Врожденный пилоростеноз - хирургия детского возраста
Врожденный пилоростеноз — заболевание, наблюдающееся у грудных детей на почве порока развития мышцы привратника желудка.
До настоящего времени и среди врачей, и в литературе постоянно приходится встречаться с тем, что пилоростеноз смешивают с пилороспазмом, тогда как эти заболевания должны быть разграничены. Клиническая картина и лечение их различны: пилоростеноз лечат оперативно, пилороспазм — терапевтически.
Принято считать, что врожденный пилоростеноз наблюдается редко- однако по мере того, как врачи стали лучше диагностировать это заболевание, случаи пилоростеноза у новорожденных отмечаются все более часто. Подтверждением этого могут служить многочисленные сообщения о случаях врожденного пилоростеноза за последние годы (Оглоблин, Берг, Краснобаев и Ланговой, Рябинкин). Наибольшим материалом по этому вопросу у нас располагает хирургическое отделение имени Т. П. Краснобаева Клинической детской больницы в Москве.
Все авторы отмечают, что мальчики заболевают значительно чаще, чем девочки. Так, по данным Рябинкина, из 250случаев пилоростеноза 82% падают на мальчиков, а 18%— на девочек.
Клиника. Заболевание обычно проявляется на 2—3-й неделе жизни. У ребенка, родившегося в срок, с нормальным весом, после каждого кормления появляется рвота. Она бывает обильной, рвотные массы выделяются сильной струей — «рвота фонтаном», как ее принято называть. Количество рвотных масс часто превосходит количество молока, высосанного при последнем кормлении, что указывает на задержку пищи в желудке. Рвотные массы не содержат, как правило, примеси желчи, так как привратник сужен и забрасывания желчи в желудок не происходит. Сначала вес ребенка не нарастает, затем больной начинает быстро истощаться.
Несмотря на правильное вскармливание грудным молоком, падение веса идет так сильно, что в 1,5—2 месяца ребенок весит меньше, чем при рождении.
Н. А. Розанова, изучая этот вопрос, установила, что объективным показателем тяжести течения заболевания можно считать ежедневную потерю веса по отношению к весу при рождении, выраженную в процентах. По этому признаку можно различать три формы течения заболевания: 1) легкая форма с ежедневной потерей веса 0—0,1%- 2) среднетяжелая с потерей веса до 0,3%- 3) тяжелая с потерей веса 0,4% и выше.
В дальнейшем по мере истощения ребенка рвота появляется реже, но количество выбрасываемой жидкости становится больше. Это объясняется развивающимся расширением желудка. В связи с голоданием одновременно с рвотой появляются запоры, уменьшается количество мочи и число мочеиспусканий- температура остается нормальной.
При осмотре ребенка бросается в глаза резкое истощение, бледная кожа с резко пониженным тургором и старческое лицо с морщинами на лбу. Выражение лица некоторые авторы называют злым, голодным (Ланговой).
При внимательном осмотре живота, особенно вскоре после кормления, на глаз удается наблюдать перистальтику желудка. У исхудавшего ребенка с впалым животом отчетливо видна волна перистальтики, идущая от левого подреберья вправо, причем вырисовываются контуры желудка в виде песочных часов. Ребенок на такую перистальтику реагирует беспокойством, плачем- иногда одновременно наступает и рвота. В некоторых случаях, если перистальтика самостоятельно не возникает, достаточно бывает один-два раза нежно погладить рукой область желудка, чтобы обнаружить ясную перистальтику. Давая ребенку несколько глотков воды, можно ускорить появление перистальтики.
Наличие перистальтики желудка является одним из наиболее ценных симптомов сужения привратника, а поэтому исследование ее надо производить особенно тщательно. Необходимо внимательно наблюдать за областью желудка в течение нескольких минут, терпеливо выжидая момент, когда ребенок вполне спокоен, не плачет и не напрягает брюшной стенки. Иногда внимательная мать, рассказывая о заболевании ребенка, очень хорошо сама описывает перистальтику желудка, которую она наблюдала дома («по животу волны ходят»).
Некоторые авторы рекомендуют производить ощупывание утолщенного привратника, что, однако, не всегда удается. Наблюдая более 100 больных, мы могли прощупать привратник только в отдельных случаях. При наличии типичной клинической картины и данных рентгенологического исследования, о котором мы скажем ниже, нет необходимости стремиться прощупывать утолщенный привратник.
Анатомически при пилоростенозе наблюдается резкое утолщение привратника, который имеет форму сливы и на ощупь очень плотен. На разрезе выясняется, что утолщение это зависит от избыточного развития мышечного слоя привратника.
Вопрос этиологии врожденного сужения привратника до последнего времени вызывал много споров. В настоящее время следует считать врожденный пилоростеноз пороком развития. Это мнение в последние годы приобретает все большее число сторонников и получило подтверждение в работа Т. П. Краснобаева, Н. И. Лангового, М. А. Скворцова, С. И. Федынского.
Возникновение этого порока развития надо отнести к началу 2-го месяца эмбриональной жизни. Происходит неправильное развитие в виде частичного избыточного роста мезенхимальной закладки желудка в области привратника и дифференцирующихся из нее мышечных элементов (М. А. Скворцов).
Развившееся этим путем утолщение мышечного слоя привратника вызывает резкое его сужение и механически препятствует переходу содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. Серьезным возражением против теории врожденного пилоростеноза служило то, что клинические симптомы обнаруживаются только на 2—3-й неделе жизни, несмотря на то, что нарушение развития привратника имеется с рождения. Сторонники теории врожденного происхождения объясняют это следующим. Первое время ребенок получает очень мало пищи, и сужение преодолевается значительной мышечной силой желудка- с увеличением количества пищи, а также с присоединением вторичного спазма привратника и ослаблением мышечной силы желудка из-за постоянного препятствия выявляются признаки болезни — рвота и все симптомы, указывающие на стеноз привратника. Упомянутый вторичный спазм при врожденном стенозе способствует более яркому выявлению клинической картины пилоростеноза. Величина утолщения и сила спазма вместе обусловливают клиническую картину сужения привратника. Подобное чисто механистическое объяснение спазма едва ли может удовлетворить нас в настоящее время. Основываясь на учении И. П. Павлова и К. М. Быкова о постоянной связи коры головного мозга с внутренними органами, следует считать, что со стороны суженного на почве неправильного развития привратника в кору мозга постоянно поступают сигналы, в ответ на которые к нему идут обратные импульсы. Наличие постоянного препятствия проходимости привратника приводит к извращению функции желудка. В результате этого кора головного мозга все время получает новые сигналы, нарушающие в свою очередь функцию ее регуляторных аппаратов. Создается своеобразный порочный круг: к органу непрерывно направляются импульсы от центра, нарушающие его функцию, а от органа к центру идут импульсы, углубляющие повреждение регуляторной системы. Только разрыв звена образовавшейся цепи может восстановить нормальные взаимоотношения. Операция рассечения привратника, устраняя анатомические препятствия, является, кроме того, моментом, изменяющим патологические связи между органом и корой головного мозга. Такое толкование явлений присоединившегося спазма к существовавшему до того анатомическому сужению привратника нам кажется наиболее правильным и объясняющим клиническую картину врожденного пилоростеноза.
Анатомически пилоростеноз и нервный пилороспазм представляют собой вполне ясные клинические типы, но в результате участия нервной системы в проявлении стеноза возникает ряд смешанных форм, в которых анатомические и нервные компоненты могут проявляться в различных комбинациях.
Таким образом, от стеноза надо отличать чистый спазм привратника, зависящий только от влияния нервной системы без увеличения мышечного слоя привратника. В этих случаях следует говорить о пилороспазме, а не о пилоростенозе. Существование подобных форм пилороспазма подтверждается ошибочными операциями, при которых привратник оказывался неизмененным, а также случаями, когда больные выздоравливали при лекарственном лечении.
Одним из косвенных доказательств того, что гипертрофический пилоростеноз является дефектом развития, служит наличие других врожденных уродств у некоторых из этих больных. Кроме того, в отдельных случаях у плодов последних месяцев и у детей, умерших вскоре после рождения, были найдены врожденные утолщенные привратники. О врожденности изменений привратника говорят также изменения, находимые под микроскопом в структуре мышечных клеток и слизистой (М. А. Скворцов). Н. А. Розанова одновременно с изменениями в мышцах, характерными для пилоростеноза, обнаружила среди них множественные кистозные полости, образованные дистопированной слизистой.
На основании всех этих данных можно думать, что при пилоростенозе имеет место не изолированный порок развития одного мышечного слоя, а порок развития целого сегмента желудка, что является несомненным подтверждением врожденного происхождения пилоростеноза. Опубликованные в последние годы работы, в которых авторы описывают изменения в нервной системе привратника и приписывают им неврогенное происхождение пилоростеноза (В. А. Бахтияров и В. Ф. Пантелеева, Г. Белдинг и Д. Кернноган и др.), по-видимому, являются также подтверждением врожденности заболевания и говорят о неполноценности развития нервной системы этой области желудка. Эти нервные изменения в известной мере объясняют и добавочный спазм, присоединяющийся к анатомическому стенозу привратника.
Этими анатомическими находками окончательно подтверждена теория врожденного происхождения пилоростеноза.
Для подтверждения диагноза пилоростеноза производят рентгеноскопию или, лучше, рентгенографию после введения контрастной массы. Сернокислый барий вводят со сцеженным грудным молоком (50—60 мл молока и 2 чайные ложки бария), после чего наблюдают за переходом смеси из желудка в кишечник.
На рентгенограмме можно видеть характерную глубокую, усиленную перистальтику и задержку контрастного вещества в желудке (рис. 136). Если в норме через 3—4 часа желудок бывает пуст, то при пилоростенозе иногда через 24 часа барий еще остается в желудке.
Рис. 137. Профильная рентгенограмма желудка. Узкий тяж — наполненный контрастной смесью длинный пилорический канал (Клиническая детская больница).
Подобное обследование маленького больного требует повторных просвечиваний или снимков, а поэтому часто оказывается затруднительным. 
Рис. 136. Рентгенограмма желудка при пилоростенозе в виде песочных часов (Клиническая детская больница).
Кроме того, приступ рвоты может нарушить наблюдение за переходом содержимого желудка в кишечник и помешать выяснению срока опорожнения желудка. Поэтому заслуживает внимания предложение производить однократный снимок желудка через 6—8 минут после приема контрастной смеси, снимая больного в профиль. Как известно, желудок располагается во фронтальной плоскости тела, а привратник несколько повернут кзади. При пилоростенозе пилорический канал удлинен и после наполнения контрастной смесью на рентгенограмме имеет вид тонкого тяжа (рис. 137). При нормальном желудке привратник имеет короткий канал, и такого тяжа на снимке не видно.
Дифференциальная диагностика в типичных случаях пилоростеноза проста. Практически затруднения возникают главным образом при распознавании врожденного пилоростеноза от пилороспазма. В случаях чистого пилороспазма рвота начинается с рождения, но она менее постоянна, и в разные дни частота ее колеблется. Потеря в весе при пилороспазме также менее постоянна, и обычно вес ребенка с течением времени увеличивается, несмотря на наличие повторяющейся рвоты.
Н. И. Ланговой составил подробную таблицу признаков, которыми можно руководствоваться при дифференциальной диагностике этих двух заболеваний.
Пилороспазм
а) Рвота с рождения
б) Рвота частая
в) Частота рвоты резко колеблется по дням
г) Рвота небольшими количествами
д) Количество молока, удаленного при рвоте, меньше высосанного
е) Запоры, но иногда слабит самостоятельно
ж) Число мочеиспусканий уменьшено (около 10)
з) Кожа не очень бледная
и) Перистальтика желудка наблюдается редко
к) Ребенок криклив
л) Вес не изменяется или падает умеренно
м) Вес при поступлении больше, чем при рождении
Пилоростеноз
а) Рвота чаще всего с двухнедельного возраста
б) Рвота более редкая
в) Частота рвоты более постоянная
г) Рвота большими количествами, фонтаном
д) Количество молока, удаленного при рвоте, больше высосанного
е) Почти всегда резкие запоры
ж) Число мочеиспусканий резко уменьшено (около 6)
з) Резкая бледность кожи- кожа в складках- морщины на лбу
и) Перистальтика желудка наблюдается часто, в виде песочных часов
к) Ребенок более спокоен
л) Резкое падение в весе
м) Вес при поступлении меньше, чем при рождении
Пользуясь этой таблицей, удается правильно оценить картину болезни.
Таким образом, типичными признаками, отличающими пилоростеноз от пилороспазма, являются: постоянная рвота фонтаном после кормления, резкое и постоянное падение в весе и видимая через переднюю брюшную стенку перистальтика желудка. Особенно важен и характерен последний симптом: при пилороспазме перистальтика желудка наблюдается как редкое исключение, в то время как при пилоростенозе это постоянный симптом. Только в отдельных запущенных случаях у очень истощенных детей перистальтика может отсутствовать. В этих случаях вся остальная клиническая картина и рентгенологическое исследование позволяют решить вопрос в пользу пилоростеноза.
Иногда поводом для неправильной диагностики может служить руминация (жвачка). Некоторые дети приобретают привычку срыгивать в рот пищу и, подобно жвачным животным, повторно пережевывать ее, а затем проглатывать вновь. При таком срыгивании часть молока проливается изо рта ребенка, что симулирует рвоту.
Рис. 138. Рентгенограммы при мегадуоденуме у ребенка 14 дней. а — на фасном снимке, сделанном с контрастным веществом в вертикальном положении, видны 2 горизонтальных уровня- б — в положении на боку видно, что один из уровней относится к желудку, а другой — к кишечнику.
Сомнение может возникнуть только на первый взгляд. Последующее наблюдение легко позволяет отличить срыгивание при руминации от рвоты, характерной для пилоростеноза. Кроме того, руминация чаще встречается у детей после полугода.
Не представляет обычно диагностических затруднений рвота, возникающая в результате неправильного питания. Анамнез, иногда наличие повышенной температуры и характер рвоты легко решают вопрос. Всегда надо помнить, что рвотные массы при пилоростенозе не содержат желчи, так как привратник закрыт и забрасывание ее в желудок невозможно, тогда как при всякой алиментарной рвоте постоянно наблюдается в большей или меньшей степени примесь желчи.
Редкие случаи врожденного порока двенадцатиперстной кишки (мегадуоденум) могут быть приняты за пилоростеноз, но это не приведет к терапевтической ошибке, так как и при мегадуоденуме, который является одним из пороков развития двенадцатиперстной кишки, показано оперативное вмешательство. Кроме того, мегадуоденум встречается очень редко.
Характерными для мегадуоденума симптомами является рвота с первых дней жизни, временами с примесью желчи, и быстро развивающееся истощение. Область элигастрия и желудок бывают вздуты, но перистальтики в виде песочных часов видеть не удается. После рвоты желудок опорожняется, но вздутие остается. Окончательной диагностике помогает рентгенологическое исследование с контрастным веществом, при котором ясно видны два уровня жидкого содержимого с газовыми пузырями над ними (рис. 138, а и б). При своевременно поставленном раннем диагнозе у ряда больных возможно оперативное устранение препятствия с восстановлением проходимости кишечника.
Лечение пилоростеноза хирургическое- операцию следует производить, как только окончательно выяснен диагноз. В сомнительных случаях больного помещают в стационар, где проводят тщательное наблюдение и применяют консервативное лечение, которое помогает поставить окончательный диагноз.
Лечение в этих случаях состоит в питании концентрированными смесями малыми порциями с добавлением лекарственных средств, которые должны устранять спазм привратника. Для этого рекомендуют атропин, применяя его по 1—3 капли 4—5 раз в день в растворе 1 : 1000. М. С. Маслов подкожно вводит адреналин. Последние годы рекомендуют лечение витамином Bi. Эти мероприятия успешны только в случаях пилороспазма- при пилоростенозе они безрезультатны, что и решает вопрос в неясных случаях.
Не следует надолго затягивать терапевтическое лечение, если оно безуспешно, так как в этом случае больной истощается и ослабевает. Наблюдение в течение 3—7 дней достаточно для решения вопроса. Этим тяжело истощенным детям необходимо до операции переливать кровь и обильно вводить жидкости под кожу и через прямую кишку.
Оперативное лечение при врожденном пилоростенозе у грудных детей производился по способу Фреде — Рамштедта и состоит в рассечении серозно-мышечного слоя привратника до слизистой, которая должна остаться неповрежденной В Советском Союзе впервые эта операция была произведена Т. П. Краснобаевым в 1922 г. В настоящее время в литературе накопился уже большой опыт, который подтверждает прекрасные результаты этой операции.
Предоперационная подготовка больного сводится к гигиенической ванне накануне операции. В день операции делают промывание желудка при помощи резинового катетера за 1,5—2 часа до операции во избежание рвоты на операционном столе. В последние годы мы по мере приобретения опыта отказались от промывания желудка и в день операции просто назначаем одно кормление грудным молоком в 6 часов утра.
Техника операции. Операция производится под местной анестезией 0,25% раствором новокаина. Наркоз мы отвергаем, чтобы не подвергать ослабленного ребенка действию наркотического вещества и, что особенно важно, избежать после операции рвоты, связанной с наркозом. Применение местной анестезии устраняет потерю жидкости со рвотой после наркоза и создает условия для возможно раннего кормления ребенка, который через 3 часа после операции начинает получать грудное молоко. Операцию всегда можно выполнить под местной анестезией.
Ребенка фиксируют на операционном столе за конечности- если он привык к соске, следует ему для успокоения дать ее.
Брюшную полость вскрывают разрезом длиной 4—5 см по средней линии живота вниз от мечевидного отростка. Излишне длинный разрез делать не следует, так как из нижнего его угла при натуживании могут выпадать петли кишок, что мешает хирургу. После отведения вверх края печени тупым крючком в рану легко выводят желудок с утолщенным привратником. В наименее сосудистом месте серозно-мышечный слой привратника рассекают скальпелем до слизистой по продольной оси привратника. Двумя анатомическими пинцетами края рассеченной мышцы раздвигают, и становится видно, как в разрез выпячивается слизистая привратника (рис. 139). Толщина пересеченного мышечного слоя бывает до 3—6 мм, в то время как в норме она равна 1—1,5 мм. Наиболее ответственным является момент рассечения привратника у места его перехода в двенадцатиперстную кишку. Здевь мышца истончается, а слизистая двенадцатиперстной кишки нависает в виде складки (рис. 140) и легко может быть поранена ножом. Самый факт ранения слизистой не имеет значения- необходимо только его не пропускать и зашить слизистую 1—2 кетгутовыми швами. Для контроля целости слизистой мы всегда пользуемся следующим приемом. После рассечения привратника, надавливая на желудок, перемещаем заключающийся в нем воздух в направлении к двенадцатиперстной кишке. При этом, если слизистая была незаметно поранена, из угла разреза появляются пузырьки воздуха, а иногда и капля содержимого желудка. Этот простой прием всегда позволяет хирургу убедиться в целости слизистой оболочки. Обычно разрез на привратнике кровоточит очень незначительно, но в отдельных случаях кровоточащий сосуд должен быть перевязан наложением лигатуры путем обкалывания. Наложение кровоостанавливающего зажима на сосуд весьма затруднительно, так как мышца рвется. После остановки кровотечения желудок опускают в брюшную полость, которую зашивают наглухо. Брюшину из-за ее тонкости в большинстве случаев приходится зашивать вместе с апоневрозом узловатыми швами. Рану закрывают заклейкой. На кожу накладывают непрерывный петлеобразный шов кетгутом и снимают его на 9—10-й день после операции.
Рис. 139. Операция рассечения привратника по Фреде — Рамштедту. Серозно-мышечный слой привратника рассечен. Слизистая после устранения давления жома привратника выпячивается в разрез. Сверху — схема поперечного разреза привратника.
Рис. 140. Продольный разрез привратника. Два варианта развития привратника при пилоростенозе. а — мышца привратника имеет вид валика- б — мышца привратника вдается в просвет двенадцатиперстной кишки, вследствие чего слизистая образует вокруг нее глубокие карманы. В этом месте слизистая может быть при рассечении мышцы незаметно поранена
Видео: Пилоростеноз, пилороспазм, в чем разница?
Рассечение серозно-мышечного слоя привратника устраняет не только механическое препятствие, суживающее его просвет, но одновременно снимает и спазм. При операции повреждаются нервные окончания и прерывается, таким образом, рефлекторная дуга. Следовательно, операция не только устраняет анатомическое препятствие, но и способствует восстановлению нормальных связей между корой головного мозга и привратником желудка взамен бывших до того патологических, извращенных.
При пилоростенозе огромное значение имеет послеоперационный уход и правильное вскармливание ребенка. Оперированному должен быть создан строгий постельный режим. Кормление начинают через 3 часа после операции сцеженным грудным молоком по 20—30 мл через каждые 2 часа (из расчета 10 кормлений в сутки) с ночным перерывом.
Часа через два после операции, перед первым кормлением, если ребенок беспокоен и голоден, можно дать ему 2—3 чайные ложки физиологического раствора, чтобы успокоить его и убедиться, что кормление не вызывает рвоты.
В последующие дни количество грудного молока увеличивается ежедневно на 100 мл, т. е. на каждое кормление прибавляют 10 мл. Через 4 суток после операции мать дает ребенку грудь, беря его осторожно на руки (один-два раза в сутки в течение 5 минут). Основное кормление продолжается сцеженным грудным молоком. Затем количество грудного молока с каждым днем увеличивают и ребенка постепенно, обычно с 7—10-го дня, переводят на кормление грудью до полной пищевой нагрузки соответственно возрасту. Иногда после операции рвота остается по одному-два раза в сутки, но через 1—2 дня прекращается. Большинству детей, особенно истощенным, делают после операции переливание крови и проводят другие мероприятия (вводят глюкозу, физиологический раствор). Весь послеоперационный режим должен соблюдаться очень тщательно в содружестве с педиатром, так как у маленьких ослабленных детей легко нарушается обмен веществ и состояние их становится необратимым. В некоторых случаях целесообразно поместить больного в отделение для грудных детей, где весь послеоперационный режим может быть проведен под наблюдением хирурга в более привычной для детей этого возраста обстановке.
В дальнейшем развитие оперированных детей, как показали отдаленные результаты, протекает нормально. Дети, наблюдаемые много лет спустя после операции, остаются здоровыми, и рентгенологическое исследование их свидетельствует о нормальной функции желудка. Т. П. Краснобаев с помощью рентгеноскопии через 8 лёт после операции имел возможность убедиться в нормальном опорожнении желудка.
При проверке отдаленных результатов после операции пилоромиотомии, произведенной в нашей клинике, у 47 детей в сроки до 6 лет было установлено, что они здоровы, хорошо развиваются и при рентгенологическом контроле имеют нормальную функцию желудочно-кишечного тракта (Н. А. Розанова). Рецидивов после операции не наблюдается, если технически вмешательство произведено правильно.
Летальность при оперативном лечении врожденного пилоростеноза колеблется в зависимости от тяжести состояния больного. По Рамштедту, на 1609 операций, которые он изучил по литературным материалам, летальность равнялась 8,5%. По материалу Клинической детской больницы, при последних 153 операциях летальность составила 6%. По данным нашей клиники, летальность снижается из года в год. За последние 10 лет мы имели летальность 3%.
Таким образом, летальность при правильном оперативном лечении пилоростеноза в настоящее время минимальна. Она может наблюдаться среди больных, которые поздно оперируются и гибнут от истощения и сопутствующих осложнений.
Таким образом, следует считать, что оперативное вмешательство является методом выбора при лечении врожденного пилоростеноза у грудных детей. Оно дает хорошие результаты только при содружественной работе педиатра и хирурга. Роль педиатра особенно важна потому, что больной прежде всего попадает к нему и он ставит диагноз. При позднем диагнозе бывает упущено время, ребенок теряет силы, и операция не может спасти его. Консервативный метод должен применяться только для лечения пилороспазма.
