи блестящи, прозрачны, но уже в течение первых суток вартонова студень и амнион высыхают, теряют свою прозрачность, становятся желтовато-белыми- затем оболочки инфицируются и нагнаиваются. Предоставленный естественному течению порок ведет к гибели больного от перитонита или от разрыва оболочки с последующим выпадением внутренностей (эвентрация). В очень редких случаях, если инфекция не распространяется по брюшине, может наступить самоизлечение путем рубцевания дефекта после отхождения омертвевших покровов. Такое самоизлечение наблюдается исключительно редко в случаях, когда печень, припаявшись к краям дефекта брюшной стенки, как пелот, закрывает брюшную полость и защищает ее от распространения инфекционного процесса. Один из случаев самоизлечения мы наблюдали у девочки, которая была под нашим наблюдением 7 лети развивалась вполне удовлетворительно (рис. 119).
Рис. 119.
Диагностика грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. Клиническая картина так типична, что не вызывает сомнений, и диагноз ставится немедленно при рождении ребенка.
Лечение оперативное, причем операция должна быть возможно более ранней — в первые часы после рождения и во всяком случае в течение первых суток. Промедление ведет к инфицированию оболочек, их разрыву или перитониту, что делает операцию бесполезной.
Техника операции. Радикальная операция сводится к удалению оболочки, покрывающей опухоль, вправлению внутренностей и послойному зашиванию брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и краем мышц- второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть проведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется. В этих случаях стенка мешка, как мы указывали, бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек дает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы. Поэтому припаянный к печени участок стенки мешка следует оставить на печени и, смазав его йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока не произошло инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное иссечение оболочки. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вниз или вверх отверстие дефекта брюшной стенки. Кроме того, при большом натяжении тканей мы зашиваем апоневроз брюшных мышц только в нижней части раны, а в верхней, над печенью, зашиваем только кожу. Этим приемом удается значительно уменьшить внутрибрюшное давление и легче зашить рану. Встречаются, однако, выпадения почти всей печени и кишечника, которые не удается вправить полностью в брюшную полость. В прежнее время предлагали в таких случаях резецировать часть печени и таким путем добиться возможности зашить грыжу. Хотя грубый прием и позволяет зашить рану, но больной при этом погибает. Поэтому в таких случаях рациональнее применить частичное зашивание брюшной стенки. После вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную ее часть оставляют в ране. Края брюшной стенки прикрепляют к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от проникновения микроорганизмов, так как печень спаивается с краями брюшной стенки, подобно тому как это бывает в случаях самоизлечения- лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью, и рана медленно рубцуется под повязкой.
При больших грыжах этот прием может иногда спасти ребенка. У отдельных детей при больших грыжах удается покрыть печень мобилизованной кожей.
Мышечная пластика у этих больных производится в более поздние сроки- таким образом, операция разделяется на два этапа.
Н. В. Шварц при грыжах огромных размеров предлагал отказаться от операции и лечить их консервативно. В последние годы число сторонников консервативного лечения при больших грыжах увеличилось. Поводом к этому послужило то, что с помощью антибиотиков удается легче избежать таких осложнений, как перитонит и сепсис, и получить заживление дефекта брюшной стенки вторичным рубцеванием без операции. Нам кажется это направление неправильным, так как лечение осуществляется без контроля содержимого брюшной полости, которое иногда требует операции (например, наблюдение М. В. Волкова и А. И. Генералова). Операция дает возможность проверить состояние содержимого грыжи и в крайнем случае сводится к частичному зашиванию, как описано выше. Консервативное лечение допустимо как исключение.
При оперативном лечении по ряду причин послеоперационная летальность остается высокой. Прежде всего на исход влияет срок производства операции. Только операция в первые сутки дает хороший эффект. В последующие дни выздоравливают лишь отдельные больные. По данным Н. М. Гуляевой (материал Краснобаева), из 14 оперированных выздоровело только 4. Двое из них поступили в первые часы после рождения и выздоровели, несмотря на большую грыжу. Причину выздоровления Гуляева видит в своевременном хирургическом вмешательстве, которое гарантирует асептичность операции. Чем больше проходит времени от рождения тем сильнее инфицируется нежная оболочка грыжи и тем более увеличивается опасность развития инфекции брюшной полости.
Вторым моментом, влияющим на исход, будет величина грыжи. При большой грыже маленькому ребенку всегда приходится наносить при операции большую травму. Кроме того, даже при успешном вправлении внутренностей и зашивании брюшной стенки резко увеличивается внутрибрюшное давление. Вследствие этого изменяются условия дыхания и деятельности сердца, поэтому возникает опасность пневмонии, не говоря уже о шоке.
Наконец, надо иметь в виду возможность других врожденных пороков, которые сопутствуют грыже пупочного канатика. У таких детей одновременно наблюдаются врожденные пороки сердца, кишечника (атрезии) и диафрагмы. Все эти пороки резко снижают жизнеспособность ребенка и увеличивают послеоперационную летальность.
М. Гроб (1957) сообщает, что при современном лечении эмбриональной грыжи выздоравливает немного больше половины детей. У нас в клинике за последние годы из группы детей, страдавших грыжей пупочного канатика, но не имевших сопутствующих пороков развития, после операции умерла половина (М. В. Волков и А. И. Генералов).
Таким образом, единственно рациональное хирургическое лечение эмбриональной пуповинной грыжи дает высокую летальность, и предсказание при нем должно всегда ставиться с большой осторожностью.
