Аномалии развития конечностей - хирургия детского возраста
Видео: Вика Хромова, полтора года, врожденная аномалия развития рук, спасет операция
Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и особенно с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, в частности верхней, влечет за собой в большей или меньшей степени нарушение функции. Пороки развития верхней конечности представляют сравнительно редкое явление,
и, кроме того, чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается. По данным Э. А. Ширяка, порок развития верхней конечности наблюдается у одного из 4700 новорожденных.
Ввиду большого разнообразия дефектов развития конечностей классификация их трудна и условна. Для удобства изложения мы делим все нарушения развития конечности на четыре группы: 1) полное отсутствие одной или нескольких конечностей- 2) врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов- 3) дефекты развития пальцев- 4) избыточный рост конечности.
Отсутствие и недоразвитие конечностей
Отсутствие и недоразвитие конечностей бывает трех видов: эктромелия, гемимелия и фокомелия.
Эктромелией* называют полное отсутствие одной или нескольких конечностей. Встречается отсутствие одной из конечностей (верхней — monobrachius, нижней — monopus), двух верхних (abrachius) или двух нижних (apus) и, наконец, наиболее редко отсутствие всех 4 конечностей (amelus) (рис. 190).
*Ectromelia — с греческого: ektroo — делаю незрелым, melos — член.
Гемимелией называют отсутствие дистальной части конечности, проксимальный конец которой развит нормально. В этих случаях конечность имеет ампутированный вид. Эта редкая форма наблюдается на плече, предплечье, бедре и голени.
Фокомелия (phoke — тюлень) — порок развития, при котором наблюдается недоразвитие проксимальных к туловищу отделов конечности- при этом пороке дистальные отделы руки или ноги непосредственно начинаются от туловища. Конечности при этом напоминают ласты тюленя, откуда и произошло название.
Этиология и патогенез этих пороков развития изучены недостаточно. Некоторые думают, что они являются следствием неправильного утробного развития, во время которого спайки и перетяжки амниона нарушают развитие конечностей. Это доказывается наблюдениями некоторых авторов, которые при рождении ребенка без конечности находили свободно лежащую отделенную часть конечности. Однако такое грубое, механическое представление об ампутации уже сформировавшейся конечности амниотическим тяжом вызывает большие сомнения. Более вероятно, что пороки развития конечностей возникают в результате внутриутробного воспалительного процесса и амниотических спаек, которые влияют па развитие зачатка конечности в самом раннем периоде, в результате чего нарушается дальнейший рост, а иногда происходит и полная гибель зачатка.
Рис. 190. Amelus (собственное наблюдение)
Можно считать установленным, что эти пороки развиваются в очень ранний период, на 3—4-й неделе утробной жизни, так как позднее конечности уже имеют хорошо сформированные зачатки.
Едва ли надо говорить о невозможности лечения этих уродств. Следует только отметить, что функциональная приспособляемость таких больных удивительна. Приходится только изумляться, как ловко они совершают ряд тонких движений незначительными остатками конечностей. В отдельных случаях показаны протезы, а для лучшей пригонки последних иногда прибегают к корригирующим операциям.
Врожденные деформации конечностей
Врожденные деформации конечностей и частичное недоразвитие составляющих их элементов представляет разнообразную группу нарушений как верхней, так и нижней конечности. К этой группе должны быть отнесены: врожденная косолапость (pes equino-varus congenitus), врожденный вывих бедра, артрогрипоз и деформации, обусловленные недоразвитием костей скелета, — косорукость (дефект развития лучевой кости), полное или частичное отсутствие берцовых костей и врожденные псевдартрозы. Врожденная косолапость и вывих бедра имеют важное практическое значение, поэтому они будут изложены отдельно.
Артрогрипозом (arthrogriposis s. arthrodyskinesia congenita) называется редкая врожденная форма, при которой наблюдаются множественные симметричные контрактуры в крупных суставах конечностей в сочетании с косолапостью и косорукостью. При этом заболевании конечности имеют типичный вид (рис. 191). Движения в суставах почти отсутствуют или сохраняются в очень ограниченном объеме. Неподвижность суставов вызывается контрактурами артрогенного и мышечного характера. По-видимому, в основе этого заболевания лежит недоразвитие всего мышечного и суставного аппарата. В последнее время имеются указания также на поражение нервных стволов.
Рис. 191. Артрогрипоз (собственное наблюдение).
Лечение должно заключаться в систематической длительно проводимой физиотерапии, гимнастике и массаже, которые надо начинать в раннем детском возрасте. В дальнейшем деформации могут быть устранены этапными гипсовыми повязками. Позднее для устранения некоторых деформаций может оказаться полезным оперативное вмешательство.
Дефекты развития длинных трубчатых костей наблюдаются в виде полного отсутствия или частичного недоразвития их. Недоразвита бывает одна кость или две парные. Обычно этот дефект наблюдается на предплечье и голени.
На предплечье чаще встречается недоразвитие лучевой кости на одной или двух верхних конечностях. У больных с этим дефектом как при полном отсутствии луча, так и при частичном его недоразвитии бывает типичное положение рук, получившее название косорукости (manus vara congenita) (рис. 192). Одновременно может наблюдаться недоразвитие большого пальца и некоторых мышц предплечья. Недоразвитие локтевой кости встречается значительно реже и дает обратное искривление в виде отклонения кисти в локтевую сторону (manus valga).
На голени обычно бывает односторонний дефект одной из берцовых костей. Большая или малая берцовая кость может отсутствовать полностью или быть недоразвитой. При отсутствии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь. В таких случаях голень и стопа с рождения бывают меньше, чем на здоровой ноге. Малая берцовая кость при этом бывает утолщена, гипертрофирована, иногда наблюдается недоразвитие костей стопы.
При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости искривление голени и стопы происходит кнаружи. Стопа и голень также недоразвиты, и часто при этом отсутствуют IV—V пальцы и метатарзальные кости.
Видео: В Актобе врачи прооперировали младенца с четырьмя ногами
Рис. 192. Косорукость, недоразвитие лучевых костей обеих рук (собственное наблюдение).
Окончательный диагноз дефекта скелета дает рентгенограмма. Лечение заключается в профилактике искривления голени и удержании стопы в правильном положении, для чего компенсируют укорочение с помощью ортопедической обуви или аппарата. Операция на костях в раннем возрасте противопоказана.
Лечение косорукости, обусловленной дефектом развития лучевой кости, представляет большие трудности. Раннее оперативное лечение с применением костной пластики, которое рекомендуют некоторые авторы дает разноречивые результаты. При лечении лучевой косорукости рекомендуется этапное исправление контрактуры с последующим снабжением фиксационным аппаратом, допускающим движения пальцев. Оперативное лечение возможно в более старшем возрасте, около 10 лет. Следует всегда рекомендовать гимнастику и массаж для лучшего развития мышц и движений.
Врожденные псевдартрозы наблюдаются на голени и на бедре. Они сравнительно редки. На голени псевдартрозы чаще локализуются на границе нижней и средней трети, на бедре они располагаются на границе верхней и средней трети. Этот порок развития, по-видимому, надо рассматривать как нарушение костеобразования, при котором нормальное костное вещество на месте первичной хрящевой закладки костей не образуется. В дальнейшем под влиянием тяги мышц и нагрузки развивается деформация конечности и подвижность концов кости по типу ложного сустава.
Клиническая картина псевдартроза голени очень характерна. Голень имеет искривленную форму, причем выпуклость этого искривления обращена вперед (рис. 193). Голень
и стопа меньше и короче, чем на здоровой ноге. Больной ходит плохо, слегка опираясь на больную ногу. По мере роста ребенка искривление увеличивается, походка ухудшается и появляются боли. При исследовании удается прощупать под кожей выступающий конец кости и патологическую подвижность на месте псевдартроза. Этот дефект развития часто отмечают с рождения- иногда же родители сообщают, что он появился только после того, как ребенок начал ходить. На рентгенограмме в типичном месте, на границе нижней и средней трети голени, видно нарушение целости костей. Концы кости истончены, атрофированы- один из концов как бы заострен, а другой расширен, как при обычном ложном суставе. В отдельных случаях малоберцовая кость не изменена.
Рис. 193. Врожденный псевдартроз голени.
Лечение врожденного псевдартроза представляет большие трудности. Попытки оперативного лечения путем свободной пересадки кости часто кончаются неудачей: сращения не наступает, и ложный сустав образуется вновь. Приходится делать повторные операции, иногда несколько раз.
Только пересадка больших интра- и экстрамедуллярных трансплантатов с резекцией концов большеберцовой кости дает благоприятный результат. Однако даже при полном успехе операции конечность остается значительно короче здоровой и продолжает отставать в развитии при дальнейшем росте ребенка.
