Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
2.2. МОНООССАЛЬНАЯ И МОНОЛОКАЛЬНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Большинство авторов, изучавших фиброзную дисплазию, подразделяя ее на полиоссальную и монооссальную, рассматривают их совместно. При этом обращает на себя внимание тот факт, что все авторы указывают на выраженное преобладание монооссальных форм. Возникает вопрос, являются ли они разновидностью фиброзной дисплазии или к монооссальиым поражениям относят разные но существу процессы, т. е. не происходит ли то же, что и с самой фиброзной дисплазией, когда ее рассматривали как разновидность гиперпаратиреоидной дистрофии.
Мы думаем, что монооссальная форма фиброзной дисплазии все еще остается «сборным» понятием, объединяющим разные процессы, при котором гистологическое исследование позволяет обнаружить фиброзную ткань. В связи с этим не только неправильно трактуются обнаруженные изменения (и соответственно проводится неправильное лечение), но также извращается представление о частоте фиброзной дисплазии вообще.
Что же все-таки представляют собой однокостные фиброзные поражения? Мы считаем, что существуют две разновидности таких поражений: монооссальные и монолокальные, или регионарно-очаговые. При монооссальных поражениях независимо от того, какая кость поражена: длинная трубчатая, ребро, ключица, лобная, нижняя или верхняя челюсть, и независимо от того, каков характер поражения — диффузный или очаговый, структурные и формативные изменения происходят на протяжении всей кости или на значительном отрезке ее. Уже одно это позволяет отнести эти поражения к проявлениям фиброзной дисплазии.
При монолокальной (регионарно-очаговой) разновидности наблюдается одиночный, чаще всего небольшой, изолированный очаг в одной кости. Как показывает анализ данных литературы, именно эти одиночные очаги и трактуют произвольно то как дисплазию, то как фиброму, используя при этом различные определения — от «неостеогенная» до «эбурнеирующая». Так, Н. L. Jaffe и L. Lichtenstein (1942) выделили самостоятельную опухолевую форму — неостеогенную фиброму — солитариое внутрикостное образование, поскольку при гистологическом исследовании в этих случаях обнаруживали фиброзную ткань без признаков окостенения. Авторы расценили это образование как доброкачественную опухоль — фиброму, «не порождающую кость» и возникающую из зрелой соединительной ткани костного мозга. В 1948 г. эти авторы описали еще одну новую опухолевую форму — «хондромиксоидную фиброму кости», которую до этого, по их мнению, принимали за хондрому.
L. Lichtenstein (1952), обнаружив в фиброзной ткани опухоли обызвествления, описал «оссифицирующую фиброму», а Н. Jaffe (1958), выявив в некоторых фибромах признаки органного строения, ввел новое понятие — «десмопластическая фиброма». Таким образом, на протяжении 10—15 лет после выделения фиброзной дисплазии семейство солитарных внутрикостных «фибром», которые до этого считали большой редкостью, необычайно размножилось. Им стали давать различные названия в зависимости от того, насколько была выражена кальцификация, хондрофикация или оссификации фиброзной ткани тех образований, которые исследовали отдельные авторы.
Вследствие этого возникла путаница в представлениях о взаимоотношении между фиброзной дисплазией и фибромой. Еще С. Geschickter и М. Copeland (1949) писали: «Истинные фибромы костей безусловно существуют. Они напоминают те, которые находится в фасциях и некоторых других органах и не содержат костных трабекул, обнаруживаемых при фиброзной дисплазии». Т. П. Виноградова (1976) считает, что термин «фиброма» часто используют формально в связи с наличием вытянутых клеток — фибробластов и коллагеновых волокон, не учитывая и архитектонику образования в целом, и многие из этих образований не соответствуют понятию «фибромы» как «бластомы». Она подчеркивает, что микроскопическая картина полиоссальной и монооссальной дисплазии одинакова, а фиброзной дисплазии и фибромы различна, и пишет: «При фиброзной дисплазии в фиброзной ткани происходит процесс окостенения. При фиброме ни созревание, ни старение ее ткани никогда не выражается в окостенении».
Все внутрикостные фиброзные образования являются производными первичной эмбриональной мезенхимы. Они могут возникнуть из мезенхимальных клеток, уже детерминированных jb остеобластическом скелетогенном направлении, и при развитии этих образований в них могут быть в той или иной степени выражены процессы продолжающегося, но замедленного и извращенного остеогенеза. Именно это и является генетической сущностью фиброзной дисплазии. Следовательно, правы те авторы, которые все «фибромы», в которых обнаруживались признаки остеогенеза, т. е. кальцификации и оссификации, относили к фиброзной дисплазии. Наряду с этим внутри кости могут возникнуть фиброзные образования, развивающиеся из мезенхимальных элементов, детерминированных в стромальной направлении и не обладающих потенцией костеобразования. Вот они-то и являются истинной «неостеогенной фибромой», которую выделили Н. Jaffe и L Lichtenstein (1942), расценивая ее как доброкачественную опухоль, происходящую из зрелой соединительной ткани стромы костного мозга.
Следовательно, существуют две самостоятельные нозологические формы однокостных фиброзных поражений: фиброзная дисплазия — ограниченное пределами одной кости проявление системного диспластического процесса, и фиброма — доброкачественная опухоль, происходящая из фиброзных стромальных внутрикостных элементов, аналогичная периостальной фиброме, развивающейся из стромальных фиброзных элементов надкостницы. Рентгенологически дифференцировать их не представляется возможным. Морфологи также отмечают, что при гистологическом исследовании трудно провести дифференциальную диагностику между фиброзной дисплазией и фибромой. Однако современные методы исследования (электронно-микроскопические, светооптические, цитохимические, цитологические и др.), с помощью которых можно изучить ультраструктуру фиброзной ткани, ее клеток и промежуточного вещества, позволяют установить природу фиброзной ткани (скелетогенная или нескелетогенная).
Наибольшие возражения, с нашей точки зрения, вызывает трактовка так называемого кортикального метафизарного дефекта, который одни авторы рассматривают как монооссальную дисплазию, а другие — как неостеогенную фиброму, относя его тем самым к онкологическим заболеваниям. Краевые очаги разрежения были впервые выявлены в начале текущего столетия, когда при исследовании скелета начали широко применять рентгенологическое исследование. Их расценивали как варианты известных в то время заболеваний, чаще всего как туберкулезный остит, кортикальный абсцесс, сифилитическая гумма и т. д. L. Sontag и S. Pyle (1941), изучая рентгенологически развитие скелета у здоровых детей, обнаружили у многих из них в корковом слое дистального метафиза бедренной кости, вблизи ростковой зоны, небольшие краевые дефекты и имели возможность проследить в динамике их уменьшение и исчезновение. Авторы расценили эти дефекты как аберрирующие участки росткового хряща.
В 1955 г. J. Caffey, который еще в 1946 г. обратил внимание на кортикальные дефекты, обследовал рентгенологически тысячу школьников и у 154 из них обнаружил бессимптомно протекавшие дефекты, чаще в дистальном метафизе бедра, реже в проксимальном метафизе большеберцовой кости, иногда располагавшиеся симметрично в обеих конечностях. Он отнес их к вариантам нормального развития костей. К такому же выводу пришли и другие исследователи — J. V. Ponseti и В. Friedman (1949), J. Lefevre и С. Nezelof (1956), P. L. De Chevalier и J. Castainy (1961) и др., которые, проследили эволюцию кортикальных дефектов до полного их исчезновения.
Наряду с этим некоторые исследователи, разделявшие мнение Н. Jaffe и L. Lichtenstein об опухолевой природе кортикальных дефектов, выявив их, производили операцию [Hatcher С. Н., 1945- Mandsley RM Stansfcld A. G., 1956- Cunningham J. R., Ackerman L. V., 1956]. Во время операции обнаруживали плотную фиброзную ткань с небольшим количеством клеточных элементов типа фибробластов, единичных гигантских или ксантомных клеток. Ни один из авторов не смог подтвердить воспалительный или опухолевый характер процесса. В то же время в нескольких случаях, поскольку кортикальный дефект располагался у ростковой зоны, после его оперативного удаления возникла деформация конечности. Н. Jaffe (1958) вынужден был подтвердить, что кортикальные дефекты случайно обнаруживают у 30—40% детей, но высказал предположение, что, возникнув в детском возрасте, они могут с течением времени развиться в неостеогенную фиброму или в связи с наличием в ряде случаев ксантомных клеток, содержащих липиды, — в ксантогранулему. Однако L. Lichtenstein продолжал придерживаться своего первоначального мнения о дефекте как об неостеогенной фиброме.
Из отечественных авторов большим материалом, полученным при специальном изучении кортикальных дефектов, располагает В. И. Квашнина (1979). Полученные ею данные, как и материалы названных выше авторов и наши собственные многочисленные наблюдения, позволяют прежде всего отвергнуть представление об опухолевой природе метафизарного кортикального дефекта. Более сложным и до сих пор окончательно не решенным остается вопрос о том, относится ли кортикальный дефект к локальным проявлениям фиброзной дисплазии. М. В. Волков (1974), касаясь этого вопроса, прежде всего подтверждает, что в повседневной практике такого специализированного учреждения, как ЦИТО, бессимптомные метафизарные дефекты встречаются очень часто. Он подчеркивает, что гистологическое строение дефектов свидетельствует об их фиброзно-диспластическом характере, но в то же время их необходимо дифференцировать от настоящей фиброзной дисплазии, являющейся системным заболеванием, основываясь на локализации и величине очагов поражения. Мелкие очаги, не достигающие 3X4 см, располагающиеся у поверхности кости, М. В. Волков относит к вариантам формирования костной ткани в периоде роста, а более крупные очаги, находящиеся в глубине кости, — к монолокальной форме фиброзной дисплазии.
Характер нормальной костной структуры обусловлен двумя факторами: анатомическим и функциональным. Первый, филогенетически закрепленный, определяет структуру каждой кости скелета еще у эмбриона задолго до начала его функциональной деятельности. Существуют разные типы костной структуры, как и общей конституции человека, которые формируются в процессе роста и развития скелета в соответствии с типами ветвления сосудистого русла и остаются индивидуальными особенностями человека.
«Функциональная структура» — понятие, введенное П. Ф. Лесгафтом (1885—1905), зависит от той работы, которую данная кость выполняет как часть опорно-двигательного аппарата, и обусловлена реакцией живых элементов костной ткани на давление, сжатие, растяжение, кручение, которые возникают при воздействии на кость прикрепленных к ней мышц. Функциональные взаимоотношения между мышцами и костью, формативное и структуральное воздействие мышц и характер их прикрепления на развитие скелета глубоко изучены отечественными исследователями — Б. А. Долго-Сабуровым, А. Г. Губановым, Н. И. Ансеровым, В. Г. Штефко, М. Г. Привес, Д. А. Ждановым и др. Растущий и развивающийся скелет с момента рождения ребенка постоянно перестраивается — в ходе остеогенеза создаются форма и структура кости, соответствующие ее функции на каждом данном отрезке времени, и закономерно видоизменяется по мере становления локомоции опорно-двигательного аппарата. Таким образом, «функциональная структура» — понятие динамическое, так как на протяжении всей жизни человека происходит ее перестройка, в разные периоды с разной интенсивностью в зависимости от возраста и функционального запроса. Эта перестройка совершается за счет постоянно идущих, взаимосвязанных и взаимообусловленных процессов резорбции старых и созидания новых костных структур, находящихся в норме в определенном равновесии, что представляет собой суть жизни кости как органа.
Известно, что мышцы прикрепляются к костям разными способами, в частности часть мышц — «непосредственно» с помощью коротких, плоских и широких перемычек, которые служат в основном для фиксации мышцы. Основную же роль в кинематике скелета играют мышцы с длинными сухожилиями. У человека толщина и длина сухожилия каждой мышцы сформировались в процессе фило- и онтогенеза в зависимости от ее. функции (сгибание, разгибание, отведение, приведение, вращение и др.) и наследственно закреплены, так же как и места прикрепления сухожилий. Именно в этих отделах особенно ярко выявляется онтогенетическое и филогенетическое единство мезенхимальных тканей опорнодвигательного аппарата. Костеобразовательные процессы на этих участках костей находятся под постоянным влиянием эластического напряжения соответствующего сухожилия и зависят от кровоснабжения сухожилия и мышцы, так как сосуды надкостницы и кости являются непосредственным продолжением их сосудов. Сухожилие богато нервными волокнами, идущими из мышцы в надкостницу и заканчивающимися в ней. Таким образом, сухожилие вместе с надкостницей является также «чувствующим» (рецепторным) аппаратом костно-мышечной системы.
Толщина фиброзного слоя надкостницы значительно увеличивается но направлению к суставным концам костей. Он особенно толстый в местах прикрепления сухожилий, где надкостница прочно связана с костью с помощью шарпеевских волокон, которые выходят из фиброзного слоя надкостницы и внедряются в кость, иногда глубоко проникая между остеонами коркового слоя, Фиброзные коллагеновых волокна сухожилия, собранные в пучки, также глубоко внедряются в корковый слой. На этих участках костеобразовательный процесс идет фибропластическим путем и костная гистоструктура их имеет характерные особенности. Эти участки имеют трабекулярное строение. В широких пространствах между костными трабекулами располагаются еще не окостеневшая, плотная волокнистая фиброзная ткань и мешковидные полости как продолжение сосудов внедрившегося сухожилия. С течением времени и по мере роста скелета процесс метапластической окостенения па этих участках заканчивается и костная структура нивелируется.
Эта особенность возрастного морфогенеза кости в местах прикрепления сухожилий и служит основой рентгенологического выявления бессимптомно протекающих краевых дефектов в виде гомогенных или ячеистых участков просветления, локализующихся в толще коркового слоя в строго определенных местах и постепенно исчезающих в процессе продолжающегося остеогенеза. Следовательно, краевые корковые метафизарные дефекты — так называемые лакунарные тени — это лишь рентгенологическое отображение одной из фаз нормального процесса остеогенеза в определенном (локальном) отделе костно-суставного аппарата.
Все авторы, описывавшие краевые дефекты, независимо от того, как они их трактовали, пришли к единому мнению, что:
- краевые дефекты обнаруживают только в растущем скелете (у взрослых они не описаны);
- они локализуются в метафизах, никогда не переходя ростковую зону (отсюда и название «метафизарные дефекты»);
- основной локализацией краевых дефектов (в 90% случаев и более) является область коленного сустава.
Кинематика коленного сустава очень сложна. Мышцы, прикрепляющиеся у суставных концов бедренной кости и большеберцовой кости, не только обеспечивают функцию передвижения, но также играют большую роль в статике скелета при любом положении центра тяжести тела. Этим и объясняется локализация краевых дефектов у мест прикрепления наиболее активных мышц. Достаточно привести следующие рентгеноанатомические сопоставления. Дефект наиболее часто локализуется на задневнутренней поверхности медиального надмыщелка бедренной кости в месте прикрепления длинного сухожилия большой приводящей мышцы — самой мощной мышцы бедренной кости. Именно на этом месте и располагаются кортикальные дефекты (рис. 2.15).
На втором месте по частоте образования краевых дефектов стоит проксимальный метафиз большеберцовой кости, также его задневнутренняя поверхность. Здесь прикрепляются сухожилия полусухожильной и полуперепончатой мышц. Кортикальные дефекты располагаются в месте их прикрепления (рис. 2.16).
Приведенные примеры достаточно убедительны. В тех случаях, когда функциональная нагрузка на этих участках становится чрезмерной и нервные импульсы, идущие от мышцы непрерывно, приводят к перераздражению костной ткани, происходит нарушение физиологического хода остеогенеза. 
Рис. 2.15. Кортикальный дефект в метафизе бедренной кости.
а — анатомический препарат: 1 — большая отводящая мышца- б — рентгенограмма.
В местах приложения наибольшей силы, т. е. в местах прикрепления сухожилий наиболее активно действующих мышц, усиливается процесс остеолиза лакунарной и пазушной резорбции и происходит разрастание клеточно-волокнистой фиброзной ткани, что, по мнению А. В. Русакова, является самой банальной реакцией кости па раздражение. В этих случаях возникают в той или иной степени выраженные клинические проявления краевого дефекта в виде болей и припухлости в области коленного сустава, которые в покое исчезают через 2—3 нед. 
Рис. 2.16. Кортикальный дефект в метафизе большеберцовой кости.
а — анатомический препарат- 1 — полусухожильная мышца- 2 — полуперепончатая, б — рентгенограмма.
Клинические проявления чаще всего возникают у мальчиков в переходные периоды года: зимне-весенний или осенне-зимний, и у детей, занимающихся в спортивных школах, в периоды усиленных тренировок (явление «перетренированности», хорошо известное в спортивной медицине). Следует подчеркнуть, что при возникновении жалоб и обнаружении краевого дефекта при рентгенологическом наблюдении за ним можно обнаружить увеличение его размеров, так как остеолиз даже при прекращении воздействия перегрузок еще какое-то время продолжается. Затем процесс стабилизируется и начинается восстановление костной структуры. В части случаев может даже возникнуть периостальная реакция в виде образования тонкой скорлупки, покрывающей дефект снаружи. Процесс восстановления может протекать длительно и заканчиваться исчезновением дефекта.
Таким образом, фиброзный метафизарный кортикальный дефект не имеет никакого отношения ни к воспалительным, ни к диспластическим, ни тем более к опухолевым процессам. Это фаза остеогенеза растущих костей, имеющая свои морфологические и гистоструктурные особенности на территориях, где отмечается наиболее тесная взаимосвязь в костно-мышечном комплексе и в части случаев под влиянием функциональной перегрузки может возникнуть ответная реакция — костная перестройка с усилением процесса остеолиза. Мы так подробно остановились на этом вопросе в связи с тем, что нам неоднократно приходилось сталкиваться с очень тяжелой ятрогенией не столько у детей, сколько у их родителей в тех случаях, когда ребенку, у которого рентгенологически был обнаружен метафизарный дефект, практически ничем не угрожавший ни его жизни, ни здоровью, устанавливали диагноз злокачественного поражения.
Если рентгенологическая картина при полиоссальной форме дисплазии (двусторонней или односторонней) настолько характерна, что практически не требуется дифференциальная диагностика, то при монооссальном поражении, особенно при регионарно-очаговой форме, возникают большие трудности при дифференциации его в первую очередь от опухолей.
Монооссальные поражения могут локализоваться и любой кости скелета и характеризуются наличием как очаговых, так и диффузных структурных изменений. Из костей туловища чаще всего поражаются ребра и ключица, редко — позвонки. Ребро поражается на всем про тяжении или на каком-либо отрезке, который оказывается утолщенным, гомогенно уплотненным или груботрабекулярио перестроенным, в связи с чем требуется провести дифференциальную диагностику в первую очередь с гемангиомой ребра (рис. 2.17). В ключице изменения происходят главным образом на ее грудинном отрезке, акромиальный же конец остается неизмененным (рис. 2.18). В этом случае монооссальное поражение приходится дифференцировать с опухолью Юинга. Именно такой диагноз был первоначально поставлен 3 больным, за которыми в последующем вели динамическое рентгенологическое наблюдение в течение 2—7 лет, что позволило отвергнуть этот диагноз.
Рис. 2.17. Монооссальное поражение ребер.
а — среднего отрезка- III ребра-
Рис, 2.17. Монооссальное поражение ребер
Рис. 2.18. Монооссальное поражение ключицы.
а — рентгенограмма, выполненная через 7 лет от начала заболевания- б — через 4 года.
Рис. 2,19. Монолокальное поражение позвонков.
а — тела со всеми его отростками.
Очень своеобразна рентгенологическая картина поражения позвонков, которая может быть сходна с проявлениями гемангиомы или болезни Педжета. Изменения происходят не только в теле позвонка, но и в его отростках, в патологический процесс могут быть вовлечены прилежащие части соседних позвонков, что вызывает значительную деформацию (рис. 2.19).
В трубчатых костях очаги дисплазии могут локализоваться в любой из них, преимущественно в диафизах длинных костей (рис. 2.20). В коротких костях они практически не встречаются. Часто очаги поражения располагаются в метадиафизарной области бедра, в связи с чем очаговую форму заболевания следует дифференцировать от энхондромы, для которой эта локализация также является излюбленной. При монооссальных формах клинические проявления или отсутствуют, или выражены незначительно, и основным методом их выявления служит рентгенография. Однако в ряде случаев дифференциальная диагностика с помощью этого метода затруднена, тогда необходимо провести костную биопсию. В значительной части случаев установить правильный диагноз помогает динамическое рентгенологическое наблюдение.
Очень своеобразная картина наблюдается при одной из разновидностей дисплазии длинных трубчатых костей, которая может быть выделена как самостоятельная нозологическая форма. Это заболевание известно очень давно и описано в многочисленных работах как отечественных, так и зарубежных авторов под названием «ложный сустав голени». Существовали различные и очень противоречивые суждения о его сущности и причинах возникновения. Лишь в 60-х годах текущего столетия стали высказывать предположения о диспластической природе этого заболевания. «Нам кажется, — писал С. А. Рейиберг (1964), — наиболее вероятным на основании клинических и особенно рентгенологических данных предположение о внутриутробной перестройке костной ткани типа фиброзной дисплазии». Такого же мнения придерживалась Н. С. Коси некая (1966), которая считала, что в основе этой патологии лежит торможение развития всех компонентов диафиза на самых ранних этапах его формирования. В настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что основой врожденного, так называемого ложного сустава голени является моно- или олигооссальная фиброзная дисплазия. В большинстве случаев изменения происходят в костях голени. Мы наблюдали два таких случая. Описаны единичные случаи развития поражения в других костях.
Деформация голени может выявляться уже при рождении. В этих случаях происходит нарушение развития не только берцовых костей, но и задней группы мышц голени. Они недоразвиты и находятся в состояния контрактуры. Отсюда и возникло название «внутриутробный перелом голени». Однако чаще ребенок рождается с прямыми голенями и без нарушения мышечного аппарата. Первые признаки заболевания выявляются, когда ребенок встает на ножки и начинает ходить. Возникает дугообразное искривление кпереди и кнаружи, которое усиливается и постепенно (без выраженной травмы и болевого синдрома) переходит в углообразное, которое также продолжает нарастать. У вершины угла, направленного кпереди, возникает патологическая подвижность. Кожа над ним растягивается и истончается. Описаны редкие случаи, когда угол изгиба направлен кзади. В этих редких случаях возникает рекурвация голени.
Рис. 2.20. Монооссальное поражение диафиза большеберцовой кости.
Рис. 2.21. Диспластическая ангуляция голени — острый угол направлен кпереди.
Вследствие деформации голени происходит значительное укорочение конечности, нарушается ее функция и статика всего тела. Это обусловливает вторичные изменения — перекос таза, кифосколиоз, асимметричную деформацию грудной клетки, а в последующем приводит к развитию артрозов в близлежащих суставах. Общее состояние больных не страдает.
Рентгенологическая картина поражения очень характерна, но в то же время ее выраженность в каждом отдельном случае неодинакова. На протяжении диафиза большеберцовой кости (или обеих берцовых костей) выявляется картина очаговой формы фиброзной дисплазии — несколько округлых или овальных центрально расположенных очага просветления разных размеров. На границе средней и дистальной третей, поперечно через весь диафиз одной, но чаще обеих костей проходит полоса просветления, разделяющая кость на два неравных фрагмента: больший проксимальный и меньший дистальный. На этом месте возникает угловой изгиб (ангуляция), который иногда бывает настолько острым, что голень как бы складывается «гармоникой» и передняя поверхность нижней трети ее достигает тыльной поверхности стопы.
Это состояние и рассматривают как перелом (рис. 2.21). Мы расцениваем его не как перелом, а как лоозеровскую зону патологическом функциональной перестройки, возникшую в неполноценной кости. Такие зоны перестройки при фиброзной дисплазии образуются и в других костях (чаще в бедренных) на вершинах дугообразных изгибов, но здесь они имеют свои особенности. Возникшая зона перестройки не склонна к репарации, а продолжает расширяться, в результате чего концы костных фрагментов оказываются полностью разобщенными, между ними образуется большой диастаз, который заполняется фиброзной тканью, характерной для дисплазии. Меняется соотношение между фрагментами. Конец дистального фрагмента кости все больше заостряется и продвигается кпереди. Он расположен почти под прямым углом по отношению к проксимальному концу. На концах фрагмента образуется лишь тонкая замыкающая костная пластинка. Периостальная реакция отсутствует. Не происходит моделирование концов фрагментов по типу головки и впадины.
Таким образом, в данном случае не отмечается тенденция к формированию ложного сустава, которое имеет четкие закономерности. Наоборот, концы костных фрагментов истончаются и заостряются, особенно дистальные, по типу нейротрофического остеолиза, как это происходит при повреждении периферических нервных стволов. Поскольку нервные стволы проходят вдоль костей голени, иннервируя их, они не могут остаться интактными при столь резко выраженной деформации голени. Этим, по-видимому, и можно объяснить как особенности зоны перестройки, так и отсутствие репарации при хирургических операциях, что было отмечено многими авторами.
Наряду с атрофическими и остеолитическими процессами продолжают функционировать метафизарные ростковые зоны, и фрагменты костей в какой-то мере удлиняются, они даже заходят друг за друга, но не срастаются, и общего удлинения кости не происходит. В тех случаях, когда поражены обе берцовые кости, изменения в них однотипны. При поражении только большеберцовой кости основная статическая нагрузка падает на малоберцовую, в результате чего развивается се гипертрофия. Кость значительно утолщается, но продолжает нормально расти, становится длиннее большеберцовой и искривляется кнаружи. Происходит смещение ее головки в межберцовом суставе, возникает его патологическая подвижность, которая в сочетании с патологической подвижностью между концами фрагментов большеберцовой кости еще больше ухудшает функцию конечности. Может возникнуть и вывих малоберцовой кости в голеностопном суставе. При поражении одной малоберцовой кости компенсаторно утолщается корковый слой задненаружной поверхности большеберцовой. Она искривляется, и на высоте искривления могут возникнуть зоны перестройки в виде насечек.
Продолжительность патологического процесса различна. Возникнув в раннем детском возрасте, он течет быстро, в более позднем — может длиться на протяжении ряда лет.
Таким образом, названия «врожденный перелом голени», «врожденный псевдоартроз голени», под которыми эго заболевание описывают в литературе, не соответствуют его сущности. Наиболее правильным, является название «диспластическая ангуляция голени». Эта разновидность фиброзной дисплазии имеет отличительные черты, которые позволяют выделить ее как самостоятельную нозологическую форму.
Среди монооссальных форм значительное место занимает поражение черепа. Проявления дисплазии черепа необычайно многообразны и зависят как от локализации, так и от распространенности поражения. Диапазон клинических проявлений очень широк: от латентно протекающих изменений, не вызывающих никаких жалоб и иногда являющихся случайной рентгенологической находкой у взрослого человека, до тяжелейших заболеваний, начинающихся в детском и юношеском возрасте, обусловленных главным образом вторичными (офтальмологическими, стоматологическими, неврологическими, гормональными) изменениями, которые являются ведущими в клинической картине поражения черепа и приводят к тяжелой инвалидизации больных. Утолщение костей свода черепа приводит к его деформации и увеличению не только внешнего размера, но и к уменьшению объема мозговой полости, что может вызвать давление на головной мозг и его оболочки. При развитии диспластического процесса в костях основания черепа их утолщение и диффузное уплотнение вызывают изменение формы передней и средней (реже задней) черепных ямок и деконфигурацию турецкого седла, что прямо или косвенно влияет на гипофиз, третий желудочек и область гипоталамуса, осуществляющего корреляцию функции желез внутренней секреции. Это в свою очередь может не только отразиться на общем развитии детского организма и росте скелета, но и обусловить различные гормональные расстройства.
Гиперостоз костей основания черепа может вызвать также сужение каналов, в которых проходят черепные нервы, и даже большого затылочного отверстия и обусловить тяжелые неврологические расстройства: нарушение зрения, слуха, невриты лицевого нерва и пр. Диспластический процесс в лицевом скелете приводит к деконфигурации его костей. Возникает деформация глазниц, сопровождающаяся экзофтальмом. Сужение и облитерация околоносовых пазух и носовых ходов вызывают затруднение носового дыхания. Преимущественное поражение нижней челюсти обусловливает нарушение прикуса и акта жевания.
Все перечисленные проявления фиброзной дисплазии черепа могут быть выражены в разной степени и сочетаться между собой в различных вариантах. «Каждый случай этого многообразного заболевания носит в себе неповторяемые индивидуальные особенности», — писал С. А. Рейнберг (1964). Именно этим объясняется значительное число различных «синдромов», описываемых в литературе и выделяемых авторами как разновидности дисплазии и дизостозов. Поражение черепа может не только обусловливать возникновение вторичных изменении, но и сочетаться с рядом аномалий и пороков развития скелета.
Различают следующие основные формы фиброзной дисплазии костей черепа: дисплазию костей мозгового и лицевого черепа, а также смешанную, характеризующуюся поражением костей как мозгового, так и лицевого черепа с преобладанием одной из этих локализаций. Такое деление наметилось уже в первые годы изучения фиброзной дисплазии. Так, 1. Pindborg (1951) выделил гиперостоз основания черепа как диффузную фиброзную дисплазию черепа, а К. Thoma (1956) — фиброзную дисплазию лица. С позиции клинической практики такое деление вполне оправданно, так как больные с дисплазией мозгового черепа — это в основном больные нейроэндокринного или офтальмологического профиля, которым в основном необходимо лишь консервативное лечение, а больные с поражением челюстно-лицевой области — это стоматологические больные, лечение которых заключается в осуществлении хирургической операции. В мозговом черепе диспластические изменения могут локализоваться в пределах только одной кости крыши черепа (теменной, затылочной, лобной), ограниченные черепными швами (венечным и ламбдовидиым). Однако черепные швы отнюдь не являются преградой для распространения процесса, как это представляют себе некоторые авторы, и поражение может захватить большой сегмент крыши или распространиться на всю крышу и перейти на основание черепа. При ограниченном процессе пораженный участок диплоэ может утолщаться равномерно в обе стороны. Чаще наблюдается одностороннее утолщение наружной пластинки. В этих случаях на черепе можно прощупывать плотную безболезненную припухлость с гладкой или несколько бугристой поверхностью, имеющую на рентгенограмме однородный гомогенно-сетчатый рисунок, вследствие чего она иногда практически неотличима, особенно при небольших размерах, от остеомы черепа.
При поражении большей части всей крыши черепа диплоэ диффузно утолщается в обе стороны на всем протяжении, вследствие чего увеличиваются (иногда значительно) внешние размеры черепа, особенно сильно выступают его бугры — теменные, лобные, затылочные. Соответственно уменьшается объем мозговой полости и может развиться микроцефалия. В некоторых случаях утолщение диплоэ имеет однородный равномерно-просветленный рисунок, лишенный костной структуры, но чаще участки просветления чередуются с очагово-тяжистыми или тяжестыми участками уплотнения, обусловливая необычайно пеструю картину, характерную для болезни Педжета.
Чаще всего при дисплазии мозгового черепа патологический процесс захватывает целый сегмент черепа: задний — затылочно-теменной с переходом на основание или передний — лобно-теменной либо лобно-теменно-височный (рис. 2.22, а). В этих случаях поражается не только чешуя кости и ее скуловой отросток с переходом процесса на скуловую кость, но и ее орбитальные части, т. е. в процесс вовлекаются боковые отделы средней черепной ямки и глазницы — ее боковая стенка и свод. Поражение может быть односторонним, но чаще оно двустороннее и, как правило, несимметричное.
Клинические проявления заболевания зависят от распространенности процесса: могут наблюдаться небольшая припухлость и незначительный экзофтальм одного глаза или ужасающее уродство лица с тяжелыми офтальмологическими нарушениями. Такое поражение черепа известно очень давно. Оно получило название «костный леонтиаз», или «костная львиность лица», так как обезображенное лицо человека напоминает львиную голову. Этот термин ввел Virchow (1864). Он совершенно условный, отражает лишь визуальное восприятие измененного лица и не отражает существа процесса, тем более что такие изменения встречаются при некоторых других заболеваниях (проказа, хроническая рожа и др.), при которых поражаются мягкие ткани лица (поэтому и добавлено определение «костная львиность»). Однако этот термин широко используют в литературе до сих пор.
При таком поражении черепа происходят диффузные изменения костей мозгового и лицевого скелета, главным образом скуловых, носовых костей и верхней челюсти, в меньшей степени нижней челюсти. Поражение может быть симметричным, но чаще оно асимметричное, с большей выраженностью процесса па одной стороне (рис. 2.22,6). Изменения выявляются в юношеском и даже детском возрасте, в основном у девочек, медленно прогрессируют, у взрослых стабилизируются. Общее состояние не нарушается. Интеллект сохранен. На первый план у больных выступают косметические недостатки. Диффузные, гиперостотического характера разрастания вызывают деформацию и сужение глазниц, из которых выпирают глазные яблоки. Это влечет за собой не только пучеглазие, но и неправильное расположение глаз: один глаз оказывается выше другого или один смещен вперед, а другой — в сторону. Скуловые душ расширяются, переносица уплощается, перепонка носа западает, а надбровные дуги, утолщаясь, выступают вперед. Все это приводит к изменению внешнего облика человеческого лица, достигающего иногда степени тяжелого уродства [Кинякина И. Д., 1953- Шадин М. Я., 1958- Косинская Н. С., 1906|. Экзофтальм сопровождается нарушением зрения, а облитерация околоносовых пазух — затруднением носового дыхания.
Рис. 2.22. Дисплазия черепа.
а — поражение затылочно-теменного сегмента и основания- б — распространенное поражение мозгоиого н лицевого черепа.
У значительной части больных с фиброзной дисплазией поражаются только кости лицевого скелета. Больше чем у половины наблюдается монооссальное поражение верхней челюсти, обычно распространяющееся на скуловую кость. При этом выявляют малоболезненную припухлость, некоторую асимметрию лица, сглаживание носогубной складки, смещение крыльев носа в противоположную поражению сторону и незначительное сужение щели век. При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженное диффузное уплотнение костной структуры. Верхнечелюстная пазуха небольшая или совсем отсутствует. Иногда изменения выявляют именно при рентгенологическом исследовании околоносовых пазух.
При изолированном поражении нижней челюсти оно может распространяться на всю челюсть или на часть ее. При этом выявляют значительное утолщение кости, неправильный рост и смещение зубов кнаружи или в полость рта, нарушение прикуса. Поражение нижней челюсти может быть очаговым, диффузным или смешанного характера, в литературе его описывают под разными названиями. М. В. Волков (1973) считает, что все поражения нижней челюсти, описываемые в литературе как «оссифицирующая фиброма», «остеофиброма», «фиброзная остеома», являются монооссальной формой фиброзной дисплазии. Мы полностью разделяем это мнение.
В ряде случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение только челюстей — верхней и нижней, получившее весьма своеобразное название «херувизм» из-за характерного выражения лица. Вследствие того что челюсти утолщены, щеки и нижние веки оттянуты книзу, в результате чего обнажаются нижние участки склер глазных яблок и глаза кажутся как бы смотрящими в небо. Это условное название дал заболеванию W. Jones, описавший в 1933 г. три случая его в одной семье. В те годы фиброзная дисплазия еще не была выделена как самостоятельная нозологическая форма. В 1956 г. W. Jones и соавт. подробно изучили это заболевание, и W. Jones доложил о нем на X Международном радиологическом конгрессе (1962), дав ему название «семейная фиброзная дисплазия челюстей». Наряду с этим он сам и ряд других авторов [Эль-Тореи М., 1960- Мигунов Б. И., Колесов А. А., 1961- Великорусова Н. В., 1962] установили, что дисплазия челюстей, являясь семейно-наследственной формой фиброзной дисплазии, может возникать и спорадически. Заболевание нельзя считать очень редким: В. Р. Рогинский (1967) собрал в литературе 80 случаев. Оно проявляется в детском возрасте деформацией лица, других клинических симптомов не наблюдается. Заболевание медленно прогрессирует, отмечается некоторая цикличность усиления процесса, связанная с возрастными периодами смены зубов и формирования челюстей. По окончании полового созревания и роста процесс стабилизируется, а некоторые авторы отмечают даже тенденцию к его обратному развитию.
