Гемимелическая эпифизарная дисплазия - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Впервые это заболевание под названием «тарзомегалия» описали A. Mouchet и S. Belot (1926), наблюдавшие ребенка с односторонним избыточным развитием таранной кости. D. Trevor (1950), располагавший 10 наблюдениями, изучил его более подробно и назвал тарзоэппфизарной аклазией. Th. Fairbank (1956), наблюдавший уже 27 случаев заболевания, выявил, что при нем поражается не только таранная кость, но и кости запястья, эпифиз бедренных и большеберцовых костей.

Рис. 3.25. Гемимелическая дисплазия. Поражение таранной кости.

Поражение на одной стороне, и одной конечности и может затрагивать несколько эпифизов. При поражении эпифиза изменения возникают только в одной его половине. Расцепив заболевание как разновидность эпифизарной дисплазии, Tli. Fairbank дал ему название «гомилетическая эпифизарная дисплазия», сохранившееся до сих пор.
Заболевание встречается редко. Чаще у мальчиков. Мы наблюдали всего несколько случаев.
По клиническим проявлениям заболевание обычно расценивают как костную опухоль или экзостоз поскольку вблизи сустава возникает и медленно растет образование костной плотности, исходящее из кости. В результате роста такого образования при поражении таранной кости (рис. 3.25) или дистального эпифиза большеберцовой кости (рис. 3.26) возникает вальгусная деформация стопы и голеностопного сустава. При поражении дистального эпифиза бедренной кости наблюдается варусная или вальгусная деформация голени (рис. 3.27), при поражении костей запястья — девиация кисти.

Рис. 3.26. Гемимелическая дисплазия. Поражение медиальной половины дистального эпифиза большеберцовой кости.
Рис. 3.27. Гемимелическая дисплазия. Поражение дистального эпифиза бедренной кости.

Поражается только половина эпифиза, чаще медиальная. Одна половина эпифиза растет и развивается нормально, и синостоз ее с диафизом наступает в обычные сроки, а вторая половина, значительно увеличиваясь в размерах, избыточно разрастается, в основном в сторону сустава, вызывая деформацию физарной ростковой зоны. Вследствие чрезмерного разрастания одной половины эпифиза возникает деформация сустава, в результате чего нарушается его функция и статика скелета.
Описаны также случаи удлинения конечности на стороне поражения. Общее состояние здоровья больных не нарушено. Сопутствующих изменений других органов и сдвигов биохимических показателей не выявлено. Семейные случаи не описаны.
При гистологическом исследовании препаратов, полученных при оперативном вмешательстве, в непораженной части эпифиза определяется картина нормально сформированной губчатой костной ткани с костным мозгом, а пораженный отдел представляет собой бесформенную костно-хрящевую массу с участками хряща в стадии
активной пролиферации и окостенения с отдельными беспорядочно расположенными костными структурами.
Таким образом, эту разновидность дисплазии можно рассматривать как гиперпластическую форму нарушения хондрогенеза.