Диагностика - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей

Если распознавание большой группы заболеваний пищеварительного тракта представляет сложную проблему, то диагностика болезни Фавалли— Гиршспрунга относительно проста. Однако, как показывает наш опыт, диагноз часто устанавливается далеко не своевременно, что подтверждает следующее. У 34 больных запоры, задержка газов и вздутие живота появились уже в родильном доме. Несмотря на наличие ведущих симптомов заболевания, педиатры не думали о возможности врожденного мегаколона. И только постоянство симптомов, отставание в физическом развитии, увеличение живота в объеме, видимая на глаз перистальтика, безуспешность консервативной терапии дали основание диагностировать болезнь Фавалли—Гиршспрунга. Как показывает наш опыт и опыт других авторов (Ю. Ф. Исаков, 1960, 1965- Т. А. Сози, 1960- Л. Р.  Шуринок, 1960- Bill, 1957- Willie, 1957), детей с болезнью Фавалли—Гиршспрунга следует подвергать оперативному лечению в более ранние сроки, пока в толстом кишечнике и паренхиматозных органах не развились грубые вторичные изменения. Вот почему чрезвычайно важно своевременно распознать причины задержки мекония или медленного отхождения его у новорожденных. При появлении задержки газов, вздутии живота врач должен думать о кишечной непроходимости. Если после клизмы газы и кал отходят, а вздутие живота исчезает на 1—2 дня, то диагноз кишечной непроходимости отвергается.

Рис. 12. Ирригограмма больного Толи Т., 4 лет. Выражено сужение просвета толстой кишки в ректосигмоидальной зоне.

Рентгенологическое исследование.

Диагностику болезни Фавалли—Гиршспрунга облегчает ирригоскопия. Характерным рентгенологическим признаком заболевания является сужение просвета толстой кишки (чаще всего в ректосигмоидальной зоне), за которым следует резкое ее расширение и удлинение (рис. 12).
Рентгенологическое исследование помогает распознать заболевание и у новорожденных. Правда,
Willie (1957) и Bill (1957) указывают, что интерпретация данных, полученных при этом исследовании у новорожденных, представляет некоторые трудности. Отсутствие выраженной зоны сужения у детей грудного возраста (особенно у детей первых 3— 4 недель жизни) вызвано тем, что еще не успела развиться атония и расширение вышележащего отрезка сигмовидной кишки. Таким образом, отсутствие резкого расширения вышележащего отрезка сигмовидной кишки несколько скрадывает имеющееся сужение в дистальном отделе ее.
Bill описывает случай, когда у новорожденного при ирригоскопии зоны сужения не нашли, а динамическое наблюдение за больным и ирригоскопия в более поздние сроки подтвердили наличие у него болезни Фавалли— Гиршспрунга. Мы, как и В. И. Петров (1960), Ю. Ф. Исаков (1960, 1965), А. Г. Пугачев и Ю. С. Красовский (1966), Ehrenpreis (1946), Evans, Willie (1957) и другие считаем, что почти всегда у этих больных можно установить избыточное скопление контрастной массы выше места сужения.
Behbein и Htither (1957) отмечают, что при типичной клинической картине болезни Фавалли—Гиршспрунга изменения в прямой и сигмовидной кишках при рентгенологическом исследовании нередко укладывались в картину идиопатического мегаколона. В удаленных отрезках кишки им не удалось найти ганглиозные клетки. На основании этого авторы делают вывод, что отсутствие участка сужения кишки при рентгенологическом исследовании не позволяет исключить болезнь Фавалли—Гиршспрунга. Они же высказывают предположение, что подобные случаи следует рассматривать как переходные формы между идиопатическим мегаколоном и болезнью Фавалли—Гиршспрунга.
Мы пользуемся при ирригоскопии бариевой взвесью, приготовленной на 1% растворе поваренной соли. Диаметр зоны сужения у исследованных 64 больных колебался от 0,6 до 2,5 см. Длина зоны сужения — от 1 до 56 см.
Примерно такие же данные приводят Э. Я. Тишлер (1960), Ю. Ф. Исаков (1965), Ehrenpreis (1946), Swenson (1950, 1955) и другие.
В ряде случаев, когда зона сужения резко выражена, а длина ее достигает более 10 см, выполнение контрастной массой расширенного участка кишки требует длительного времени. Рентгеноскопию кишечника с контрастной массой следует производить в прямой и обязательно в боковой проекциях. Мы вполне разделяем точку зрения Sweycar (1957) о том, что короткая зона сужения при резком расширении вышележащего отрезка в прямой проекции видна крайне плохо.

Рис. 13. Ирригограмма больного Саши О., 7 лет, в прямой (а) и боковой (б) проекциях.

Рис. 14. Ирригограмма больного Олега К., 1 года 4 месяцев: тугое (а) и более слабое (б) заполнение кишечника барием.

 Этот недостаток ирригоскопии как диагностического метода устраняется, если исследование производят в положении на боку. Зона сужения в боковой проекции всегда хорошо видна. Для иллюстрации сказанного приводим рентгенограммы больного в положении на боку (рис. 13).
Мы, как Ю. Ф. Исаков и Ehrenpreis, не рекомендуем туго заполнять кишечник бариевой взвесью. Тугое выполнение расширенных и удлиненных отрезков толстого кишечника ведет к накладыванию их друг на друга, и зона сужения при этом скрадывается (рис. 14).
При рентгенологическом исследовании необходимо выявить наличие участка кишки, за которым следует резкое расширение сигмовидной кишки и вышележащих отрезков, длину суженного участка, длину сигмовидной кишки, ее подвижность.
Хирург должен совместно с рентгенологом проводить рентгенологическое исследование больного. Непосредственные зрительные впечатления у экрана имеют большое значение в определении длины сигмовидной кишки, места расположения и длины суженного аганглионарного участка.
Большое практическое значение для выявления болезни Фавалли—Гиршспрунга (особенно в тех случаях, где аганглионарная зона выражена слабо) имеет контрольная рентгеноскопия органов брюшной полости после опорожнения толстого кишечника от контрастной массы. При короткой и относительно широкой аганглионарной зоне вводимая при ирригоскопии контрастная масса может быстро пройти участок сужения, в силу чего он может остаться незамеченным. Если этим больным сделать рентгеноскопию брюшной полости после опорожнения толстого кишечника, то хорошо видна зона сужения и задержка контрастного вещества в вышележащих расширенных отрезках толстого кишечника.

Ректороманоскопия.

Ректороманоскопия произведена нами 32 больным. Мы убедились в том, что применение этого метода расширяет диагностические возможности: в ряде случаев достаточно хорошо видна зона сужения. Ампула прямой кишки, как правило, пустая, гипоплазирована.
При ректороманоскопии можно установить как начало зоны сужения, так и степень ее. Грубых изменений со стороны слизистой оболочки прямой кишки нам выявить не удалось. Однако при ректороманоскопии видно, что у начала зоны сужения складки слизистой более глубокие. Диаметр зоны сужения равен 1,5—2,5 см. При нагнетании воздуха в ампулу прямой кишки зона сужения не расширяется. Продвинуть ректороманоскоп в аганглионарную зону не удается, ощущается препятствие. При этом в трех случаях наблюдалось незначительное кровотечение из травмированной слизистой.
Как показали наши наблюдения, сужение аганглионарной зоны не уменьшается и после внутримышечного введения антиспастических средств (раствора атропина, платифиллина).

Таким образом, ректороманоскопия в диагностике болезни Фавалли—Гиршспрунга является одним из практически ценных дополнительных методов исследования. Начало зоны сужения, выявленное при ректороманоскопии и ирригоскопии, совпадало у всех наших больных.
Другим ценным методом исследования в диагностике болезни Фавалли—Гиршспрунга является биопсия мышечного слоя прямой кишки. Swenson (1955) рекомендует производить биопсию мышечного слоя прямой кишки для выявления ганглиозных клеток ауэрбаховского сплетения. Техника биопсии по Свенсону: на 2 см выше переходной складки слизистую со стороны просвета прямой кишки рассекают и отсепаровывают. Из мышечного слоя вырезают кусочек ткани в виде треугольника размером 1X1,5 см. Образовавшийся дефект ушивают. По данной методике Swenson произвел биопсию 100 больным с болезнью Фавалли—Гиршспрунга. Только в 38 случаях отсутствие ганглиозных клеток подтверждено последующим гистологическим исследованием.
Из этого следует, что диагностическая ценность биопсии невелика. Нам кажется, что кропотливость, сложность и, наконец, небезопасность данного метода диагностики для больного вряд ли окупается его проблематичной ценностью.
Duhamel, Bill (1957), Spinz, Cohen и Heaton (1961) указывают, что отрицательные данные биопсии прямой кишки при типичной клинической и рентгенологической картине врожденного мегаколона не являются противопоказанием для операции.
Willie (1957) считает, что биопсия прямой кишки показана в следующих случаях:
а) при необычно длинной аганглионарной зоне- б) при короткой аганглионарной зоне, когда она располагается в прямой кишке недалеко от анального кольца-
в) если была произведена колостомия без четко установленного диагноза и кишка стала нормального диаметра-
г) в случаях, если есть сомнения в диагностике вследствие необычной клинической и рентгенологической картины.
Ю. Ф. Исаков (1965) рекомендует производить трансанальную биопсию прямой кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга лишь в тех случаях, когда имеется несоответствие между данными клиники и рентгенологического исследования.
У наблюдавшихся нами больных клиническая картина заболевания была настолько типичной, а данные рентгенологического исследования были так убедительны, что необходимости в биопсии прямой кишки не было.

Состояние анального жома.

Так как при операции Дюамеля приходится манипулировать на анальном жоме, возникает опасность повреждения его с последующим расстройством функции после операции. В связи с этим мы решили изучить силу анального сфинктера до и после операции.

Рис. 15. Аппарат для анальной тонометрии.
Для определения силы анального сфинктера мы пользовались упрощенным аппаратом Гастона. Примененный нами аппарат состоит из резинового баллона и пальца резиновой перчатки, соединенного при помощи полиэтиленовой трубки с аппаратом Рива-Роччи через тройник, к которому присоединяется и груша для нагнетания воздуха (рис. 15).
Техника анальной тонометрии. Резиновый баллон вводят в прямую кишку так, что одна половина его находится в ампуле, а вторая — снаружи. Грушей нагнетают воздух в баллон. Он, раздуваясь, вызывает растяжение анального жома. Высшая цифра ртутного столба соответствует моменту расслабления анального жома и показывает, какое давление необходимо для того, чтобы растянуть сфинктер прямей кишки. Сразу же после введения резинового баллона давление, которое необходимо для растяжения сфинктера, колеблется от 50 до 100 мм рт. ст., затем оно постепенно падает до определенного минимума — от 30 до 80 мм рт. ст. и снова повышается на 10—15 мм рт. ст. и т. д. В. Н. Демин (1954), изучивший восстановление силы сфинктера прямой кишки после радикальных операций на прямой кишке у взрослых, назвал первое, самое высокое положение ртутного столба — активным сокращением заднего прохода. По его мнению, самая высокая цифра, отмеченная на манометре, исключая начальную, показывает максимальную сократительную силу анального жома, посредством которой удерживаются каловые массы и газы. Волевая задержка сокращения сфинктеров прямой кишки у детей 5-летнего возраста нами не определялась, потому что дети при сфинктертонометрии ведут себя, как правило, беспокойно. Следовательно, достоверность получаемых данных далека от истины.
Изучая сократительную силу анального сфинктера, мы параллельно изучали и удерживающую силу его. Для ее определения резиновый баллон вводили в ампулу прямой кишки. Чтобы низвести резиновый баллон, находящийся в прямой кишке и раздутый до степени, при которой анальный жом раскрывается, необходимо приложить механическую силу от 365 до 550 г. Полученные данные убедили нас в том, что анальный тонус при болезни Фавалли—Гиршспрунга повышен на 10—15 мм рт. ст. по сравнению с нормой 30—50 мм рт. ст. у взрослых (В. Н. Демин, 1954- А. М. Аминев, 1956). Для изучения силы сокращения зоны спазма нами был применен этот же аппарат. Резиновый баллончик вводили в зону сужения и нагнетали воздух. Показатели ртутного столба колебались от 50 до 135 мм рт. ст. Для низведения раздутого баллона (степень раздувания баллона равнялась силе сфинктера исследуемого больного) из зоны сужения необходимо приложить механическую силу от 410 до 1550 г.
Как показывает наш опыт, сила сокращения суженной зоны превосходит силу анального жома. Этот факт подчеркивает, что препятствие в пассаже кишечного содержимого возникает не от повышенного тонуса анального жома, а находится выше его, в суженной ректосигмоидальной зоне.
Ректальное исследование больного с подозрением на болезнь Фавалли—Гиршспрунга является обязательным методом объективного исследования.