Пороки развития пищевода - хирургия детского возраста
Видео: Детская Хирургия НИИ ПАГ (Киев)
Атрезия пищевода относится к редким порокам развития. Врожденная облитерация пищевода может быть на всем его протяжении или, чаще, в средней его части. Тогда он представляется в виде двух трубок, оканчивающихся слепо. Верхняя часть открывается в глотку, а нижний отрезок переходит в желудок.
На рис. 131 видны возможные варианты недоразвития пищевода. Как видно, одна из частей пищевода сообщается с дыхательной трубкой — трахеей или бронхом. По сводной статистике, в 215 случаях из 255 наблюдался свищ между атрезированным пищеводом и дыхательными путями. По литературным данным, чаще бывает сообщение дыхательных путей с нижним отрезком пищевода (около 75%) (рис. 131, а). Подобное сообщение нижнего отрезка пищевода с трахеей наблюдали и мы у 13 из 15 больных.
Как исключение такой свищ встречается одновременно в верхнем и в нижнем отрезках пищевода (рис. 131, б).
Этот порок объясняется нарушением развития пищевода и дыхательной трубки. Пищевод образуется в результате соединения передней и средней кишки. В первые недели эмбриональной жизни дыхательная трубка сообщается с пищеводом, и только к концу второго месяца происходит их разъединение. Остановка в развитии дает атрезию пищевода, слепые концы которого могут сообщаться с дыхательными путями.
Клинически этот дефект развития обнаруживается очень скоро. Как только ребенок начинает сосать, он начинает срыгивать, покашливать и синеет, а иногда плохо дышит. Срыгивание появляется очень быстро — после одного-двух глотков
Рис. 131. Атрезии пищевода, четыре ее формы.
а — верхний отдел пищевода оканчивается слепо- б — верхний и нижний сообщаются с дыхательной трубкой.
молока. Отмечаются пенистые выделения из носа. Это сразу должно навести на мысль об атрезии пищевода.
Диагноз подтверждается рентгеноскопией и рентгенографией. Для этого следует пользоваться только контрастными веществами, употребляемыми для бронхографии (липиодол, йодолипол и др.), и ни в коем случае нельзя употреблять сернокислый барий, который, попадая в дыхательные пути, ведет к их закупорке и развитию воспалительного процесса в легких. Контрастное вещество, задерживаясь в слепом отрезке пищевода, дает точное представление о высоте и форме его (рис. 132). После исследования контрастное вещество из слепого конца пищевода следует отсосать. При невозможности применить контрастное вещество следует провести в пищевод резиновый катетер, установить отсутствие проходимости пищевода и проверить с помощью рентгеноскопии, где находится конец катетера.
Если при рентгенологическом исследовании в случае полной облитерации верхнего отдела пищевода в желудке виден газовый пузырь, это говорит о наличии сообщения нижнего отрезка пищевода с дыхательной трубкой (см. рис. 132). При установлении диагноза атрезии пищевода нужно прекратить кормление ребенка через рот и направить его к хирургу.
Рис. 132. Рентгенограмма при врожденной атрезии пищевода: в верхнем расширенном слепом конце пищевода видна тень липиодола, а в желудке воздушный пузырь.
Дети с атрезией пищевода гибнут в первые дни от аспирационной пневмонии и голода. Наложение желудочного свища для кормления не спасает их от пневмонии, так как сообщение пищевода с дыхательной трубкой остается и содержимое желудка будет забрасываться в дыхательные пути. 
Рис. 133. Техника наложения анастомоза при врожденной атрезии пищевода.
Эта группа детей до последних лет считалась нежизнеспособной. Однако в последние годы (1946) в литературе появились сообщения об успешном оперативном лечении врожденной атрезии пищевода. В Советском Союзе такую операцию впервые успешно произвел Г. А. Баиров в Ленинградском педиатрическом институте в 1955 г. Одним из основных условий успеха оперативного вмешательства является ранняя диагностика и операция, до того как успевают развиться воспалительные явления в легких вследствие аспирации жидкости изо рта и попадания кислого содержимого из желудка через трахео-пищеводный свищ, который, как было сказано, встречается в очень большом проценте случаев. Операция разделения свища и восстановления проходимости пищевода — это единственный способ сохранить жизнь ребенку, родившемуся с этим пороком развития. В последние годы опубликован ряд оперативных методов для восстановления пищевода. Рекомендуют внеплевральные и чресплевральные доступы с различной техникой шва концов пищевода. Обезболивание также применяют различное— местное или интратрахеальный наркоз. Ниже мы приводим одну из предлагаемых операций.
Техника операции. Под местной анестезией или интратрахеальным наркозом производят правостороннюю экстраплевральную медиастинотомию. Разделяют свищ между трахеей и пищеводом. Оба сегмента пищевода выделяют и соединяют длинным косым анастомозом (рис. 133). Одновременно на первые дни для питания накладывают свищ желудка — гастростомию.
Основным положением является: возможно раннее вмешательство, в первый день жизни, как только поставлен диагноз, чтобы предупредить развитие пневмонии вследствие попадания содержимого пищевода (слюна и молоко) или желудка через свищ в дыхательные пути.
Из других пороков развития описаны врожденные сужения, которые по клинике напоминают рубцовые сужения. Эти пороки очень редки и лечатся бужированием.
