Дифференциальная диагностика - кишечная непроходимость - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей
При остром течении болезни Фавалли—Гиршспрунга сначала применяют консервативное лечение, направленное на восстановление проходимости кишки: гипертонические теплые клизмы, очистительные клизмы, введение прозерина, массаж передней брюшной стенки. Если состояние больного не улучшается, прибегают к хирургическому лечению — лапаротомии — выжиманию содержимого через задний проход, как предлагает Willie, или колотомии с последующей аспирацией содержимого кишки и наложением калового свища.
Но наряду с этим симптомы острой кишечной непроходимости могут быть вызваны и заворотом расширенной сигмовидной кишки (В. Тошовский, О. Вихитил, 1957). Диагностика заворота сигмовидной кишки не представляет особого труда. Внезапно ребенок становится беспокойным, сучит ногами. Вскоре появляется задержка газов, вздутие живота, икота, тошнота, рвота, неотхождение кала и после клизмы. Всегда наблюдается выраженная асимметрия живота за счет выпячивания левой половины его. Ниже пупка слева контурируется раздутая резистентная, неперистальтирующая сигмовидная кишка. Пальпация сигмовидной кишки болезненна. При ирригоскопии контрастная масса выполняет только прямую кишку, и в ректосигмоидальную зону не проходит.
В этих случаях показана лапаротомия с последующим раскручиванием сигмовидной кишки, и, если позволяет общее состояние больного, можно произвести радикальную операцию — резекцию аганглионарной зоны по Дюамелю. В тех случаях, когда состояние больного тяжелое, следует ограничиться раскручиванием кишки. После улучшения общего состояния показана радикальная операция, которая избавит больного от возможного повторного заворота сигмовидной кишки и от болезни Фавалли—Гиршспрунга.
М. Д. Гращенко (1963) описывает наблюдение, когда у новорожденного во время первой операции по поводу обтурационной кишечной непроходимости (в возрасте 3 дней) не была распознана болезнь Фавалли—Гиршспрунга, что обусловило ряд последующих операций, не приведших к выздоровлению ребенка. В течение 4 лет больной 9 раз подвергался оперативным вмешательствам по поводу возобновляющейся обтурационной кишечной непроходимости. Этот случай наглядно показывает, что причиной острой непроходимости кишечника у новорожденного может быть и болезнь Фавалли—Гиршспрунга. Неправильная трактовка изменений, обнаруженных во время операции (нерезко выраженное сужение терминального отдела толстой кишки) приводит к диагностическим и тактическим ошибкам, а также к необоснованному применению ряда оперативных вмешательств.
Для иллюстрации вышесказанного приводим краткую выписку из истории болезни.
Больной Толя Г., 1 месяца, поступил в клинику 8/XII 1958 г. с жалобами на задержку стула и газов, вздутие живота, рвоту, потерю в весе. Болен с первого дня жизни. Самостоятельного стула ни разу не было.
Объективно: ребенок вялый, выражены явления токсикоза и эксикоза. Живот резко вздут, видны перистальтирующие петли толстого кишечника. При обзорной рентгеноскопии брюшной полости справа определяется чаша Клойбера. Заподозрен врожденный стеноз толстой кишки.
9/XII 1958 г. — операция. Обнаружено резкое вздутие сигмовидной и нисходящей кишок. Сигмовидная кишка расположена так, что приводящая петля ее сдавливает отводящую. Стенка сигмовидной кишки гипертрофирована. Произведено раскручивание сигмовидной кишки, после чего естественным путем отошло большое количество зловонного кала и газов. Сигмовидная кишка и вышележащие отделы толстого кишечника спались, однако диаметр их оставался больше обычного. В ректосигмоидальной зоне обнаружено сужение просвета сигмовидной кишки. Произведена сигмопликация по Гаген—Торну.
Послеоперационный диагноз — заворот сигмовидной кишки.
Послеоперационный период осложнился перитонитом, эвентрацией, пневмонией. Больной умер. На вскрытии подтверждено наличие ограниченного фибринозного перитонита, пневмонии. Сигмовидная кишка расширена, стенка ее гипертрофирована. В дистальном отделе просвет кишки сужен.
Мы наблюдали 3 новорожденных, у которых болезнь Фавалли—Гиршспрунга протекала по типу острой кишечной непроходимости. 2 больных умерли в первые дни жизни от нарастающей интоксикации.
Не имея личного опыта в лечении таких больных, все же полагаем, что радикальная операция по методу Дюамеля является операцией выбора при лечении новорожденных с острой кишечной непроходимостью, развившейся на почве болезни Фавалли—Гиршспрунга.
У детей старше года это заболевание редко дает клинику острой кишечной непроходимости, к тому же чаще она вызвана обтурацией просвета кишки (суженной зоны) каловым камнем и значительно реже заворотом сигмовидной кишки.
В своем сообщении Ш. Ш. Палавандишвили (1961) описывает больную, которая трижды была оперирована по поводу обтурационной кишечной непроходимости, развивавшейся на почве болезни Фавалли—Гиршспрунга (в результате обтурации зоны сужения сигмовидной кишки каловым камнем).
По мнению Д. П. Чухриенко (1958), болезнь Фавалли—Гиршспрунга — одна из частых аномалий кишечника, которая редко является причиной острой кишечной непроходимости. Мы наблюдали 2 детей, которые поступили с симптомами выраженной обтурационной кишечной непроходимости. Консервативные меры, направленные на восстановление проходимости, не принесли улучшения.
Болезнь Фавалли—Гиршспрунга нередко протекает по типу перемежающейся хронической кишечной непроходимости с периодическими улучшениями состояния больного. После настойчиво проводимой консервативной терапии может появиться более или менее регулярный стул. Появление у ребенка поносов является плохим прогностическим признаком. Частый жидкий стул не является следствием проводимого лечения и не приносит ребенку облегчения, так как кал отходит небольшими порциями, а толстый кишечник остается переполненным. Большая площадь всасывания приводит к усилению интоксикации и ухудшению общего состояния ребенка. Среди наблюдаемых обследованных нами больных понос в результате запущенной болезни Фавалли—Гиршспрунга был у 6 человек. Из них в результате интоксикации умерло 4.
Больной Витя С., 1 месяца 8 дней, поступил в клинику 20/11 1962 г. с жалобами родителей на упорный запор, задержку газов, вздутие живота. Болен со дня рождения. Самостоятельного стула ни разу не было. Газы отходят только через газоотводную трубку. Консервативная терапия безуспешна.
Объективно: ребенок бледный, вялый, адинамичный. Живот резко вздут. Видна перистальтика толстого кишечника. При пальцевом исследовании прямой кишки — сфинктер плотно охватывает палец- ампула прямой кишки пустая, гипоплазирована. На глубине 9 см от переходной складки определяется сужение просвета кишки (проходит кончик указательного пальца).
При ирригоскопии на расстоянии 10—И см от ануса определяется зона сужения кишки диаметром до 2,5 см, дли-ной до 12 см, за которой следует расширение сигмовидной (больше) и нисходящей кишок. Гаустры сглажены. Перистальтика не прослеживается. Диагноз — болезнь Фавалли—Гиршспрунга.
От оперативного лечения родные отказались. Повторно ребенок осмотрен в возрасте 7 месяцев. В последние 2 месяца у него наблюдается постоянное выделение жидкого, зловонного кала. Газы самостоятельно не отходят. Грудь сосет вяло. Бледный, вялый, адинамичный. Дефицит веса — 2100 г. Голову не держит, не сидит. Зубов нет. От оперативного лечения родные вновь отказались (мотивируя тем, что у ребенка начал восстанавливаться стул). 25/VIII 1962 г. ребенок умер.
На секции диагноз болезни Фавалли—Гиршспрунга подтвержден.
Таким образом, самую большую опасность представляет истощение резервных сил организма маленького пациента и угроза присоединения интеркурентных заболеваний, которые нередко являются непосредственной причиной смерти. Между тем у ряда больных заболевание проявляется с первых дней жизни, заметные же изменения в общем состоянии появляются значительно позже (на 2—5-м году жизни).
Тяжесть течения болезни Фавалли—Гиршспрунга по типу перемежающейся обтурационной кишечной непроходимости, по нашему мнению, зависит, в первую очередь, от длины аганглионарного участка кишки и от степени сужения ее. Относительно благоприятное течение заболеваний зависит от соблюдения диеты, регулярного приема слабительных и применения очистительных клизм.
Больной Саша К., 12 лет, поступил в клинику 7/III 1963 г. по поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга. Болен со дня рождения. Самостоятельного стула не было ни разу, газы не отходят. Длительная задержка газов и кала приводит к появлению симптомов механической кишечной непроходимости. После сифонной клизмы отходит большое количество газов и кала. Явления непроходимости исчезают. Слабительные, массаж живота не приводят к отхождении) газов и кала. Стул бывает только после большой очистительной клизмы. Так, на протяжении 12 лет мать систематически (каждый день) делала мальчику очистительную клизму.
Объективно: вялый, адинамичный, выражена осанка «лорда». Дефицит веса 4500 г. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Окружность живота 94 см. Видна перистальтика толстого кишечника. При ирригоскопии определяется зона сужения в ректосигмоидальном отрезке толстой кишки длиной до 20 см, шириной до 3 см. Вслед за сужением следует резкое расширение сигмовидной и нисходящей кишок.
После соответствующей подготовки 26/II 1963 г. больному произведена резекция сигмовидной кишки по Дюамелю. Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок выздоровел.
Исходы болезни Фавалли—Гиршспрунга в наших наблюдениях следующие: из 66 больных умерло 9. Причина смерти: интоксикация, менингоэнцефалит, пневмония, отек головного мозга, аденовирусная инфекция. Этим больным радикальную операцию не производили.
Вопрос о показаниях к оперативному вмешательству при болезни Фавалли—Гиршспрунга нуждается в коренном пересмотре. Наблюдать таких больных на протяжении нескольких месяцев и лет, пока врач убедится в безуспешности консервативной терапии, значит подвергать больного риску смертельного исхода заболевания.
