Локальные формы физарных дисплазий - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Если при ахондроплазии имеется тотальное, резко выраженное поражение всех физарных хрящевых зон роста, а при гипохондроплазии могут быть изменены многие зоны, но в значительно меньшей степени, то существует группа заболеваний, при которых изменения возникают избирательно в одной или, чаще, в двух симметрично расположенных физарных зонах с типичной для каждой локализаций в клиническом и рентгенологической картиной.
Рис. 3.49. Левосторонняя врожденная coxa vara.
Многие из этих заболеваний до недавнего времени, так как и ахондроплазия, имели с точки зрения т патогенеза самые разнообразные трактовки и чаще всего относились к группе асептических некрозов. В настоящее время можно считать установленным их единый патогенез.
Здесь также речь идет об извращении нормального процесса роста и развития физарного хряща, с его преждевременной оссификацией синостозированием на протяжении всей зоны роста или части ее. Эти формы дисплазии редко обнаруживаются у новорожденного или з первые годы жизни. Обычно они проявляются в более позднем детском и подростковом возрасте, и некоторые авторы подразделяют их на детские и юношеские формы, что не меняет их сущности.
Локальные физарные дисплазии чаще возникают в костях нижних конечностей в области тазобедренных и коленных суставов. Реже в верхних конечностях — в области плечевых и лучезапястных суставов. Они характеризуются постепенно нарастающими деформациями, типичными для каждого вида дисплазии и зависящими от ее локализации. Возникающие деформации и обусловливают клиническую картину заболевания. По окончании роста скелета и закрытия ростковых зон эти деформации, нарушая статику скелета и функцию соответствующих суставов, являются причиной раннего развития деформирующего артроза. Локальные дисплазии — это первичное, врожденное, в ряде случаев наследуемое поражение физарного хряща. В клинической практике его необходимо дифференцировать со вторичными изменениями, возникающими в результате чаще всего травматических повреждений, воспалительных и других заболеваний. Последние обусловливают иногда очень сходные деформации, в силу чего ряд авторов подразделяет деформации на врожденные и симптоматические (т. е. возникающие вторично).
Дисплазия шейки бедренных костей (coxa vara)
Эта разновидность дисплазии известна очень давно, и при археологических раскопках в захоронениях, относящихся ко II—I векам до н. э., находили бедренные кости с характерными для нее изменениями [Рохлин Д. Г., 1965].
Рис. 3.50. Двусторонняя врожденная coxa vara.
В литературе подобные деформации описывают под названием «соха vara congenita idiopaticum» из-за резкого уменьшения шеечно-диафизарного угла бедренной кости или «collilysis», поскольку при этом заболевании возникает эпифизеолиз головки бедренной кости. Уже у новорожденного может быть замечено некоторое укорочение бедра и выступание кверху большого вертела. Однако чаще coxa vara выявляют в возрасте 3—5 лет, когда у ребенка появляется прихрамывание или качающаяся, «утиная» походка. Болевой синдром отсутствует. coxa vara может быть односторонней, чаще она двусторонняя, симметричная, но не всегда изменения на обеих сторонах одинаковой выраженности.
Рентгенологическая картина очень характерна (рис. 3.49, 3.50). Физарная ростковая зона располагается почти вертикально, расширена, края ее неровные, зазубренные, с участками неравномерного склероза. Шеечно-диафизарный угол уменьшен почти до прямого. Шейка представляется укороченной, большой вертел смещен на ее вершину. Головка располагается в вертлужной впадине. С возрастом деформация постепенно нарастает. Шеечно-диафизарный угол продолжает уменьшаться вплоть до острого, бедро смещается кверху так, что большой который под влиянием тракции прикрепленных к нему мышц приобретает вытянутую, крючковидную форму, почти достигает крыла подвздошной кости. Годовка бедренной кости постепенно поворачивается и перемещается книзу и кзади, однако не выскальзывает из вертлужной впадины, а упирается в ее нижний край, приближаясь к малому вертелу. Развитие головки замедляется. Нарастает затруднение движений в суставе, особенно ограничены отведение и ротация бедра кнутри.
Выраженность описанных деформаций, степень укорочения конечности и ограничение функции в каждом конкретном случае могут быть различными. Вместе с нормальным ростом всего скелета в физарной зоне шейки продолжается, хотя и извращенный, процесс окостенения, и синостоз головки с шейкой наступает в порочном положении. Возникшие деформации сохраняются. Нижние конечности укорочены за счет укорочения бедер, возникает genu valgum. Усиливается поясничный лордоз. В суставах рано развивается артроз, а вследствие изменения статических нагрузок возникает компенсаторное утолщение коркового слоя медиального полуцилиндра диафиза бедренной кости.
С. А. Рейнберг (1964) выделяет как особую разновидность coxa vara юношескую варусную деформацию, которая проявляется остро сильными болями в возрасте 12—16 лет, чаще у мальчиков после чрезмерной физической нагрузки. Автор расценивает coxa vara как патологическую функциональную перестройку, как лоозеровскую зону в шейке бедренной кости, что совершенно не обосновано, так же как не обоснована трактовка соха vara как банального эпифизеолиза в результате микротравм. Перемещение бедра кверху и сползание головки книзу по линии ростковой зоны, как и деконфигурация большого вертела, возникают вследствие врожденной неполноценности росткового хряща (первичный фактор) и постоянного мышечного напряжения и статической нагрузки, под воздействием которых находятся все компоненты сустава (вторичный фактор).
Что же касается трактовки юношеской coxa vara как функциональной перестройки, то в этих случаях физарная дисплазия шейки бедренной кости, до определенного времени находясь в стадии компенсации, протекает латентно, не вызывая особых клинических проявлений. Физическая перегрузки (чаще всего спортивная перетренерованность) лишь обусловливает срыв компенсаторных механизмов, возникновение болевого синдрома и может дать толчок к прогрессированию имеющихся изменений.
Ёще A. Hoffa (1905) впервые высказал мысль, что при coxa vara отмечается нарушение нормального развития физарного хряща, возникающее во внутриутробном периоде. Морфологические исследования, проведенные рядом авторов, подтвердили функциональную неполноценность росткового хряща, выражающуюся разволокнением его основного вещества и малым количеством хрящевых клеток. А. М. Курочкина и И. А. Старцева (1964), проведя морфологическое исследование физарного хряща у 15 оперированных больных, обосновали название «диспластическая coxa vara».
