Болезнь эрлахера—блаунта - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Дисплазия проксимальной зоны роста большеберцовой кости (tibia vara) — болезнь Эрлахера—Блаунта

Эта разновидность дисплазии по аналогии с coxa vara получила название «tibia vara». Ее подробно описал W. P. Blount (1937), собрав по литературе 23 наблюдения и присоединив 13 своих случаев. Он дал этому заболеванию название «деформирующий остеохондроз большеберцовой кости» и выделил две формы — детскую и юношескую. В 1940 г. А. П. Биезинь, располагая 6 наблюдениями, расценил заболевание как субэпифизарную остеохондропатию. Однако и ранее эта деформация была описана Ph. Erlacher в 1920 г., F. Langenskiold в 1928 г., и в литературе можно встретиться с наименованиями болезнь Эрлахера, болезнь Блаунта или болезнь Биезиия. Наибольший материал в отечественной литературе принадлежит В. А. Штурму (1963), который изучал 80 случаев, в том числе 9 собственных наблюдений, и раскрыл сущность процесса, в течение которого он различает пять стадий. Б. Н. Милютин (1968) выделяет три стадии.
При данной разновидности дисплазии изменения возникают локально в медиальной половине проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости. В начальной стадии физарная зона в этой половине расширена, разрыхлена, с нечеткими контурами. Постепенно она суживается, соответствующая часть эпифиза под влиянием статической нагрузки как бы сползает по типу эпифизеолиза в медиальную сторону, а суставная щель над ним расширяется. Одновременно компенсаторно, наподобие поддерживающей консоли, начинает вытягиваться метафиз, значительно выступая и прощупываясь под кожей. В типичном месте, у основания медиального мыщелка, возникает угловой перегиб кости, угол которого колеблется от 10 до 40°. Ниже этого перегиба диафиз кости идет прямолинейно кнутри, сохраняя цилиндрическую форму, реже изгибается дугообразно. При этой дисплазии также принято различать детскую, более раннюю, и юношескую, более позднюю, формы в зависимости от времени их клинического выявления.
Tibia vara может быть односторонней, но чаще она двусторонняя. Так, из 36 наблюдений, которыми располагает М. В. Волков (1985), в 23 случаях имело место двустороннее симметричное поражение. Мы располагаем 10 наблюдениями, прослеженными на протяжении многих лет, из них 5 двусторонних (рис. 3.52).
Клиническая картина зависит от выраженности деформаций, которая сохраняется после наступления синостоза. Значительная углообразная деформация большеберцовых костей может обусловить и вторичную деформацию голеностопных суставов с эквиновальгусной установкой стоп. В последующие годы присоединяется рано возникающий в силу нарушения статики скелета и функции конечностей артроз в суставах нижних конечностей. При этой разновидности дисплазии описаны случаи ее семейного характера.

Рис. 3.52. Двусторонняя tibia vara — болезнь Блаунта.
а рентгенограмма больного в возрасте 9 лет- б — рентгенограмма у того же больного в возрасте 30 лет: резко выраженный артроз.