Миелосклероз - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Очень близко к мраморной болезни по рентгенологической картине стоит остеосклеротическая анемия, или миелосклероз. А. В. Русаков (1959) называл это заболевание «остеомиелопоэтическая дисплазия». Оно является свидетельством единства костной и кроветворной тканей. Если при мраморной болезни первично нарушается остеогенез, а вслед за ним пассивно возникает нарушение гемопоэза, которое организм на протяжении заболевания пытается компенсировать, мобилизуя все вспомогательные механизмы кроветворения, то при остеомиелодисплазии пусковой механизм патологического процесса заключается в самой кроветворной ткани. В костях первично происходит системное замещение активного кроветворного костного мозга волокнистой фиброзной тканью. Костные изменения развиваются как вторичные и выражены в разной степени. Вначале может произойти лишь груботрабекулярная перестройка костной структуры с утолщением костных балок. При прогрессировании патологического процесса усиливается и склероз. Он может стать очаговым и даже сплошным, давая картину «мраморности». Поражаются главным образом кости таза и туловища, реже проксимальные концы трубчатых костей. Кисти, стопы и череп не изменяются. Патологические переломы не возникают. Обязательной для мраморной болезни симметричности костных изменений и их толчкообразного прогрессирования не наблюдается. Ведущим симптомом является нарушение кроветворения во всей гемопоэтической системе, костные же изменения могут быть незначительными даже при длительном течении заболевания, заканчивающегося летальным исходом.
Группа заболеваний, при которых в костях развиваются склеротические изменения, очень обширна. Прежде всего это группа нефропатий различного генеза, возникающих как в детском возрасте, так и у взрослых. Это большая группа заболеваний крови — различные анемии и поражения опухолевого характера—лимфогранулематоз и миеломатоз. В связи с этим мраморную болезнь необходимо дифференцировать от многих заболеваний.