Мегаколон - хирургия детского возраста
МЕГАКОЛОН (MEGACOLON CONGENITUM)
Названием «мегаколон» обозначается врожденное увеличение и сопутствующее вторичное расширение всей толстой кишки (colon) или отдельных участков ее. В последнем случае чаще всего расширена сигмовидная кишка. Расширение кишки не связано с механическим препятствием (сужение). Это заболевание впервые было описано Фавалли в 1846 г. и только в 1888 г. Гиршпрунгом (болезнь Фавалли — Гиршпрунга).
Мегаколон встречается довольно редко, чаще у мальчиков, чем у девочек. Причина его образования не выяснена. Можно согласиться с Гиршпрунгом, что мегаколон есть врожденное заболевание на почве порока развития. Подтверждением этого служат случаи мегаколона, которые находят при вскрытии новорожденных.
Толстая кишка расширена иногда до огромных размеров, а стенка ее утолщена. Наиболее часто заболевание поражает нижний отдел толстого кишечника и особенно сигмовидную кишку. Одновременно с увеличением кишки наблюдается утолщение и удлинение брыжейки. В дальнейшем при запорах и застое кишечного содержимого это способствует перегибам расширенной кишки, что еще больше затрудняет проходимость.
В последнее десятилетие появился ряд исследований, которые по-новому освещают этиологию этого заболевания. При микроскопическом исследовании толстого кишечника при болезни Фавалли — Гиршпрунга было установлено, что в стенке нижнего отдела сигмы и прямой кишки резко уменьшено число нервных клеток ауэрбаховского сплетения, а в некоторых случаях эти клетки отсутствуют. Соответственно этим изменениям прямая кишка и нижний отдел сигмы спастически сокращены и сужены. Между тем в расширенной и утолщенной части толстого кишечника число нервных клеток нормально, а по мере приближения к суженному месту число их уменьшается. В отдельных наблюдениях отмечено, что недоразвитие нервных узлов интрамурального сплетения распространялось до селезеночного перегиба и даже до поперечной кишки. Такие наблюдения являются исключением. Элементы симпатического сплетения (мейснерово сплетение) развиты нормально. Эти данные позволили установить, что дефицит (или отсутствие) узлов парасимпатического сплетения явился причиной развития спастического состояния нижнего отдела толстого кишечника вследствие преобладания тонуса симпатического нервного сплетения. Расширение проксимального отдела толстого кишечника является вторичным вследствие постоянного сопротивления, которое оказывает каловым массам суженный спазмом нижний отдел кишки. Кимографические исследования подтвердили, что в спастически сокращенном отрезке кишки перистальтика отсутствует.
На основании этих данных следует считать, что основной причиной, вызывающей страдание больного, является врожденный порок развития нервного аппарата нижнего отдела толстого кишечника, а не его гигантизм, как считал Гиршпрунг. В некоторых случаях, вероятно, могут существовать одновременно и формы врожденного увеличения всего толстого кишечника, но клинические наблюдения за больными после операции выяснили, что толстый кишечник уменьшается в своих размерах. Следовательно, у них имело место расширение толстого кишечника, а не истинный гигантизм. Эти новые данные в корне изменили принципы оперативного лечения, о чем мы скажем ниже.
Основные клинические симптомы болезни — увеличение живота и упорные запоры.
Живот иногда достигает огромных размеров. В отдельных случаях мать отмечает, что уже в первые дни жизни у ребенка был большой живот. Живот вздут, имеет округлую форму, расширенную несколько вниз. Кожа на животе растянута, подкожная венозная сеть расширена. Временами бывает видна перистальтика петель кишок- иногда она появляется после ощупывания живота. При глубокой пальпации в кишках часто определяются скопления плотного кала. Запоры в отдельных случаях наблюдаются с первых дней жизни ребенка, но чаще они начинаются на 2—3-м месяце жизни и прогрессивно нарастают- у отдельных больных стул отсутствует по 2—3 недели. Газы в этих случаях обычно частично отходят. Запоры временами сменяются поносами: после отхождения плотных скоплений выделяется жидкий вонючий кал. Рвота наблюдается редко- несмотря на длительное отсутствие стула, ребенок продолжает принимать пищу, правда, менее охотно.
Если выделение кала задерживается на длительный период, наступает полная непроходимость кишечника от копростаза. Скопления кала в кишках иногда достигают огромных размеров и при осмотре напоминают опухоль. Отличительным признаком может служить симптом образования ямки: при надавливании пальцем через брюшную стенку на такую каловую «опухоль» удается получить вдавление, которое остается подобно тому, как это бывает при надавливании на кусок глины.
Этот признак, полезный для распознавания, к сожалению, не всегда удается получить.
Хронические запоры отражаются на общем состоянии ребенка. При осмотре он бледен, часто отстает в весе и росте. Кроме врожденного мегаколона, наблюдаются еще формы расширения и увеличения толстого кишечника на почве механических препятствий, которые могут развиваться в прямой кишке и заднем проходе. Таким препятствием может явиться, например, сужение на почве рубцовых изменений после атрезии заднего прохода или рубцов после воспалительных процессов (дизентерия). Постоянные запоры и задержка кала в толстом кишечнике ведут к расширению его и развитию клинической картины, на первый взгляд сходной с врожденным мегаколоном. Эти формы расширения принято называть вторичным мегаколоном, и их не следует объединять с врожденным мегаколоном. К истинному мегаколону надо отнести случаи врожденного расширения и увеличения толстого кишечника, при котором клиническая картина болезни развивается вскоре после рождения на почве порока развития кишечника и его иннервации.
Распознавание не представляет больших трудностей. Типичный анамнез, говорящий о длительных постоянных запорах, большой вздутый живот с видимой глазом перистальтикой при удовлетворительном общем состоянии сразу наводят на мысль о мегаколоне.
Окончательно диагноз решает рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия или рентгенография с предварительным введением бариевой смеси в клизме обнаруживает расширенную толстую кишку. В сомнительных случаях следует проверить проходимость всего кишечника, для чего больному дают контрастную смесь per os. Разумеется, до исследования с бариевой смесью необходимо тщательно путем повторных сифонных клизм отмыть скопления кала в кишечнике. Рентгеновское исследование производится посредством клизмы из 0,5—1 л бариевой взвеси в 1% растворе поваренной соли. Для лучшего распределения раствора по кишечнику ребенку придают в течение 10 минут различное положение (на спине, животе с приподнятым тазом). На рентгеновском снимке удается отметить переход расширенного отдела кишечника в суженную зону и определить длину последней, которая может быть от 5 до 30 см (рис. 154). Не следует туго заполнять контрастной взвесью весь толстый кишечник. Нельзя применять для очистительных клизм и бариевой взвеси обычную воду. Из литературы известно, да и наш личный опыт показал, что при введении больших количеств гипотонической жидкости, к которой относится и вода, может наступить тяжелое состояние больного вследствие быстрого всасывания этой жидкости, а вместе с ней и вредных продуктов распада застойного кишечного содержимого. При этом наблюдались смертельные исходы в результате острого отека мозга и легких. 1% раствор поваренной соли устраняет возможность этих осложнений.
Мегаколон может встречаться в самых различных степенях, от которых и зависит предсказание. При поражении значительной части толстого кишечника с упорными запорами больные страдают от хронической кишечной интоксикации и при плохом уходе погибают от кишечной непроходимости, истощения или присоединяющейся инфекции, например пневмонии. Очень редко больные гибнут от перитонита, развивающегося на почве перфорации кишки. При правильном систематическом уходе за кишечником эти больные достигают более старшего возраста.
Бывают случаи, протекающие благоприятнее. Расширение кишечника иногда выражено менее сильно и захватывает только часть толстой кишки- больные благополучно доживают до зрелого возраста, особенно если проводится правильное лечение и наблюдение за функцией кишечника.
При мегаколоне возможно как консервативное, так и оперативное лечение.
Рис. 154. На рентгенограмме видна спастическая суженная часть нижнего отдела сигмы.
При менее резко выраженных формах поражения кишечника консервативное лечение дает если не выздоровление, то значительное улучшение. При регулярном соблюдении правильной послабляющей диеты и очистительных клизм (из 1% раствора поваренной соли) в комбинации с легкими послабляющими средствами (вазелиновое масло внутрь и в прямую кишку на ночь) удается наладить функцию кишечника, и ребенок может вполне удовлетворительно развиваться. Рекомендуется, кроме того, у детей младшего возраста расширение пальцами заднего прохода 1—2 раза в день. Полезно также применять лечебную гимнастику и массаж живота. Если успех от консервативного лечения бывает временным, то он позволяет выждать время и дает возможность применить хирургическое лечение в более поздние сроки. Консервативное лечение должно быть проведено у каждого больного, и только при его безуспешности больного следует направить к хирургу.
Оперативное лечение в прежние годы проводилось следующими методами: 1) резекция расширенной части кишки- 2) наложение анастомоза для выключения расширенной части толстого кишечника- 3) мезосигмопликация по Гаген-Торну (ушивание брыжейки сигмы).
Все эти методы дают неудовлетворительный, иногда временный результат и в настоящее время применяться не должны. Методом выбора теперь должна быть операция резекции спастически сокращенной зоны сигмы и прямой кишки, в которой недоразвиты нервные узлы парасимпатического сплетения, с наложением внебрюшинного анастомоза между низведенным концом сигмы и нижним отрезком прямой кишки. Эту операцию мы делаем детям с 3—4 лет, хотя ряд иностранных хирургов производит ее начиная с грудного возраста. Мы полагаем, что в первые годы жизни должно быть проведено консервативное лечение. Только при безуспешности его необходимо оперативное лечение. Операцию проводят после тщательной подготовки общего состояния больного и отмывания кишечника с помощью клизм. Необходимо добиться удаления из толстых кишок скоплений кала и каловых камней. Если больной поступает в состоянии истощения и интоксикации, то на подготовку следует затратить несколько недель, переливая кровь, жидкость и применяя другие методы общего лечения. В отдельных случаях для освобождения кишечника полезно наложить каловый свищ на слепую или восходящую кишку, через который дополнительно отмывают кишечник. После операции и восстановления нормальной функции кишечника свищ большей частью самостоятельно заживает. В противном случае его позднее зашивают.
Техника операции по Грекову—Свенсону—Пети. Наркоз интубационный эфирно-кислородный или, что еще лучше, потенцированный. В мочевой пузырь вводят резиновый катетер. Для ускорения проведения этой большой операции желательно, чтобы одновременно работали две бригады хирургов: одна в брюшной полости, а другая со стороны заднего прохода.
Рис. 155. Схема операции иссечения спастической зоны при мегаколоне. а — показана верхняя граница удаляемого участка кишки- это место маркируется цветными нитками- б — мобилизованная кишка корнцангом вывернута через задний проход- в —прямая кишка рассечена, через ее разрез выведена сигма- видны нитки, показывающие место отсечения кишки- г — края оставшейся прямой кишки надсечены таким образом, чтобы образовались три лоскута- разрезы на прямой кишке на 3—4 см не должны доходить до заднепроходного отверстия-
1. Нижняя срединная лапаротомия. Осмотр нисходящей сигмовидной и прямой кишок. Устанавливается расположение спастической зоны- после этого производится мобилизация сигмы с перевязкой ее брыжейки не только соответственно участку поражения, но еще на 10—12 см выше суженного отдела, в пределах расширенной кишки, чтобы сделать резекцию в пределах нормальной иннервации. Границу места
предполагаемой резекции маркируют на серозном покрове сигмы цветными швами (рис. 155, а). Прямую кишку мобилизуют острым и тупым путем возможно ниже, не доходя на 2—3 см до заднего прохода, что контролируется ассистентом, который вводит палец в кишку через задний проход. Выделение прямой кишки производят непосредственно по ее стенке, чтобы не поранить мочеточники, а у мальчиков семявыносящие протоки. При этом меньше повреждаются вены геморроидального сплетения и не наблюдается большого кровотечения. Брюшину рассекают вокруг прямой кишки по складке, которая видна на месте выхода ее из полости таза.
Рис. 165. Схема операции иссечения спастической зоны при мегаколоне.
д — узловые швы на края пересечённых концов кишки (второй ряд)- половина окружности зашита- е — окончательный вид после наложения анастомоза.
2. Хирург, работающий со стороны промежности, растягивает пальцами сфинктер заднего прохода, после чего вводит в прямую кишку длинный корнцанг или геморроидальные щипцы, с помощью которых захватывает стенку нижнего отдела сигмы, подлежащего удалению, и выворачивает ее наружу (рис. 155, б). Этот момент выворачивания контролируется хирургом, работающим в брюшной полости. Вывернутую слизистую прямой кишки обмывают раствором сулемы.
- На передней стенке вывернутой прямой кишки, отступя на 3—4 см от заднепроходного отверстия, делают продольный разрез 3—5 см длиной и через него извлекают низведенную сигму, на которой видны наложенные цветные швы (рис. 155, в). Прямую кишку пересекают кругом и ее окружность надсекают на 3 или 4 лоскута (рис. 155, г). Этот прием облегчает сшивание двух неравных окружностей кишечных концов — широкой сигмы и более узкой прямой кишки. Сначала накладывают ряд узловых шелковых швов на серозно-мышечную оболочку сигмы и наружную мышечную стенку прямой кишки. После этого сигму вскрывают и избыток ее удаляют- края кишок сшивают рядом узловых слизисто-мышечных швов. Особенно тщательно надо зашивать участок, соответствующий месту бывшего прикрепления брыжейки (рис. 155, д).
- Зашитый анастомоз легко вправляют пальцами в полость таза (рис. 155, е).
5. Как только хирург, работающий на промежности, устанавливает нужное положение низведенной S-образной кишки, а хирург, работающий в брюшной полости, убеждается, что кишка правильно, без натяжения, спустилась в таз, первая бригада фиксирует несколькими швами брюшину к стенке кишки и зашивает брюшную полость. Во время операции производится внутривенное введение крови, раствора глюкозы и физиологического раствора по показаниям. Через сутки катетер из мочевого пузыря удаляют. Газы обычно отходят самостоятельно, но в следующие 3—4 дня иногда появляются вздутие живота и жалобы на боли. В этих случаях хирург вводит толстую газоотводную трубку и освобождает кишку- при недостаточности отхождения содержимого кишки можно сделать небольшую клизму из физиологического раствора соли.
Через 8—12 дней при гладком послеоперационном течении появляется самостоятельный регулярный стул. В клинике эта операция сделана 52 больным с неизменным успехом. Дети хорошо развиваются, живот у них уменьшается в объеме и приходит в норму, стул ежедневный, самостоятельный.
В заключение следует сказать, что новое понимание патогенеза болезни Фавалли—Гиршпрунга позволило разработать новую методику оперативного лечения, которая позволяет получить отличные результаты и стойкое выздоровление при этом тяжелом, мучительном страдании.
