Полиоссальная фиброзная дисплазия - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

2.1. ПОЛИОССАЛЬНАЯ (ДВУСТОРОННЯЯ
И ОДНОСТОРОННЯЯ) ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Полиоссальная, особенно двусторонняя, дисплазия — это самая тяжелая форма фиброзной дисплазии, выявляющаяся сразу при рождении или в первые годы жизни ребенка, как только он начинает вставать на ножки и ходить. Именно она и получила название «врожденная дисплазия». Основными симптомами этой формы заболевания являются деформация конечностей, в основном нижних, усиливающаяся хромота, боли, частые патологические переломы при незначительных травмах. Прогрессирование заболевания приводит к тяжелой инвалидизации больных уже в раннем детстве. Хотя при генерализованном процессе очаги поражения могут локализоваться в любых костях скелета, в том числе и в черепе, основным инвалидизирующим фактором являются изменения в костях нижних конечностей, потерявших способность выполнять функции опоры и движения.
Однако чаще, даже при распространенном (двустороннем) поражении скелета, заболевание длительное время протекает латентно и начинает проявляться в более позднем детском возрасте — в 7—12 лет и даже позже, уже в юношеском возрасте, медленно нарастающей деформацией, хромотой и болями при ходьбе. Иногда первым симптомом заболевания является спонтанно возникший патологический перелом. В этих случаях может быть установлен диагноз «поздняя дисплазия».
При фиброзной дисплазии может быть поражено различное количество разных костей черепа, туловища и конечностей. В значительной части случаев отчетливо выражена метамерность поражения. Это обусловлено тем, что поражение возникает в период выделения конечностей как самостоятельных органов при дифференциации сегментов туловища (рис. 2.1). Этим объясняется поражение отдельных комплексов, например костей нижней конечности с прилежащей половиной таза и даже крестца, костей верхней конечности и лопатки, реберно-позвонковых комплексов. В период сегментации, когда каждый сегмент состоит из пары симметрично расположенных сомитов, возникают связь сомитов с соот-
ветсгвующим отрезком спинного мозга и иннервация каждого из них. В связи с этим возникло предположение, что патологические изменения связаны с нарушениями иннервации, которое было не лишено оснований, но не нашло клинического подтверждения.

Рис. 2.1. Фаза выделения нижней конечности при дифференциации сегментов туловища на мезенхимальной стадии (схема).
Обращает на себя внимание тот факт, что при фиброзной дисплазии поражаются в основном те кости и отделы костей, которые в процессе нормального остеогенеза формируются и окостеневают раньше остальных, т. е. кости черепа, ключицы, ребра, диафизы трубчатых костей, реже позвоночник. Короткие трубчатые и мелкие губчатые кости предплюсны и запястья, которые в мезенхимальной фазе формируются позже диафизов, вовлекаются в процесс очень редко, а эпифизы и апофизы, являющиеся самыми поздними формациями уже хрящевой фазы, первично вообще не поражаются. Физарная ростковая зона является как бы преградой для распространения процесса, и лишь после наступления синостоза, если в течение какого-то времени еще продолжается разрастание фиброзной ткани, она может проникнуть и через нее. Таким образом, локализация процесса обусловлена самой его сущностью, и если исходить из локализационного принципа классификации дисплазий вообще, то фиброзную дисплазию можно отнести к диафизарным или метадиафизарным поражениям.
При полиоссальной форме дисплазии независимо от распространенности процесса (двусторонний или односторонний) изменения в костях скелета имеют почти патогиомоничную для каждой кости в отдельности и для
всего скелета в целом рентгенологическую картину. Это определяется характером поражения и функционально обусловлено. Наиболее частой локализацией поражения является бедренная кость, проксимальный метафиз, межвертельная область и при значительном распространении процесса проксимальная часть диафиза. Дистальный метафиз бедренной кости вовлекается в патологический процесс крайне редко.
Чаще всего встречается очаговая форма заболевания. Очаги просветления * разной интенсивности, крупные и более мелкие, округлые, овальные, четко очерченные, разделены перегородками или участками более уплотненной костной структуры и заполняют весь поперечник кости, «вздувая» ее, истончая корковый слой изнутри, но не прерывая его. Участок пораженной кости, не имеющий достаточной функциональной прочности, под влиянием статической нагрузки и тяги мышц постепенно деформируется. Эта деформация протекает по типу соха vara, сопровождаясь уменьшением шеечно-диафизарного угла, иногда до такой степени, что большой вертел располагается на уровне тела подвздошной кости (рис. 2.2). Весь проксимальный отдел бедренной кости дугообразно искривляется (такая деформация получила в литературе образное название «посох», или «пастушья палка»), в результате чего происходит укорочение конечности (рис. 2.3). Оно не беспредельно, так как с возрастом процесс стабилизируется и происходит перестройка структуры кости со значительным уплотнением ее на пораженном участке (рис. 2.4). На вершине изгиба очень часто возникают лоозеровские зоны перестройки, идущие через весь поперечник кости или располагающиеся в виде насечек на ее поверхности в области наибольшей кривизны (рис. 2.5). Может возникнуть патологический перелом (рис. 2.6).

*Это не очаги «деструкции», как их часто называют в литературе, так как здесь не происходит разрушения предсуществующей здоровой кости, а располагаются участки фиброзной ткани, более «проницаемой» для излучения.

При поражении бедренной кости изменения часто происходят и в костях таза, с обеих сторон или в одной половине, в основном в подвздошной кости: возникают крупные очаги просветления, причем подвздошная кость может представляться как бы развернутой и увеличенной в объеме (рис. 2.7, а).

 

рис. 2.2. Полиоссальная дисплазия. Поражение правой бедренной кости и прилежащей половины таза и крестца.

Рис. 2.3. Полиоссальная дисплазия.  Дугообразная деформация бедренной кости, крупиоочаговые разрежения с грубыми перегородками.
Рис. 2.4. Полиоссальная дисплазия. Дугообразное искривление правой бедренной кости. В межвертельной области крупный очаг разрежения, ниже — участок значительного уплотнения. В суставе — выраженный артроз.

Рис. 2.5. Полиоссальная дисплазия. Правая бедренная кость дугообразно искривлена. На вершине искривления лозоозеровская зона перестройки в виде насечки.

Рис. 2.6. Полиоссальная дисплазия. Патологический перелом бедренной кости.

Реже встречаются изменения  в лонной или седалищ, ной костях тоже очагового характера (рис. 2.7, б). Еще реже процесс захватывает всю тазовую кость, вызывая иногда значительную деформацию таза. При поражении голени патологический процесс одинаково часто развивается как в большеберцовой, так и в малоберцовой кости, иногда симметрично (рис. 2.8). При очаговой форме заболевания очаги поражения располагаются центрально или эксцентрически, могут иметь разную форму и величину, распространяясь в диафизе на значительном протяжении (рис. 2.9). При диффузной форме, которая встречается реже, участок поражения имеет почти однородно уплотненный рисунок. Вследствие деформации бедренной кости возникает вторичная деформация коленного сустава по типу genu varum или genu valgum. Может возникнуть саблевидное искривление большеберцовой кости с выпуклостью кпереди, с лоозеровскими зонами перестройки, в основном в виде насечек. В связи с тем что рост берцовых костей происходит с разной скоростью, может возникнуть S-образная деформация малоберцовой кости. Наблюдаются также очаговые и диффузные изменения костной структуры костей верхних конечностей, но поскольку функциональная нагрузка на них иная, деформация выражается лишь в утолщении (вздутие) костей (рис. 2.10). Патологические переломы и зона перестройки встречаются значительно реже.                                                                                  
Изменения в коротких трубчатых костях встречаются относительно редко, не имеют структурных особенностей

Рис. 2.7. Полиоссальная дисплазия. Поражение таза.
а — левая подвздошная кость увеличена в размерах, развернута, имеются очаги разрежения- б — множественные очаги разрежения в лобковой и седалищной костях.     


Рис. 2.8. Полиоссальная дисплазия. Мелкоочаговое симметричное поражение обеих берцовых костей.
Рис. 2.9. Полиоссальная дисплазия.
а — крупноочаговое поражение большеберцовой кости- б — диффузное поражение.

При полиоссальной форме наряду с плоскими костями таза и лопатками могут быть поражены кости черепа, причем при одностороннем процессе очаги поражения в черепе чаще всего локализуются на той же стороне, что и в трубчатых костях. Ограниченные изменения в черепе мало что прибавляют к общей картине генерализованного процесса, но при значительном распространении могут обусловить дополнительные, иногда тяжелые клинические проявления.

Рис. 2.10. Полиоссальная дисплазия (очаговая форма), одностороннее поражение плечевой (а) и локтевой (б) костей.

Диспластический процесс течет медленно и длительно, на протяжении многих лет, постепенно стабилизируется и заканчивается вместе с окончанием остеогенеза, т. е. роста скелета. Длительность течения и время стабилизации процесса очень индивидуальны и зависят прежде всего от возраста больного, локализации и распространенности поражения. Чем раньше проявился процесс и обширнее участки скелета, захватываемые им. тем тяжелее он протекает и медленнее стабилизируется.
Динамическое рентгенологическое наблюдение позволяет выявить особенности течения диспластического процесса и его осложнения: постепенно нарастающую деформацию и ее стабилизацию, возникновение зон функциональной перестройки, их исчезновение при разгрузке. Заживление патологического перелома, поскольку при фиброзной дисплазии сохраняются нормальное строение и функция надкостницы, происходит в обычные сроки и не служит толчком к прогрессированию процесса, как при опухоли кости, или, наоборот, к возникновению репарации, как при юношеской костной кисте. Ложные суставы образуются крайне редко. Возникшие деформации костей сохраняются, но при значительном искривлении кости компенсаторно возникает утолщение коркового слоя на вогнутой стороне.

Рис. 2.11. Полиоссальная двусторонняя фиброзная дисплазия (очаговая форма).
а — рентгенограмма больного 8 лет.

Как осложнение рано развивается артроз в прилежащих суставах. Структура кости на пораженных участках претерпевает значительные изменения прогрессивного  характера. В остеогенной фиброзной ткани хотя и медленно, но все же идут процессы перестройки и созревания. При очаговом характере изменений это выражается в значительном ее уплотнении. Гомогенно просветленный участок разрежения становится более плотным. Он приобретает рисунок, получивший в литературе название матового стекла. Затем возникают хаотически расположенные костные трабекулы разной толщины, обусловливающие груботрабекулярный рисунок на этом участке (рис. 2.11- 2.12). При диффузном характере поражения, когда диспластический очаг с самого начала имеет сетчатый трабекулярно-волокнистый рисунок, эта трабекулярность нарастает, промежутки между трабекулами уменьшаются и очаг может стать значительно и однородно уплотненным. Однако нам, как и другим авторам, даже при многолетних наблюдениях не приходилось видеть восстановление нормальной для данного участка кости костной структуры.

Рис. 2.11. Полиоссальная двусторонняя фиброзная дисплазия (очаговая форма).
б — рентгенограмма того же больного через 15  лет: почти полное выполнение очагов разрежения груботрабекуляриной костной тканью. coxa vara сохраняется. В суставах явления артроза.

Рис. 2.12. Монооссальная фиброзная дисплазия.
а — изменения случайно выявленные при рентгенологическом исследовании тазобедренного сустава по поводу ушиба- б — рентгенограмма того же больного через 8 лет: на месте очагов разрежения уплотнение костной структуры.

Наряду с этим в литературе описаны случаи озлокачествления при фиброзной дисплазии [Виноградова Т. П., 1956, 1957- Одесская-Мельникова Л. А., 1956- Вахуркина А. М., 1958- Colley В., Stewart F., 1945- Perkinson N., Higinbote ham H., 1955, и др.]. Мы также наблюдали два случая озлокачествления одного из очагов при множественном поражении скелета (рис. 2.13, 2.14).

Рис. 2.13. Озлокачествление одного из очагов полиоссальной дисплазии  в плечевой кости.
Рис. 2.14. Озлокачествление одного из очагов полиоссальной дисплазии в малоберцовой кости.