Экзостозная хондродисплазия - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Это заболевание — одно из самых древних поражений скелета, известных в медицине. Термин «экзостоз» встречается в литературе времен Гиппократа, Галена, Парацельса, когда его употребляли для обозначения любого ограниченного плотного нароста на кости. Однако экзостозное поражение скелета наблюдалось и за много веков до этого. При археологических раскопках в захоронениях, относящихся к IV—III векам до и. э., обнаруживали скелеты с множественными экзостозами — характерными для этого заболевания деформациями [Рохлин Д. Г., 1965].
Couper (1837) первым установил, что экзостозы происходят из хряща, a R. Virchov (1864) выделил три вида костных разрастаний: разрастания, возникающие из надкостницы вследствие ее раздражения- разрастания, образующиеся путем окостенения мышц, фасций, связок и сухожилий- разрастания, образующиеся из хряща наподобие нормальной костной ткани. Для последних он и оставил название «экзостоз». В последующие годы хрящевым экзостозам как в отечественной, так и в зарубежной литературе было посвящено большое количество публикаций, в которых их описывали под разными названиями, хотя еще R. Kienboock (1903) назвал их «экзостозная остеодисплазия».
При этом виде дисплазии, как и при фиброзной дисплазии, могут наблюдаться как одиночные, так и множественные образования, число которых у отдельных лиц иногда достигает нескольких десятков. Большинство авторов рассматривают одиночные и множественные экзостозы как две формы единого по своей сущности процесса. Наряду с этим в литературе и клинической практике одиночное образование часто расценивают как доброкачественную опухоль — хондрому (экхоидрома) или остеохондрому.
Доброкачественные хрящевые опухоли как самостоятельная нозологическая форма безусловно существуют. Многочисленные наблюдения морфологов показали, что в костях у взрослого человека после окончания роста и формирования скелета остаются участки неокостеневшего эмбрионального хряща разных размеров, которые располагаются в центральных отделах или дистопированы в толщу коркового слоя и даже под надкостницу. Как те, так и другие могут явиться источниками возникновения опухолей — энхондром и экхондром. Любая хрящевая опухоль безусловно имеет дизонтогенетический характер. Хондрома и экзостоз очень сходны по клинической, рентгенологической и даже гистологической картине. В известной мере хондрому можно дифференцировать от одиночного экзостоза по локализации в пределах кости, направлению и характеру роста, не зависящего от общего роста скелета, однако такая дифференциация весьма условна и не имеет клинического значения, так как лечебная тактика при одиночном экзостозе и экхондроме практически одинакова.
В настоящее время экзостозная хондродисплазия, наиболее часто встречающаяся из всех разновидностей хрящевых дисплазий, достаточно хорошо изучена во всех аспектах — клиническом, рентгенологическом, морфологическом и генетическом. Установлен факт наследственной передачи этого заболевания. Так, В. Stenly (1849) описал семью, в которой у представителей трех поколений имелись экзостозы. В отечественной литературе С. А. Покровский (1929) описал четыре поколения семьи общей численностью 30 человек, из которых 15 имели экзостозы. A. Ehrenfried (1917) выделил множественные экзостозы под названием «наследственная деформирующая хондродисплазия». Множественные экзостозы наследуются по аутосомно-доминантному типу. Факт наследования одиночных экзостозов не установлен.
Экзостозная дисплазия — системное заболевание, в основе которого лежит нарушение роста физарного хряща, проявляющееся в избыточном развитии его с вытеснением («выброс») хрящевых масс за пределы кости. В этих хрящевых «выбросах», как и в основной кости, продолжается процесс остеогенеза, т. е. превращение хрящевой ткани в костную. Вытесненный хрящ растет вместе с костью, постепенно отодвигаясь от исходной ростковой зоны, и его рост прекращается по окончании процесса окостенения. Окостеневший экзостоз составляет единое целое с материнской костью. Он существует всю жизнь, и обратного развития его не происходит.
Экзостозная дисплазия — это поздняя фетопатия. При ней изменения могут быть ограничены пределами наиболее активно пролиферирующих слоев физарной зоны роста и сопровождаться выбросом хрящевых масс. Наряду с этим изменения могут захватывать и прилежащие участки метафиза, хрящевые массы которого разрастаются и увеличиваются в объеме, расширяя метафиз изнутри, но не выходят за его пределы. Таким образом, экзостозная дисплазия в равной мере может быть отнесена как к физарным, так и к метафизарным формам. Остальные источники энхондрального остеогенеза, из которых развиваются эпифизы, апофизы, тела позвонков, мелкие губчатые кости, первично не повреждаются. Периостальное костеобразование также не нарушено.
Заболевание выявляют в детском и подростковом возрасте, иногда и позже. Описаны единичные случаи, когда экзостозы были обнаружены при рождении. Чаще заболевают лица мужского пола. Клиническая картина экзостозов очень разнообразна и зависит в основном от числа, величины, локализации их и обусловленных ими деформаций. Небольшие экзостозы, особенно единичные, обнаруживают только рентгенологически, и они могут оказаться случайной находкой. Наряду с этим экзостозы больших размеров и множественные вызывают значительные деформации, определяются визуально и пальпаторно и сопровождаются клиническими проявлениями часто вторичного характера. При боковых «выбросах» росткового хряща за пределы кости уменьшается энергия роста всей кости, в результате чего может произойти ее укорочение. При укорочении обеих нижних конечностей наблюдается некоторая низкорослость, а при несимметричном укорочении — хромота. В тех отделах скелета, где имеются парные кости — на голени и предплечье, из-за разной активности зон их роста возникает искривление костей. Значительное изменение всего метафиза может привести к недоразвитию соответствующего эпифиза, что в свою очередь вызывает деформации суставов: вальгусную деформацию коленных и антимаделунговскую лучезапястного, а также подвывих в локтевом суставе (рис. 3.41).
Рис. 3.41. Экзостозная дисплазия. Антимаделунговская деформация в лучезапястных суставах с подвывихом в проксимальном лучелоктевом суставе слева.
Большие экзостозы, располагаясь вблизи суставов, часто механически мешают их функции, давят на рядом расположенные нервные стволы и сосуды, вызывая неврологические синдромы и расстройства кровообращения.
Рис. 3.42. Экзостозная дисплазия.
а — сращение межберцового синдесмоза с деформацией голеностопного сустава- б — образование костной перемычки между берцовыми костями.
Разрастаясь навстречу друг другу, экзостозы могут срастаться, образуя костные перемычки, что при возникновении на предплечье препятствует функции пронации и супинации (рис. 3.42). Экзостоз может давить на соседнюю кость, вызывая локальную атрофию от давления и деформацию ее (рис. 3.43, 3.44). При экзостозах, исходящих из кости длинной ножкой, может возникнуть перелом ее (рис. 3.45). Но наиболее тяжелым клиническим осложнением являются бурситы. У верхушки экзостоза, особенно расположенного на «неудобном» месте, в силу трения, давления развиваются слизистые сумки. При частой травматизации возникает их воспаление — серозное или даже гнойное. Экзостозы чаще всего локализуются в длинных трубчатых костях. На первом месте стоят соответственно активности их зон роста кости коленного сустава, на последнем — кости локтевого сустава.
Рис. 3.43. Вторичная деформация малоберцовой кости.
а — небольшой экзостоз большеберцовой кости- б—деформация и атрофия малоберцовой кости, вызванные давлением растущего экзостоза соседней большеберцовой кости.
Плоские кости и короткие трубчатые кости поражаются значительно реже. Практически экзостоз может возникнуть в любой кости, имеющей эпифизарную или апофизарную зону роста. Экзостозы могут возникнуть из синхондрозов в грудине (рис. 3.46), черепе, позвонках или из реберных хрящей, которые тоже являются зонами роста. Количество экзостозов может быть самым различным— от единичных до многих десятков. Размеры и формы их также очень разнообразны. Экзостоз может отходить от кости узкой, хорошо выраженной ножкой (рис. 3.47, а), иметь широкое основание (рис. 3.47,6) (табулярные экзостозы). Это могут быть мелкие, шиловидные, крючковидные, конусовидные разрастания или очень большие холмовидные (рис. 3.47,в), шаровидные образования, далеко выступающие из кости в мягкие ткани.
Рис. 3.44. Множественные экзостозы большеберцовой кости на разном уровне, отодвигающие и деформирующие малоберцовую кость.
Рис. 3.45. Переломы экзостозов, а — у основания- б — у верхушки.
В одних случаях, даже при больших экзостозах, растущих экзофитно, метафиз сохраняет свою форму и нормальную структуру, лишь у его основания может выявляться груботрабекулярный рисунок. В других случаях хрящевые разрастания замещают весь метафиз, эпифиз как бы поглощается ими и конец кости резко деформируется. Такие изменения характерны для проксимального конца малоберцовой кости и дистального конца локтевой. В третьих — может быть значительно деформирован весь метафиз, что чаще наблюдается в бедренной и большеберцовой костях. Метафизы при этом булавовидно расширены. Структура их грубопетлиста.
Наружная поверхность может быть ровной и гладкой, но от нее отходят в стороны мелкие шиповидные или табулярные выросты (рис. 3.48). При множественных экзостозах у одних больных может превалировать какая-то одна из этих разновидностей экзостозов, у других они могут сочетаться в самых различных вариантах, даже в одной и той же кости.
В длинных трубчатых костях экзостоз, возникая экзофитно у физарной зоны, но мере продолжающегося роста кости в длину все больше перемещается вдоль кости в сторону диафиза, иногда на значительное расстояние. На направление роста экзостоза влияет также расположение и прикрепление мышц и сухожилий. Экзостоз разрастается между ними и отклоняется в сторону наименьшего препятствия. В плоских костях экзостоз возникает у апофизарных зон. В подвздошной кости они растут (иногда гирляндой) у ее гребня, в лопатке — у ее нижневнутреннего угла, в позвонках — у основания дуги или отростков, в грудине — у синхондрозов, в ребрах — по переднему краю. Особое место занимают экзостозы в коротких трубчатых костях кистей и стоп, возникающие в концевых фалангах. Эти так называемые подногтевые (дюпюитреновские) экзостозы далеко не всегда относятся к хондродисплазии. Они часто возникают как реактивные костные разрастания от давления обувью, раздражения врастающим ногтем и прочими механическими воздействиями на кость и для них название «экзостоз» является чисто формальным.
Рис. 3.46. Экзостоз в области синхондроза рукоятки и тела грудины.
Рост экзостозов происходит только в период роста костей, но не всегда параллельно ему. Иногда рост экзостоза заканчивается раньше, чем закрываются зоны роста и наступает синостоз. Иногда экзостоз продолжает расти и после закрытия зоны роста. При экзостозной дисплазии закрытие зон роста скелета происходит в обычные сроки. Наряду с этим в литературе описаны случаи возникновения на отдельных участках более раннего окостенения. Так, Г. П. Юкина (1971) наблюдала более раннее окостенение Y-образного хряща вертлужной впадины, что привело к ее уплощению и подвывиху головки бедренной кости. Раннее окостенение отмечено и в синхондрозах основания черепа.
Рис. 3.47. Разные формы экзостозов.
а — на ножке: б — табулярный.- о — холмовидный.
Рис. 3.48. Экзостозная дисплазия.
а — типичная деформация шеек бедренных и крыльев подвздошных костей- б — булавовидная деформация дистального метафиза бедренной: кости с груботрабекулярной структурой.
Физарный хрящ в нормальных условиях роста кости всегда создает губчатое костное вещество. Это свойство сохраняется и в хрящевых массах, вытесненных за пределы кости, в которых происходит обычный процесс преобразования росткового хряща. Окостенение начинается с основания экзостоза, который приобретает довольно правильную губчатую структуру с нормальным пластинчатым строением костных балок, являющихся продолжением губчатой структуры метафиза. По периферии располагается разной толщины слой продолжающего разрастаться хряща, т. е. зона роста дистопироваиа на верхушку- экзостоза. Хрящ в ней может разрастаться неравномерней образуя иногда крупнобугристые выпячивания наподобие цветной капусты, поверхность которых покрыта надхрящницей, проникающей во все промежутка между ними. В этих выпячиваниях происходит в разной степени выраженный процесс энхондрального окостенения с дегенерацией и обызвествлением хрящевых масс.
Четкой границы между образующейся костью и хрящом может не быть и участки хряща могут оказаться внутри кости. В этих случаях на рентгенограмме экзостоз имеет вид крупноячеистого образования, включающего даже известковые конгломераты, являющиеся следствием извращенного препараторного обызвествления. Такие хрящевые включения могут сохраняться очень долго, даже после того, как прекращается рост экзостоза. По окончании роста экзостоз может полностью окостенеть, и тогда он покрывается тонкой костной скорлупой, являющейся непосредственным продолжением коркового слоя основной кости, поверх которой располагается надкостница. В ряде случаев на его верхушке остается тонкий слой хряща наподобие суставной поверхности.
Экзостозная дисплазия — доброкачественное заболевание, не влияющее на общее состояние организма и интеллект. Однако в литературе описаны случаи озлокачествления экзостозов, в частности мы наблюдали 3 таких случая. Озлокачествеление происходит чаще всего у взрослого при множественных длительно существующих экзостозах в каком-либо одном из них, в котором дольше всего сохранялись хрящевые компоненты. В клинической практике можно использовать предложенное Г. М. Поляковым (1966) деление экзостозов в зависимости от стадии их развития на три группы: неосложненные, пролиферирующие и озлокачествленные экзостозы.
