Болезнь маделунга - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Дисплазия дистальной зоны роста лучевой кости — болезнь Маделунга
Эта дисплазия, вызывающая характерную деформацию лучезапястного сустава, известна очень давно. Ее описал О. Madelung (1871), и она фигурирует в литературе под названием «деформация, или болезнь, Маделунга». При этой дисплазии изменения возникают в дистальной зоне роста лучевой кости на всем ее протяжении или преимущественно в ульнарной половине, чаще у женщин. Ростковая зона расширена, разрыхлена, края ее неровны, неравномерно склерозированы. Зона роста скошена или вдавлена в медиальную сторону, куда смещается и эпифиз, ульнарная часть которого уплощается. Рост в длину локтевой кости происходит нормально и возникает ее диспропорция с заторможенным ростом лучевой. Постепенно локтевая кость смещается книзу и к тылу, между костями возникают диастаз, нарушение соотношения в дистальном лучелоктевом суставе, в силу чего для этой деформации возникло также название «luxatio ulna», хотя подвывих или вывих локтевой кости является вторичным. Из-за укорочения лучевой кости нарушаются взаимоотношения в лучезапястном суставе.
Полулунная и связанная с ней ладьевидная кости, которые сочленяются с эпифизом укороченного луча, смещаются кверху и лучезапястный сустав принимает форму угла, на вершине которого располагается полулунная кость, которая вклинивается между костями предплечья, еще больше увеличивая расхождение и смещение локтевой кости и искривление лучевой выпуклостью кнаружи. Возникает сложная комбинированная деформация, затрагивающая все компоненты сустава, в результате которой нарушается взаимоотношение между предплечьем и кистью — так называемая штыкообразная кисть, с лучеладонным изгибом (рис. 3.54). Деформация выявляется обычно в подростковом и юношеском возрасте, чаще у девочек. Все изменения нарастают медленно. Болевой синдром отсутствует. Функция сохраняется. Деформация после наступления синостозов стабилизируется, но очень рано развивается вторичный артроз. Эта дисплазия в значительной части случаев бывает двусторонней, симметричной.

Рис. 3.54. Деформация Маделунга.

При ней из всех локальных физарных дисплазий наиболее отчетливо выражен наследственный характер.
В случаях недоразвития эпифиза локтевой кости, что встречается при ряде генерализованных поражений (ахоидроплазия, экзостозиая хондродисплазия, дисхондроплазия), происходит укорочение локтевой кисти и возникает деформация с противоположным маделунговскому искривлением кисти в локтеладонную сторону, получившая название антимаделунговской.