Мелореостоз - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Эту разновидность нарушений остеогенеза впервые описал французский рентгенолог Л. Leri (совместно с В. Joanny) в 1922 г. и дал ей образное название «мелореостоз», т. е. стекающий по конечности (от греч. melos — конечность, rheo — теку), из-за внешнего сходства разрастаний на костях с наплывами на сгорающей свече. В литературе заболевание часто описывают как болезнь Лери. Из отечественных авторов первое наблюдение принадлежит Д. Г. Рохлину (1931), выявившему изменение костей верхней конечности при рентгенологическом исследовании грудной клетки. Эта разновидность костной дисплазии встречается относительно редко, и большинство авторов располагают лишь единичными наблюдениями.
Мелореостоз имеет много общего с генерализованным гиперостозом, в частности также характеризуется избыточным периостальным и эндостальным костеобразованием. В то же время эти заболевания имеют значительные принципиальные различия. Прежде всего нарушение остеогенеза при мелореостозе возникает па очень раннем этапе эмбриогенеза, в тот период, когда конечности выделяются из туловища и делятся на сегменты. Вследствие этого при нем поражаются все сегменты конечностей и все отделы костей — диафизы, метафизы, эпифизы и даже прилежащие части плоских костей туловища (тазового или плечевого пояса), а также кости кистей и стоп. Изменения возникают также в суставных сумках, окружающих сустав параартикулярных тканях и даже мышцах, а иногда и в коже.
Следовательно, мелореостоз — это врожденная неполноценность системы мезенхимального эмбриогенеза, проявляющаяся при формировании костно-суставного аппарата, главным образом при моделировании формы и структуры костей. При мелореостозе возникает извращение периостального, эндостального и интерстициального костеобразования с усилением остеобластического процесса и образованием избыточного количества компактной костной функционально недифференцированной ткани. Возникая как ранняя эмбриопатия, этот процесс продолжается в постнатальном периоде и выявляется иногда только у взрослого.
Рис. 4.3. Мелореостоз.
а — периостоз медиального полуцилиндра бедренной кости-
Несмотря на системность процесса, он имеет строго определенную локализацию. Мелореостоз — это мономелическая гиперосготическая дисплазия с односторонним метамерным поражением сегментов одной конечности — верхней или нижней. Повышенная активность надкостницы при мелореостозе отмечается лишь на одной поверхности трубчатых костей, оставаясь нормальной на противоположной. Возникающие периостозы в виде иногда очень больших плотных бугристых разрастаний охватывают только полуцилиндр трубчатой кости, вызывая ее одностороннее утолщение (рис. 4.3, а). Распространяясь вдоль всего диафиза непрерывным массивом в одном сегменте, периостоз продолжается в костях следующего сегмента, как бы переступая через линии сустава, причем в сегменте, содержащем парные кости (голень, предплечье), поражается только одна из них. В кистях и стопах могут оказаться пораженными несколько костных лучей, но их соотношение с пораженными костями предшествующего сегмента не всегда соответствует схеме «лучей Гсгснбаура» [Gegenbaur, 1899]. Наружный контур периостозов может быть волнистым, бугристым, но всегда резко очерчен.
Усиление костеобразовательной функции эндостального компонента выражается в возникновении в диафизах склеротических полос, идущих вдоль внутренней поверхности коркового слоя и сливающихся с ним, в результате чего возникает сужение костномозгового канала разной степени выраженности. Эностальные напластования изнутри резко отграничены от остающейся неизмененной структуры на остальном протяжении кости. В губчатых костях и спонгиозных отделах трубчатых костей возникают участки склероза, которые имеют разные форму и размеры, но также располагаются эксцентрически, например только в одной половине эпифиза, метафиза или тела позвонка. Таким образом, в костях разных сегментов одной конечности независимо от выраженности перностозов и эностозов сохраняется «однолинейность» их расположения. Это позволило высказать предположение о связи нарушения костеобразования с какими-то иннервационно-сосудистыми факторами, но оно не нашло подтверждения.
В выраженных случаях мелореостоза нижней конечности процесс может захватить часть таза, прилежащую половину крестца и даже тел поясничных позвонков, затем наружный или внутренний полуцилиндр бедренной кости, продолжаясь на полуцилиндр одной из костей голени и прилежащих костей стопы. При поражении верхней конечности процесс может распространяться на наружную часть лопатки и ключицы, наружный или внутренний полуцилиндр плечевой кости, одной из костей предплечья и прилежащих костей кисти. Описаны случаи возникновения очагов склероза в соответствующей половине черепа или нижней челюсти. Однако распространенность и выраженность изменений, несмотря на общую закономерность, в каждом конкретном случае очень индивидуальны, что подтверждают описанные в литературе наблюдения. Больше того, в литературе приводятся случаи, когда развивался двусторонний процесс, однако изменения на другой стороне были очень незначительными [Саркисов Г. X., Юзбашев С. А., 1939].
Периостозы могут быть очень массивными в одном или двух сегментах, вызывая резко выраженное одностороннее утолщение костей и едва выраженное в соседнем или промежуточном сегменте. Индивидуальна также степень выраженности эностоза в губчатом веществе, в котором могут возникать участки склероза разной формы и величины типа компактных островков (рис. 4.3, б, в). В ряде случаев отмечено изменение длины пораженной кости — удлинение или, наоборот, укорочение ее, что можно объяснить вторичным раздражением физарного хряща, вызывающим усиление или торможение его функции.
Наряду с избыточным локальным периостальным и эностальным костеобразованием при мелореостозе наблюдается гетеротопическое окостенение в сумках и параартикулярных тканях суставов, соединяющих отдельные сегменты. В них образуются разных размеров костные конгломераты. Иногда возникает фиброзное уплотнение мышц на пораженной конечности.
Гистологически при мелореостозе обнаруживают избыточное количество компактного, правильно сформированного костного вещества с намечающимся остсонным строением. Надкостница не изменена. Можно предположить, что ее функция сохраняется и по окончании роста скелета, что вызывает прогрессирование процесса, так как у взрослых изменения оказываются значительно более выраженными. Костные включения в суставных сумках состоят также из плотной, правильно сформированной костной ткани. Капсула сустава фиброзно уплотнена.
Клинические проявления мелореостоза очень незначительны, поэтому заболевание диагностируют поздно — у подростков или в основном у взрослых — и часто лишь при рентгенологическом исследовании, которое проводят по другому поводу. Основными клиническими симптомами являются ноющие, «грызущие», периодами очень сильные боли в костях и суставах, быстрая утомляемость, чувство тяжести в пораженной конечности. При пальпации иногда определяют утолщение кости. Наибольшее значение имеют изменения в суставах. У взрослых при нарастающем окостенении в параартикулярном аппарате развивается тугоподвижность в них и возникают контрактуры, иногда в порочном положении конечности. Иногда в ней развивается также мышечная слабость. В ряде случаев соответственно тому месту, где развиваются костные поражения, возникает склеродермия той или иной степени выраженности [Рейнберг С. А., 1964]. Заболевание возникает спорадически. Закономерностей наследования не установлено, хотя в литературе описаны единичные семейные случаи.
