Остеопойкилия - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Остеопойкилия — одно из давно существовавших заболеваний скелета. Выраженные изменения, характерные для были обнаружены в костях из захоронения конца XVII — начала XVIII века [Кочиев К., Функштейн Л.,
1936- Рохлин Г. Д., 1965]. Рентгенологическую картину заболевания впервые описал A. Stieda (1905), а затем подробно изучили Н. Albers-Schonberg (1915) и R. Ledoux-Lebard и соавт. (1916) как генерализованную конденсирующую остеопатию. Своеобразное название «остеопойкилия» — пятнистая кость (от греч. poikilos — пятнистый) —она получила из-за визуальной рентгенологической картины. Врожденные изменения костной губчатой структуры выявляются в любом возрасте: у плодов и новорожденных, лиц среднего возраста и стариков, как случайная рентгенологическая находка при исследовании, которое проводят по другому поводу. Клинически заболевание не проявляется. Описаны лишь единичные случаи сочетания остеопойкилии с дерматофиброзом, при котором в коже образуются множественные мелкие плотные узелки, или с ладонно-подошвенным гиперкератозом. При остеопойкилии нарушение остеогенеза возникает лишь в эностальном компоненте его, сопровождаясь извращением дифференцировки губчато го костного вещества вследствие замедленного и неполноценного процесса резорбции. В результате этого в коротких костях и во всех спонгиозных отделах трубчатых и плоских костей среди нормальной трабекулярной структуры возникают участки эностоза.
Гистологические исследования [Schmorl G., 1931- Димов Г., Андреев И., 1964] показали, что эти плотные костные участки построены не по типу компактной кости, а представляют собой сконденсированную, как бы спрессованную густотрабекулярную сеть губчатого вещества без морфологических особенностей строения. Периостальное костеобразование не нарушено. Диафизы не изменены. Форма и размеры костей также не меняются. Ядра окостенения появляются в соответствии с возрастом. Рост и формирование скелета в целом не нарушены. Эностоз проявляется в виде отдельных четко отграниченных участков уплотнения, чаще округлой или несколько овальной формы. Некоторые плотные участки могут иметь удлиненную продолговатую форму, при этом, располагаясь вдоль оси кости, они часто зазубрены на концах, как бы обломаны. Находясь вблизи внутренней поверхности коркового слоя, эти участки уплотнения могут сливаться с ним. Размеры их самые разнообразные.
Участки уплотнения могут обусловить картину мелко- или крупноочаговой пятнистости (рис. 4.4).
Рис. 4.4. Остеопойкилия (очаговая форма).
а — в головке плечевой кисти- 6 — в эпифиях костей предплечья.
Рис. 4.5. Остеопойкилия (полосчатая форма).
а — в метафизе большеберцовой кости- б — в метафизах костей предплечья.
Они могут располагаться редко или очень густо, их может быть много или всего несколько. Распространенность участков уплотнения в костях скелета различная. Обычно они возникают симметрично в обеих конечностях, чаще всего в губчатых костях запястья и предплечья, фалангах пястных и плюсневых костей, головках плечевых костей и прилежащих участках лопатки и ключицы, головках и шейках бедренных костей и костях таза, редко — в телах поясничных позвонков, крестце и ребрах. Описаны единичные случаи расположения участков в костях черепа. Встречается также своеобразная разновидность остеопойкилии, известная под названием «полосчатая остеопатия», при которой очаги эностоза представлены тонкими или более толстыми полосами, расположенными вертикально или косовертикально (рис. 4.5). Описаны и смешанные очагово-полосчатые разновидности. Отчетливо выражен семейно-наследственный характер остеопойкилии, хотя часто встречаются и спорадические случаи. Ряд авторов наблюдали заболевание у представителей нескольких поколений одной семьи, причем отмечена прямая передача от отца к сыну, от матери к дочери.
