Синдром морганьи - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

G. В. Morgagni (1761), основываясь на результатах вскрытия женщины 75 лет, описал изменения в черепе, выражавшиеся в эностозе чешуи лобной кости. Заболевание было подробно описано D. Henschen (1937) и фигурирует в литературе под названием «синдром Морганьи», или «синдром Морганьи—Хеншена». Поскольку заболевание наблюдалось у женщин, находившихся в климактерическом периоде, и у некоторых из них сопровождалось эндокринными расстройствами и нарушениями обмена (огрубение голоса, усиление волосистости на лице, ожирение), синдром Морганьи был отнесен в группу эндокринных заболеваний плюригландулярного генеза с характерной для них триадой: эностоз лобной кости, вирилизм, ожирение.
За последние годы нами накоплен значительный материал (45 наблюдений), касающийся синдрома Морганьи. Анализ этого материала показал, что эностоз лобной кости встречается достаточно часто у лиц молодого возраста — в 25—30 лет, и не сопровождается какими-либо выраженными клиническими проявлениями. Часть этих больных были направлены на рентгенологическое исследование черепа невропатологами по поводу незначительных головных болей, головокружения, иногда двоения в глазах. Лишь у некоторых из них наблюдались нарушения менструального цикла. У части больных эностоз был выявлен при изучении снимков околоносовых пазух и не сопровождался клиническими проявлениями. Только у 7 больных обнаружены выраженные эндокринные нарушения.
Выраженность эностоза у наблюдавшихся нами больных была различной — от незначительного утолщения внутренней пластинки диплоэ чешуи лобной кости на небольшом протяжении (рис. 2.23) до массивных подушкообразных напластований в средней и нижней части лобной кости, разделенных основанием серповидного отростка твердой мозговой оболочки, от которого в стороны отходят как бы дополнительные «перетяжки».

Рис. 2.23. Синдром Морганьи. Нерезко выраженный эностоз лобных костей.

Вследствие этого на рентгенограмме в прямой проекции образуется очень своеобразная звездчатая фигура просветления на фоне массивного уплотнения (рис. 2.24). Почти у трети больных в большом серповидном отростке на уровне эностоза обнаруживают конгломераты обызвествлении (рис. 2.25). В части случаев эностоз распространяется и за пределы чешуи лобной кости, переходя через венечный шов на теменные или распространяясь на надглазничные части лобной кости, т. е. на основание черепа, захватывая переднюю и среднюю черепные ямки. В этих случаях и возникали сопутствующие вторичные эндокринные расстройства, как при болезни Олбрайта. Изменений в остальных костях скелета мы не обнаруживали.

Рис. 2.24. Синдром Морганьи. Массивные подушкообразные фрагментированные утолщения всей лобной кости.
Все изложенное выше позволяет считать, что синдром Моргаиьи — также одно из проявлений фиброзной дисплазии костей мозгового черепа. Различают «полный» синдром Морганьи, при котором наблюдается вся триада признаков, и «неполный», когда ведущим является эностоз чешуи лобной кости.

Рис. 2.25. Синдром Морганьи. Обызвествление в сагиттальном синусе большого серповидного отростка, а — в области родничка- б — у лобного гребешка.