Спондилокостальный дизостоз - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Спондилокостальный дизостоз  - это ранняя эмбриопатия. Нарушение формирования позвоночника может возникнуть еще в период его сегмента цнл-ил и является результатом недоразвития и задержки слияния хрящевых центров и точек окостенения. Этим обусловлено очень большое разнообразие деформаций отдельных позвонков. Ребра развиваются из склеротомов, являющихся первичной закладкой позвоночника, и представляют собой дериваты дуг позвонка, что вызывает их деформацию (рис. 3.35).

Рис. 3.35, Спондилокостальный дизостоз. Разнообразная деформация тел позвонков и сопутствующая деформация грудной клетки.

С развитием грудного отдела позвоночника тесно связано и развитие плечевого пояса, выделяющегося па этом уровне из туловища в период дифференциации метамеров. Все это обусловливает сложный комплекс изменении скелета при спондилокостальном дизостозе. Выраженность и сочетание его отдельных компонентов могут быть в каждом конкретном случае различными. Изменения других органов и систем не отмечены. Интеллект нормальный.
В. Aschner и J. Engel (1928) отметили, что такого рода аномалия позвоночного столба представляет собой наследуемую патологию. Исследования, проведенные в последние годы, подтвердили, что спондилокостальная дисплазия наследуется по аутосомно-рецессивному типу.