Бедренная кость - врожденные пороки развития
Видео: Егор Шаврак, 4 года, синдром жаберной дуги (врожденный порок развития нижней челюсти)
Бедренная кость. Врожденные пороки развития по Райнеру делятся на пять групп:
Видео: 10 САМЫХ СТРАШНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТОВ
- укорочено бедро с задержкой развития и coxa vara;
- сохранены остатки бедра вверху и внизу, диафиз отсутствует;
- сохранен только нижний конец бедра, который и сочленяется большеберцовой костью;
- головка и шейка бедра не дифференцируются, верхний конец слегка изогнут и находится в состоянии подвывиха;
- тазобедренный и коленный суставы развиты хорошо. Диафиз бедра значительно укорочен.
При врожденном пороке развития бедра наблюдается хромота, размеры которой зависят от тяжести порока и величины укорочения конечностей. С возрастом или при рождении вместе с недоразвитием бедра выявляются его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе.
При сохранении части бедра и голени больные приспосабливаются хождению, особенно если патология выражена с одной стороны, попытка удлинить конечность хирургическим путем не получила широкого распространения. Более показано протезирование при значительных дефектах.
В последнее время при укорочении бедра у детей в возрасте 4—5 лет изменяют способ дистракционных аппаратов в сочетании с остеотомией укороченного сегмента.
Бедро, врожденные деформации шейки бедра (coxa vara, coxa valga). 
Рис. 1. Шеечно-диафизарный угол бедренной кости в норме (А), уменьшение (Б) и увеличение его (В).
Б — варусное искривление проксимального отдела бедра- В — вальгусное.
В норме шеечно-диафизарный угол бедренной кости равен 127° (рис. 1, А). Варусное искривление(coxa vara)проксимального отдела бедра с уменьшением шеечнодиафизарного угла представлено на рис. 1, Б, вальгусное (coxa vara) — на рис.1, В.
Заболевание выявляется с началом ходьбы ребенка, чаще оно встречается у девочек- поражение обычно двустороннее. Врожденная деформация проксимального отдела наблюдается реже, чем приобретенная (травматического происхождения). Существуют следующие формы coxa vara;
Видео: CURIOSITY ОБНАРУЖИЛ НА МАРСЕ...БЕДРЕННУЮ КОСТЬ
- врождённые (нарушение развития бедренной кости) — coxa vara congenita;
- детская, или дистрофическая,— coxa vara infantum;
- подростковая (ювенильная) — coxa vara juvenilis или юношеский эпифизеолиз головки бедра;
- травматическая — coxa vara posltraumatica;
Coxa vara наблюдается и при системных заболеваниях скелета (системные дисплазии), таких, как врожденная ломкость костей, хондродистрофия, дисхондроплазия и др. Она встречается и после воспалительных заболеваний и других патологических процессов костной ткани в указанной области.
Для coxa vara характерна хромота, степень которой зависит от тяжести заболевания и степени укорочения конечности. С возрастом отмечаются порочная установка бедра и контрактуры в тазобедренном суставе. За счет бедра имеются укорочение конечности, перекос и опущение таза в ее сторону, сглаженность контуров пораженной конечности, ротация ее в боковую сторону, атрофия мышц ягодичной области на стороне деформации, эквинусная установка стопы. Походка «утиная», положителен симптом Тренделенбурга, ограничение отведения и ротации в тазобедренном суставе. Рентгенологически определяется степень изменения шеечно-диафизарного угла.
Оперативное лечение предусматривает изменение острого шеечно-диафизарного угла до тупого. Это достигается корригирующей подвертельной остеотомией бедра с последующим отведением его. После срастания кости на уровне остеотомии в отведенном положении бедра (иммобилизация гипсовой повязкой в течение 2 мес) нередко производится низведение большого вертела, в результате чего натягиваются ягодичные мышцы. Для фиксации отломков применяют металлический стержень Богданова или пластинки с винтами. Операция показана с 5-летнего возраста.
Coxa valga — вальгусное отклонение шеечно-диафизарного угла больше 130°, наблюдается реже, связано с врожденной патологией, гипотонией мышц или имеет паралитическое происхождение.
Лечение симптоматическое, сводится в основном к укреплению мускулатуры, повышению общего тонуса. Хирургическое лечение — остеотомия бедренной кости — показано при резко выраженном coxa valga.
