Мозговая грыжа - хирургия детского возраста
Глава IV
ГОЛОВА И ШЕЯ МОЗГОВАЯ ГРЫЖА (CEPHALOCELE)
Мозговые грыжи представляют собой врожденные выпячивания содержимого черепа различных размеров и форм, сообщающиеся с его полостью через дефект в костях. Этот порок развития довольно редок: по материалам Шварца, одна мозговая грыжа приходится на 4000—5000 новорожденных, а по данным Ширяка — на 15 000.
Патогенез мозговых грыж недостаточно выяснен. Заболеванию было дано название мозговой грыжи, так как прежде предполагали, что происходит выпячивание нормального мозга и его оболочек через врожденный дефект костей черепа. Это представление надо считать неправильным. Позднейшие исследования доказали, что мозговые грыжи относятся к порокам развития из эмбриональных зачатков вследствие неполного отделения мозговой трубки от эктодермального листка (Лысенков). На этом основании Лысенков предложил называть мозговые грыжи цефаломами (cephaloma) по аналогии с другими опухолями. Порок развития должен быть отнесен к ранним периодам утробной жизни, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.
Часть мозга остается вне полости черепа, так как развитие последнего нарушается. Мозговые пузыри оказываются не покрытыми мезобластом, из которого образуются кости черепа. Таким образом, часть мозгового вещества, заключающаяся в грыжевом выпячивании, никогда и не находилась в черепной коробке. В настоящее время следует считать мозговую грыжу пороком развития мозга и, следовательно, название цефаломы, данное ей Лысенковым по аналогии с опухолями, неправильно, так как она не является опухолью. Хотя мозговая грыжа не является также и грыжей в прямом смысле этого слова, тем не менее это название продолжает за нею сохраняться.
Причины нарушений развития неизвестны.
Мозговые грыжи располагаются в типичных местах, обычно по средней линии, и, как уже говорилось, сообщаются с содержимым черепа через дефекты в костях. Эти отверстия в костях располагаются спереди в области переносицы, сзади — в затылочной области и образуют канал различной величины в зависимости от степени недоразвития кости.
Рис. 62. Передняя мозговая грыжа (собственное наблюдение).
По локализации мозговые грыжи делят на передние (cephalocele sincipitalis) и задние (cephalocele occipitalis) *. При передних грыжах костный дефект находится между лобной и носовой костью, а иногда и во внутреннем крае глазницы.
* Sinciput, itis, п. — передний лобный отдел черепной крыши: свиные головы рассекались римлянами для копчения посередине через уши. Задний отдел рассеченной таким образом головы назывался occiput.
Задние грыжи делятся на верхние и нижние в зависимости от того, находится ли отверстие в затылочной кости выше или ниже затылочного бугра. В последних случаях дефект иногда переходит непосредственно в большое затылочное отверстие. Чаще встречаются задние нижние грыжи.В зависимости от содержимого, мозговые грыжи по анатомическим признакам делят на три группы.
- Менингоцеле (meningocele)—опухоль состоит из мозговых оболочек, наполненных жидкостью, но не содержит мозгового вещества.
- Энцефалоцеле (encephalocele) — опухоль состоит из плотной ткани различного строения, но главным образом из мозгового вещества, которое часто резко изменено.
- Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — опухоль содержит мозговую ткань с полостью, наполненной жидкостью. При больших грыжах полость может сообщаться с желудочком мозга. При передних грыжах она сообщается с передним, а при задних — с задним рогом бокового желудочка.
Клинически распознавание отдельных форм мозговой грыжи затруднительно, а иногда и невозможно. Первая форма в чистом виде встречается весьма редко, и практически приходится иметь дело с двумя последними.
Опухоль при мозговой грыже бывает различной величины и часто округлой формы (рис. 62). Выпячивание, состоящее из оболочек мозга, мозгового вещества и спинномозговой жидкости, покрыто растянутой, часто рубцово измененной кожей. При ощупывании опухоль может быть в различной
Рис. 63. Задняя мозговая грыжа (собственное наблюдение).
степени напряжена в зависимости от состояния больного в момент обследования- при плаче и беспокойстве напряжение может увеличиваться. В отдельных случаях опухоль пульсирует, что говорит о широком сообщении ее ножки с полостью черепа. Надавливание на опухоль повышает внутричерепное давление и вызывает неприятные ощущения у ребенка. Описаны случаи, когда резкое надавливание на грыжу вызывало судороги.
Дефект в кости при острожном обследовании обнаруживается довольно легко, но в отдельных случаях его не удается прощупать. При ощупывании опухоль иногда представляется эластичной, флюктуирующей, в других же случаях она имеет плотные включения и лишь отдельные кистозные участки. При большом количестве жидкости опухоль просвечивает. Особенно больших размеров достигают затылочные грыжи (рис. 63).
Распознавание мозговой грыжи большей частью не представляет трудностей. Типичное расположение, врожденность и наличие костного отверстия у основания опухоли решают диагностику в пользу мозговой грыжи. Сомнение могут вызвать иногда большие дермоиды у внутреннего угла глаза, которые похожи на небольшую грыжу, и ангиомы, расположенные в клетчатке на переносице.
Ощупывание и надавливание на дермоид, который плотен и не сообщается с полостью черепа, безболезненны. Дефект кости при нем определить не удается. Кроме того, при мозговых грыжах типично более широкое расположение глаз и уплощенная широкая переносица.
Ангиома легко поддается сдавливанию, при котором опухоль исчезает, так как кровь из нее вытесняется и на месте опухоли определяется здоровая кость. Этого не бывает при мозговой грыже.
В сомнительных случаях рентгенограмма открывает наличие отверстия в кости и подтверждает, таким образом, диагноз мозговой грыжи. Энцефалография помогает установить наличие сообщения с желудочком мозга.
Послеродовую кефалгематому иногда можно принять за мозговую грыжу, если она располагается больше кзади, в затылочной и теменной области и долго не рассасывается. Однако кефалгематома, как правило, располагается не по средней линии, от которой бывает резко отграничена линией костного шва. Опухоль флюктуирует, не пульсирует и безболезненна, а вокруг ее основания прощупывается более плотный валик, который образуют сгустки крови. Основание кефалгематомы значительно шире, чем даже при больших мозговых грыжах. Наконец, при обследовании в проходящем свете большие мозговые грыжи просвечивают, так как главным их содержимым бывает спинномозговая жидкость, тогда как излившаяся кровь при кефалгематоме не пропускает света.
Лечение мозговой грыжи — только оперативное, но оно дает большую летальность, особенно в раннем возрасте. Кроме того, далеко не во всех случаях возможно оперативное лечение. Случаи с выпадением больших участков мозга, сопровождающиеся расстройствами со стороны нервной системы, микроцефалия или гидроцефалия, не подлежат оперативному вмешательству. Водянка мозга после операции всегда быстро увеличивается и приводит ребенка к смерти. Не подлежат операции и те больные, у которых наряду с мозговой грыжей имеются и другие уродства, делающие их нежизнеспособными.
Вопрос о времени вмешательства должен решаться индивидуально, но спешить с операцией не нужно: ее не следует производить у ребенка моложе 2—3 лет. За этот срок ребенок успевает окрепнуть, а наблюдение за ним выясняет вопрос о развитии его мозга. В ряде случаев у таких детей, кроме мозговой грыжи, обнаруживаются другие пороки развития головного мозга (микроцефалия, кистозные полости в мозгу), которые обусловливают их умственную неполноценность и нежизнеспособность. Поэтому ранняя операция противопоказана, и необходимо наблюдение за развитием ребенка. Такое выжидание можно рекомендовать во всех случаях небольших и плотных опухолей. Следует также отметить, что в некоторых случаях с возрастом отверстие в костях черепа уменьшается и происходит отшнурование ножки опухоли. При огромных наполненных жидкостью опухолях, достигающих размера головки ребенка, а иногда и больше, покровы над опухолью истончаются и, некротизируясь, угрожают прорывом, что большей частью равносильно смерти. Особенно это наблюдается при затылочных мозговых грыжах. Известны также случаи разрыва больших передних грыж при падении ребенка. В этих случаях операция производится в любом возрасте в экстренном порядке. Родители должны быть предупреждены о возможности развития расстройства функции мозга у ребенка.
Операция при передних грыжах опасна еще ввиду близости глаза и полости носа, которые могут служить источником проникновения инфекции в рану и восходящего менингита. По литературным данным, более половины детей, оперированных по поводу мозговых грыж в возрасте до одного года, умерло от менингита.
Небольшие затылочные грыжи, имеющие тонкую ножку и небольшой дефект в черепе, не представляют оперативных трудностей. Овальным очерчивающим выпячивание разрезом обнажают ножку опухоли, выделяют ее из костного дефекта, перевязывают лигатурой и отсекают. При этом надо заботиться, чтобы ребенок не терял спинномозговой жидкости. Костное отверстие закрывают лоскутом надкостницы вместе с апоневрозом (galea aponeurotica), который выкраивают рядом и повертывают так, чтобы прикрыть дефект. Лоскут прикрепляют в этом положении кетгутовыми швами к надкостнице на другой стороне. Кожную рану зашивают наглухо без натяжения. Это обеспечивается правильным расчетом величины кожных лоскутов при первом разрезе кожи. Рану защищают клеоловой наклейкой и давящей повязкой.
По этому же принципу оперируют и большие затылочные грыжи, но закрытие костного отверстия при них иногда представляет значительные трудности. Мы в таких случаях выкраиваем надкостничные лоскуты не с одной стороны, а по окружности дефекта со всех сторон, и это позволяет закрывать дефекты больших размеров. Надо только помнить, что надкостница у таких детей тонка и малоэластична, поэтому размеры выкраиваемых лоскутов должны быть значительно шире костного дефекта. При огромных затылочных мозговых грыжах операцию иногда приходится делать в первые месяцы жизни ребенка, независимо от разрыва стенки грыжи, так как существование больного невозможно из-за величины и тяжести грыжи.
Особенно трудна операция закрытия передних мозговых грыж. Простое иссечение опухоли с перевязкой ножки и закрытием дефекта мягкими тканями, как правило, ведет к неудаче и рецидиву. Поэтому разработан ряд способов закрытия дефекта костной пластинкой, которую пересаживают свободно или на ножке, иссекая ее из соседних с дефектом костей. Так, Лысенков предложил выкраивать трансплантат на ножке из лобной кости с надкостницей и помещать его в дефект, повернув обратной стороной.
Однако при больших дефектах такие пересаженные пластинки пульсацией мозга и давлением его изнутри легко смещаются, костный дефект открывается и грыжевое выпячивание рецидивирует. Для предупреждения такого выталкивания пластинки Созон-Ярошевич предложил свой способ, при котором костную пластинку, взятую свободно, заводят через дефект в кости и помещают с внутренней стороны черепа. Чтобы пластинка удержалась, Созон-Ярошевич пользуется особой формой трансплантата с шипами. Этот способ хотя и является шагом вперед в деле пластики дефектов черепа при мозговых грыжах, но не гарантирует от рецидива, так как укрепление костного кусочка технически не всегда легко: он может смещаться и открывать отверстие.
Принципиально новым следует считать способ, предложенный П. А. Герценом в 1923 г. Автор полагает, что радикальная операция при передних мозговых грыжах должна удовлетворять трем основным положениям: 1) устранение риска инфекции, 2) закрытие внутреннего отверстия костного канала и 3) возможность применения аутопластики. Для выполнения указанных положений П. А. Герцен предложил внутричерепной доступ*.
* Впервые идею внутричерепного подхода высказал 3. И Гейманович в 1919 г., но сам этой операции не выполнил («К технике оперирования передних мозговых грыж». Проблемы невропатологии, 1928, стр. 169).
Операция по Герцену делится на два этапа: 1) закрытие костного дефекта и 2) удаление опухоли.Первый этап. Проводят дугообразный разрез до кости по лбу от середины надглазничной дуги одной стороны до той же точки другой стороны, приблизительно на 6 см выше переносицы. В кости делают отверстие фрезой и затем кость пересекают ножницами на всем протяжении кожного разреза, не повреждая твердой мозговой оболочки. Очерченный таким образом кожно-надкостнично-костный лоскут в виде чешуи откидывают вперед и вниз. Далее твердую мозговую оболочку тонким изогнутым элеватором отделяют вниз так, чтобы ножка грыжи была изолирована со всех сторон. Внизу отделение затруднено, так как мешает crista galli и сильное спаяние с решетчатой костью.
После этого твердую мозговую оболочку рассекают по всей окружности ножки грыжи и ножку опухоли ампутируют. Культю оставляют неперевязанной и не зашивают. Кровотечение из мелких сосудов останавливают тампонадой. Отверстие в кости очищают от мягких тканей. Из одного лобного бугра вырезают свободный лоскут кости с надкостницей, диаметр которого должен быть несколько больше грыжевого отверстия в кости. Лоскуту придают вид, соответствующий форме отверстия в кости, и помещают его между костью и мозговой оболочкой над костным дефектом. Давлением со стороны твердой мозговой оболочки лоскут удерживается на месте. Кожно-костный лоскут кладут обратно на место и накладывают швы на кожу.
Второй этап операции осуществляется через 15—20 дней. Он прост и заключается в косметическом иссечении оставшейся наружной опухоли мозговой грыжи. Костное отверстие к этому времени оказывается уже закрытым пересаженной костной пластинкой. После иссечения опухоли и избытка тканей рану зашивают кожными швами.
При способе Герцена устраняется возможность проникновения возбудителей инфекции из полости носа и глаза, так как при втором этапе, когда слизистая носа может быть вскрыта, полость черепа не вскрывают. Благодаря этому не бывает гнойного менингита, от которого погибало большинство больных при старых наружных способах. Однако внутричерепной доступ является значительной травмой для ребенка. Кроме того, при выкраивании костного лоскута не исключена возможность ранения стреловидного синуса и значительного кровотечения. Как кровотечение, так и шок — моменты, отягчающие операцию, которая дает значительную летальность. Ряд хирургов с успехом применил способ Герцена (Н. Н. Бурденко, В. М. Святухин и др.). Святухин предложил свою модификацию, при которой он не выкраивает отдельного кусочка кости для закрытия отверстия, а просто выкушенную из лобной кости пластинку ставит, повернув ее вертикально, и, таким образом, концом закрывает внутреннее отверстие костного дефекта. В лобной кости при этом образуются два дефекта по бокам повернутой костной пластинки.
Столкнувшись при операции по Герцену с трудностями отделения лобной кости в области синуса и получив два раза значительное кровотечение из стреловидного синуса, мы с 1945 г. пользуемся при выкусывании костной пластинки не овальным разрезом, а разрезом в виде бабочки.
Кожный разрез мы также видоизменили и проводим его овально с таким расчетом, чтобы он заходил на волосистую часть головы, что важно в косметическом отношении. У основания лоскута следует сохранять височные артерии (рис. 64). С помощью фрезы и щипцов Дальгрена в лобной кости образуется лоскут в виде крыльев бабочки. Середину основания костного лоскута в виде бабочки (рис. 65) надламывают, а не пересекают, благодаря этому он лучше фиксируется на месте при зашивании раны. Через боковые широкие отверстия (крылья бабочки) получают достаточный доступ к ножке грыжи. Высота средней части костного лоскута — не более 2—3 см, считая от надбровных дуг вверх.
Этот разрез гарантирует от ранения стреловидного синуса. Ножку опухоли мы стараемся перевязать или зашить после пересечения ножки твердую мозговую оболочку узловатыми кетгутовыми швами, чтобы воспрепятствовать истечению спинномозговой жидкости. Для закрытия костного дефекта ножом или тонким долотом расслаивают правое крыло бабочки, которое всегда толще, и внутреннюю пластинку используют для пластики. Таким образом, в лобной кости не остается дефекта, так как он полностью закрывается (рис. 66, а и б).
Рис. 65. Костный лоскут в виде бабочки.
Б. Г. Егоров рекомендует перед пересечением ножки выпускать спинномозговую жидкость во время операции путем люмбальной пункции, что облегчает перерезку ножки.
Рис. 64. Кожный разрез при первом моменте операции мозговой грыжи по Герцену — Терновскому.
Как показали анатомические исследования И. К. Мурашова, при нашей модификации устраняется опасность ранения синуса, который располагается выше распила. И. К. Мурашов показал также, что твердая мозговая оболочка у детей в возрасте до 1 года крайне трудно отделяется от кости и только в возрасте 3 лет свободна от сращений у петушиного гребня и в переднем отделе стреловидного шва. Это обстоятельство заставляет хирурга производить операцию внутричерепным способом у детей не моложе 2—3 лет.
В послеоперационном периоде могут наблюдаться следующие осложнения: шок, менингит и ликворея.
Для борьбы с шоком применяют обычные противошоковые мероприятия. Опасность менингита, как мы уже указывали, при внутричерепном способе Герцена значительно меньше, но все же профилактически следует использовать пенициллин и сульфаниламидные препараты.
Рис. 66.
а — рентгенограмма лоскута в виде бабочки- б — на профильной рентгенограмме видна пластинка кости, закрывающая дефект в черепе.
Видео: Пупочная грыжа, в каком возрасте и как лечить?
Наиболее трудна борьба с истечением спинномозговой жидкости из раны через швы. Для лечения ликвореи прибегают к повторным спинномозговым пункциям с целью удаления спинномозговой жидкости. Рану заклеивают липким пластырем и накладывают давящую повязку. Больному вводят гипертонический раствор 40% раствора глюкозы или 10% раствора поваренной соли в вену или в клизмах. В большинстве случаев ликворея прекращается, и это осложнение кончается благополучно. Только в одном случае мы потеряли больного от ликвореи.
Второй момент операции — удаление оставшейся опухоли — мы производить не спешим, так как после пересечения ножки мозговая опухоль постепенно уменьшается в размерах. Не ранее чем через 1—2 месяца проводят второй момент операции, при котором легко удаляется избыток тканей оставшейся опухоли. Без всякого ущерба для больного второй момент операции может быть отложен на более длительный срок.
Таким образом, хотя внутричерепной способ радикален и хорошо обоснован, он не лишен опасности и должен применяться у детей не моложе 2—3 лет только при больших костных дефектах. При небольших отверстиях безопаснее пользоваться методом одномоментного закрытия снаружи.
Ряд хирургов продолжает отстаивать наружный доступ и пользуется им при всех видах передних мозговых грыж (Н. В. Захаров, А. Ф. Зверев).
Непосредственная летальность после операции, по-видимому, все еще остается высокой. Из 21 больного, оперированного по способу Герцена с модификацией лоскута в виде бабочки, мы потеряли трех. Одному ребенку было меньше года. Такой возраст мы считаем теперь противопоказанием для этой операции.
Ввиду того что, по данным сборных статистик, наружные способы дают высокую летальность и не обеспечивают достаточного закрытия отверстия, в результате чего грыжа рецидивирует, в последнее время внутричерепные способы получают все большее распространение. Отдаленные результаты показывают, что при правильном осуществленном отборе больных для операции дети в дальнейшем хорошо развиваются как физически, так и психически.
